Multiples Steatozystom

Was ist ein multiples Steatozystom?

Das multiple Steatozystom ist eine seltene Erbkrankheit, bei der viele Zysten auftreten entwickeln in der Pubertät. das Verletzungen wurden als hamartomatös beschrieben Missbildungen des pilosebaceous KanalverbindungHaar Follikel Einheit).

Wenn eine einzelne Zyste von diesem Typ wird gefunden, es heißt Steatocystoma Simplex.

Was sind die klinischen Merkmale des multiplen Steatozystoms?

Beim multiplen Steatozystom wird die Tendenz zur Entwicklung von Zysten in a vererbt autosomal dominant, so dass von einem der Eltern auch ein multiples Steatozystom erwartet werden kann. Es kann auch sporadisch auftreten. Sowohl Männer als auch Frauen können betroffen sein.

Der Beginn der Pubertät ist vermutlich auf die hormonelle Stimulation der pilosebaceous Einheit. Sie treten am häufigsten auf der Brust auf und können auch auf dem Bauch, den Oberarmen, den Achselhöhlen und dem Gesicht auftreten. In einigen Fällen können sich Zysten im ganzen Körper entwickeln.

Zysten sind meist klein (2-20 mm), können aber mehrere Zentimeter im Durchmesser sein. Sie neigen dazu, halbweich bis fest zu sein.durchscheinend Beulen und enthalten eine ölige gelbe Flüssigkeit. Manchmal etwas zentral punctum kann identifiziert werden und kann ein oder mehrere Haare enthalten (eruptiv) Fluffiges Haar Zysten). Sie können sich entzünden und mit Narben wie Akne heilen. Knötchen (siehe nodulozystische Akne und Hidradenitis suppurativa).

Es wird angenommen, dass Steatozystome auf eine abnormale Auskleidung des Ölkanals zurückzuführen sind. Drüsen (Talg- Leitung).

Gelegen, weit verbreitet, Gesichtsbehandlung, akralund eiternd Arten von multiplen Steatozystomen wurden beschrieben.

Was verursacht das multiple Steatozystom?

Familie Das multiple Steatozystom ist assoziiert mit Mutationen beim Randstein 17 Gen (K17). Dieses Gen ist für ein Keratin verantwortlich. Protein gefunden in der ein Bett Haare Follikel und Talgdrüse. Mutationen in K17 können auch zu einer Form von führen Pachyonychie angeboren, bei denen Zysten, Pflanze Keratodermie und Geburtszähne sind häufig.

Was ist die Behandlung für das multiple Steatozystom?

• Einzelne Zysten können chirurgisch entfernt werden. In den meisten Fällen klein Einschnitte (Hautschnitte) lassen die Zyste und ihren Inhalt durch die Öffnung entfernen. Wenn es an die darunter liegende Haut gebunden ist, Exzision Biopsie es kann notwendig sein.
• Zysten können auch von entfernt werden Sein, Elektrochirurgie oder Kryotherapie.
• Entzündung kann mit oralen Antibiotika reduziert werden
• Orales Isotretinoin ist nicht heilend, kann jedoch vorübergehend Zysten schrumpfen und Entzündungen reduzieren.