introduzione
Pannicolite è una complicanza riconosciuta ma rara del deficit di α1-antitripsina (A1AT). Viene diagnosticato principalmente in omozigote variante PiZZ.
Istologia pannicolite da carenza di alfa-1-antitripsina
Istopatologico l'esame di solito rivela pannicolite lobulare, ma può essere visto un coinvolgimento del setto. Nelle prime fasi, neutrofili sono disposte in modo interstiziale tra collagene branchi degli abissi reticolare derma, seguito da a neutrofili pannicolite mista con lobulare necrosi (figure 1, 2, 3). Vasculite è stato descritto in associazione con neutrofili significativi infiltrazione.
Patologia della pannicolite alfa-1-antitripsina
Figura 1
figura 2
figura 3
Studi speciali per pannicolite da deficit di alfa-1-antitripsina
Colorazioni e/o colture speciali per microrganismi può essere utile in caso di infezione eziologia Si sospetta.
Diagnosi differenziale pannicolite da carenza di alfa-1-antitripsina
Neutrofili Malattia della pelle: Potrebbe essere necessaria una correlazione clinica per escludere altre dermatosi neutrofile. È generalmente noto che i pazienti hanno un deficit di alfa-1-antitripsina quando è presente pannicolite.
Pannicolite fattuale: le sezioni devono essere polarizzate per escludere materiale estraneo se si sospetta una causa fattuale.
