Multizentrische Retikulohistiozytose

Was ist es multizentrisch Retikulohistiozytose?

Die multizentrische Retikulohistiozytose ist eine sehr seltene Erkrankung. Multisystem arthropathisch Form der Retikulozytose. Reticulohistiocytosen sind eine Art vonLangerhans Zelle Histiozytose. Multizentrische Retikulohistiozytose ist durch Haut und gekennzeichnet Schleimhaut Verletzungenund Arthritis [1].

Multizentrische Retikulohistiozytose ist bekannt als Lipoid Lipoid-Dermatoarthritis Rheumaund Riesenzelle Retikulohistiozytose.

Wer bekommt multizentrische Retikulohistiozytose?

Die multizentrische Retikulohistiozytose ist bei Frauen häufiger als bei Männern, mit einem Verhältnis von 3:1 [1]. das halb Das Alter der von multizentrischer Retikulohistiozytose Betroffenen beträgt 47 Jahre (Altersspanne 8 bis 74 Jahre). [5].

In etwa 1 von 4 Fällen ist eine multizentrische Retikulohistiozytose verbunden mit a Malignität [1]. Die häufigsten malignen Erkrankungen im Zusammenhang mit multizentrischer Retikulohistiozytose sind Karzinome der Lunge, des Magens, der Brust, Gebärmutterhals, Dickdarm und Eierstock.

Was verursacht multizentrische Retikulohistiozytose?

Die Ursache der multizentrischen Retikulohistiozytose ist unbekannt. Molekular Anomalien wurden bei MAP2K1, TT2 und anderen Signalwegen berichtet [5]. Wenn multizentrische Retikulohistiozytose eine wahre ist paraneoplastisch Die Störung ist umstritten.

• Keine konsistente Art von Krebs es wurde mit multizentrischer Retikulohistiozytose in Verbindung gebracht.
• Da die multizentrische Retikulohistiozytose sehr selten ist, kann die Assoziation mit Krebs zufällig sein.
• Eine Korrelation zwischen der Eliminierung von Krebs und dem Verschwinden oder der Besserung der multizentrischen Retikulohistiozytose wurde nicht nachgewiesen.

Multizentrische Retikulohistiozytose ist auch verbunden mit:

• Vaskulitis
• Autoimmun Krankheiten einschließlich Sjögrens Syndrom und primär Galle Zirrhose [3]
• Hyperlipidämie.

Was sind die klinischen Merkmale der multizentrischen Retikulohistiozytose?

Die Folge ist eine multizentrische Retikulohistiozytose Papeln, Knötchenund schwere und schnell destruktive Arthritis. Es kann Knochen, Sehnen, Muskeln, Gelenke und einzelne Organe (z. B. Schilddrüse, Augen, Lunge, Nieren und Leber) betreffen [1].

• Bei der Hälfte der Patienten die erste Zeichen der Krankheit ist Arthritis.
• Bei einem Viertel sind Papeln und Knötchen die ersten Anzeichen.
• Der Rest entwickelt Haut und Gelenke. Demonstrationen zur selben Zeit.

Arthritis

Arthritis betrifft am häufigsten die Finger, Hände, Knie und Schultern, aber jedes Gelenk kann betroffen sein. Das ist ein symmetrisch progressiv Arthritis, die mit Gelenksteifheit und -schwellung einhergehen kann. Arthritis-Symptome können kommen und gehen, können aber schnell schwerwiegend werden und Gelenkzerstörung verursachen Deformität bei etwa 451 TP1T der Patienten. Es ist wichtig zu beachten, dass dies der Fall sein kann asymptomatisch zum Zeitpunkt der Vorstellung und sollte daher in der Radiologie gesucht werden.

Haut Eigenschaften

Hautläsionen der multizentrischen Retikulohistiozytose treten am häufigsten an der oberen Körperhälfte auf, insbesondere im Gesicht, an den Ohren, an Schleimhautoberflächen (Lippen, Zunge, Zahnfleisch, Nasenlöcher, Rachen, Augenlider), Händen und Unterarmen.

• Es gibt gelbliche oder rotbraune Papeln und Knötchen mit einem Durchmesser von 1 bis 2 mm bis zu mehreren Zentimetern.
• Läsionen treten einzeln oder in kopfsteinpflasterartigen Ansammlungen oder Kulturen auf.
• Schleimhautläsionen sind in etwa 50% der Fälle vorhanden.
• Hautläsionen können zu einer Zerstörung des Knorpels um Ohren und Nase führen.
• Mehrere winzige Unebenheiten um die Nagel auftreten können, bekannt als "Korallenperlen".
• Die Läsionen sind in der Regel asymptomatisch, aber ein Drittel der Patienten klagen darüber Juckreiz [2].

Dermoskopie Bei einem Patienten wurden mehrere Papeln berichtet. Alle zeigten das „Zeichen der untergehenden Sonne“ mit einem gelblichen Farbton in der Mitte und einem rosa-orangen Rand. Die meisten hatten auch Braun retikulieren Strukturen und seltener ein zentrales Weiß Narbe-wie Veränderungen gesehen wurden [6].

Multizentrische Retikulohistiozytose kann begleitet sein von systemisch Symptome, einschließlich:

• Gewichtsverlust
• Fieber
• Leichte Schmerzen
• Myalgie
• Dysphagie
• Lymphadenopathie [2].

Wie wird die multizentrische Retikulohistiozytose diagnostiziert?

Retikulozytose wird anhand des Merkmals diagnostiziert Histologie einer Haut Biopsie, zeigt:

• Mehrere mehrkernig Riesenzellen
• Histiozyten mit eosinophil Zytoplasma und eine Milchglasoptik [1]
• Positive immunhistochemische Färbung für Histiozyten aus a Monozyten-Makrophagen Herkunft und Häufigkeit Zytokineeinschließlich Tumor Nekrose Alpha-FaktorTNF-α).

Die spezifische Diagnose einer multizentrischen Retikulohistiozytose wird gestellt, wenn die Radiologie das Typische zeigt erosiv Arthritis vor allem in den Händen.

Histiozyten und vielkernige Riesenzellen finden sich auch in Gelenken und gelegentlich in inneren Organen.

Bluttests sind nicht diagnostisch; kann Routine beinhalten hämatologisch Forschung, Lipid Profil, Schilddrüsenprofil, C-reaktiv Protein (CRP) und Rheumafaktor. Die meisten Patienten mit multizentrischer Retikulohistiozytose haben Anämie; 30-60% der Patienten haben Hyperlipidämie und eine erhöhte Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR) / C-reaktives Protein (CRP) [2,3].

Ein positiver Tuberkulin-Hauttest wird bei 12 bis 50% von Patienten mit multizentrischer Retikulohistiozytose gefunden und ist häufiger bei Tuberkulose endemisch [3].

Sobald die Diagnose einer multizentrischen Retikulohistiozytose gestellt wurde, sollte eine vollständige Anamnese und körperliche Untersuchung mit altersgerechten Screening-Tests für Malignität durchgeführt werden, einschließlich einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs und Ultraschall Untersuchung des Abdomens/Beckens [1].

Was ist die Behandlung für multizentrische Retikulohistiozytose?

Es gibt keine spezifische oder heilende Behandlung für die multizentrische Retikulohistiozytose. Folgendes wurde als hilfreich gemeldet:

• Methotrexat
• Systemische Kurzkurse Kortikosteroide (Prednisolon / orales Prednison)
• Cyclosporin
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Leflunomid
• Etanercept [4].

Was ist das Ergebnis einer multizentrischen Retikulohistiozytose?

Bei vielen Patienten kann eine multizentrische Retikulozytose eintreten Remission nach einem durchschnittlichen Kurs von 8 Jahren; Zu diesem Zeitpunkt kann jedoch eine beträchtliche Gelenkzerstörung eingetreten sein. Arthritis mutilans kann entwickeln in den 50%-Fällen [2]. Die Patienten bleiben mit lähmenden, deformierten Gelenken und einem entstellten Gesichtsaussehen zurück.