Sjögren-Syndrom

Was ist Sjögren? Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom (SS) ist a Autoimmun Krankheit, die hauptsächlich die Sekretion betrifft Drüsen der Augen und des Mundes, wodurch verhindert wird, dass sie Tränen produzieren und Speichel korrekt (Symptome von Sicca). SS verursacht trockene Augen (genannt Keratoconjunctivitis sicca), Mundtrockenheit (Xerostomie) und manchmal Arthritis. Es entwickelt sich langsam. Beim Test haben die meisten Menschen mit dieser Erkrankung einen positiven Bluttest für Anti-Ro Antikörper.

Viele Patienten mit SS weisen einige Merkmale anderer Autoimmunerkrankungen auf, wie z systemisch Sklerosesystemischer Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis. In diesem Fall wird gesagt, dass sie ein Overlap-Syndrom haben oder dass das SS sekundär zu der anderen Autoimmunerkrankung ist. Der Patient soll es haben primär SS, wenn keine anderen Bedingungen vorliegen.

Wer bekommt das primäre Sjögren-Syndrom und wie oft? entwickeln?

Primäres SS ist bei Frauen 9-mal häufiger als bei Männern. Es ist besonders häufig bei älteren Frauen. Entwickeln kann es aber jeder. Es wurde festgestellt, dass bis zu 2% älterer Frauen ein primäres SS haben.

Was ist die Ursache des Sjögren-Syndroms?

Die Ursache von SS ist unbekannt. Eine Theorie besagt, dass Viren (wie das Epstein-Barr-Virus) eine Rolle bei der Auslösung von SS bei Menschen spielen könnten, deren genetisch die Geschichte prädisponiert sie für SS. Sobald die Bedingung jedoch ausgelöst wurde, infiltrieren von Lymphozyten in den Sekretdrüsen. Dies ist eine langsame, niedrige Note entzündlich Prozess, der die Zellen der Drüsen schädigen kann und somit die Funktion der Drüsen beeinträchtigt.

Was sind die klinischen Merkmale des Sjögren-Syndroms?

Augenprobleme bei SS

Patienten beschreiben oft trockene oder sandige Augen. Sie können auch ein brennendes Unbehagen verspüren, eine verminderte Tränenproduktion, eine erhöhte Augenermüdung und manchmal eine Unverträglichkeit gegenüber hellem Licht bemerken (Photophobie). Diese Symptome können sich aufgrund einer erhöhten Trockenheit der Augen entwickeln, die die Schleimhaut der Augen schädigt Hornhaut vor den Augen.

Trockener Mund

Dies kann sich sehr schleichend über mehrere Jahre entwickeln. Wenn Sie es zum ersten Mal bemerken, kann es nur ein trockenes Mundgefühl sein. Im weiteren Verlauf können Patienten Schwierigkeiten beim Schlucken von Trockennahrung, Schwierigkeiten beim Sprechen über längere Zeiträume, Probleme mit Zahnprothesen und manchmal vermehrte Karies bemerken. Es ist auch wahrscheinlicher, dass sich Mundsoor entwickelt.

Hautzeichen

Die häufigste Haut Manifestation ist trockene oder raue HautXerose), was von mehr als der Hälfte der Patienten bemerkt wird. Dies kann Juckreiz verursachen. SS-Patienten schwitzen auch weniger als Menschen ohne die Krankheit. Obwohl diese Symptome häufig sind, leiden die meisten SS-Patienten mehr unter Mundtrockenheit und trockenen Augen. Vaginal Trockenheit kann ebenfalls auftreten.

Vaskulitis (Entzündung von Blutgefäße) ist möglicherweise schwerwiegender. Diese entwickelt sich bei ungefähr 101 TP1T der primären SS-Patienten und betrifft die Haut bei der Hälfte von ihnen (Haut- Vaskulitis kleiner Gefäße). Haut Verletzungen Sie treten normalerweise als mehrere violette oder rotbraune Flecken auf. Die Farbe ist auf Blutungen aus kleinen entzündeten Gefäßen zurückzuführen. Vaskulitisch Hautläsionen sind am häufigsten und auffällig an den Beinen, können sich aber überall entwickeln. Sie können sich als flache rote Flecken, erhabene Beulen, Blasen, Geschwüre oder ein Hoch Urtikaria-Ich mag das Nesselsucht.

Andere Hautveränderungen, die bei primärem SS berichtet wurden, umfassen:

• Stornieren Erythem (ringförmige rote Flecken) bei japanischen Patienten
• Livedo reticularis
• Knotiges Erythem
• Diffus Haar hat verloren
• Vitiligo
• Raynauds Phänomen

Beteiligung anderer Organe beim Sjögren-Syndrom

Magen-Darm-System

Selten kann das Magen-Darm-System bei SS betroffen sein. Die daraus resultierende Trockenheit kann das Futter der Haut entzünden Speiseröhre (Ösophagitis) und Magen (atrophisch Gastritis).

Licht

Obwohl SS die Lunge beeinträchtigen kann, ist es selten schwerwiegend. Die häufigste Manifestation ist ein trockener Husten aufgrund von Trockenheit der kleinen Atemwege.

Gelenke

Bis zu 60% der Menschen mit SS entwickeln irgendwann mindestens eine Episode von Arthralgie (Gelenkschmerzen) oder Arthritis (Entzündung im Gelenk). Arthritis verursacht normalerweise nicht Erosion von Gelenk- oder Artikulationsstrukturen Deformität.

Nieren

Eine Nierenbeteiligung ist häufiger, wenn SS als Teil des Überlappungssyndroms mit systemischem Lupus erythematodes auftritt. Es kann die Nieren auf verschiedene Weise beeinflussen, einschließlich interstitial Nephritis, Nierensteine oder Glomerulonephritis.

Vaskulitis

Primäre SS-Vaskulitis kann Nieren, Lungen, Nerven und Gelenke. Fieber u Anämie dürfen auch dabei sein. Eine Beteiligung innerer Organe ist wahrscheinlicher, wenn die Vaskulitis damit einhergeht Kryoglobuline (eine Sonderform von Protein die bei niedrigen Temperaturen ausfällt). Einige Patienten mit primärem SS und Vaskulitis haben eine zugrunde liegende B-Zelle Lymphom (Krebs des lymphatisch System).

Langfristig Prognose des Sjögren-Syndroms

In Langzeitstudien die Reduktion Drüsen- Es hat sich nicht gezeigt, dass es die Funktion bei SS verbessert. Wenn Arthritis, Raynaud-Phänomen oder interstitielle Nephritis in den frühen Stadien der Krankheit vorhanden sind, können sie mit Behandlung und Zeit verschwinden. Schlechter Prognose Die Faktoren sind das Vorhandensein von Glomerulonephritis, verringerte Blutspiegel von C4 ergänzen, Vaskulitis und Kryoglobulinämie.

Labortests für das Sjögren-Syndrom

Bei Personen mit Symptomen, die mit SS übereinstimmen, gibt es eine Vielzahl von Tests, die durchgeführt werden können, um die Diagnose zu bestätigen.

Schirmer-Test

Misst die Benetzung eines standardisierten Tränenstreifens, der zwischen dem Augapfel und dem Auge angebracht wird Seite Rand des unteren Augenlids. Der Test gilt als positiv, wenn das Ergebnis in 5 Minuten weniger als 5 mm beträgt.

Biopsie von Speichel- Drüsen im Mund.

Ein typisches Entzündungszellinfiltrat unterstützt die Diagnose.

Anti-Ro- und Anti-La-Antikörper (Bluttest).

Im korrekten klinischen Kontext unterstützt das Vorhandensein dieser Antikörper die Diagnose eines SS.

Andere Tests, die unter besonderen Umständen durchgeführt werden können, umfassen die Messung des Speichelflusses, Parotis Drüse Sialographie und Speichelszintigraphie.

Was ist die Behandlung für das Sjögren-Syndrom?

Die Hauptstütze der Behandlung von trockenen Augen, trockenem Mund und trockener Haut besteht darin, die Symptome zu minimieren, indem reduzierte Sekrete ersetzt werden. Es gibt keine Heilung für SS. Immunsuppressive Medikamente sind Fällen mit Beteiligung innerer Organe vorbehalten und werden am häufigsten bei schweren Nieren- oder Lungenerkrankungen eingesetzt.

Trockene Augen

künstliche Tränen u Okular Schmierstoffe werden am häufigsten verwendet. In schweren Fällen können diese bis zu alle 30 Minuten erforderlich sein.

Trockener Mund

Der Patient nimmt normalerweise eine Erhöhung der Mundflüssigkeit ein, um zu versuchen, die Symptome zu lindern. Andere Maßnahmen umfassen die Verwendung von künstlichem Speichel, der in Form von Gelen, Pillen oder Sprays vorliegen kann. Es gibt auch ein Medikament namens Pilocarpin, das die Sekretion geschädigter Drüsen erhöhen kann, obwohl es das Problem nicht heilt oder die Schädigung der Drüsen umkehrt. Pilocarpin-Tabletten können zu jeder Mahlzeit und vor dem Schlafengehen eingenommen werden, um den Speichelfluss zu erhöhen. Hören Sie ggf. mit dem Rauchen auf.

Trockene Haut

Feuchtigkeitscremes u Weichmacher kann nach Bedarf angewendet werden. Wähle einen seifenfreien Reiniger. Zur Linderung von Trockenheit kann ein handelsübliches Gleitmittel auf Wasserbasis verwendet werden Vagina.

Arthritis

Nicht steroidal Antiphlogistikum Medikamente sind die Mittel der ersten Wahl bei schmerzenden Gelenken. Prednison kann bei schweren Erkrankungen verschrieben werden oder wenn sich die Symptome durch eine nichtsteroidale Behandlung nicht bessern. Auch Hydroxychloroquin hat sich bei manchen Menschen als hilfreich erwiesen.

Vaskulitis

Systemische Steroide (Prednison) und Immunsuppressiva wie Azathioprin können erforderlich sein.

SS-Patienten sollten versuchen, Medikamente mit anticholinergen Nebenwirkungen (trizyklische Antidepressiva wie Amitriptylin, Antipsychotika und Antihistaminika) zu vermeiden, da diese die Sicca-Symptome verschlimmern können.