Pyoderma gangrenosum

Was ist es Pyodermie gangränös?

Pyoderma gangrenosum stellt sich als schnelle, sehr schmerzhafte Vergrößerung dar Geschwür. Es gehört zu einer Gruppe von autoinflammatorisch Störungen bekannt als neutrophil Hautkrankheit.

Der Name Pyoderma gangrenosum ist historisch. Die Bedingung ist nicht a Infektion (Pyodermie), noch verursacht es Gangrän.

Es zeichnet sich durch ein volles Geschwür mit blauen Hinterschneidkanten aus und durch Patergie, das Aussehen von neu Verletzungen nach lokalen Trauma [1].

Wer bekommt Pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum ist eine seltene Krankheit, von der Männer und Frauen jeden Alters betroffen sind, die jedoch am häufigsten bei Personen über 50 Jahren auftritt. Es wird angenommen, dass es eine Reaktion auf eine innere Krankheit oder einen inneren Zustand ist. Bekannte Assoziationen umfassen:

• Entzündlich Darmerkrankung (ulzerativ Kolitis und Morbus Crohn)
• Rheumatoide Arthritis
• Myeloid Blutdyskrasien einschließlich Leukämie
• Monoklonal Gammopathie (normalerweise IgA)
• Chronisch aktiv Hepatitis
• Granulomatose mit Polyangiitis
• VATER Syndrom
• Verwendung von mit Levamisol verfälschtem Kokain
• Mehrere weniger verbreitete Assoziationen.

Etwa die Hälfte der von Pyoderma gangrenosum Betroffenen hat keinen der damit verbundenen Risikofaktoren.

Pyoderma gangrenosum im Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen

Pyoderma gangrenosum im Zusammenhang mit IBD weist die folgenden Merkmale auf [5,6]:

• Pyoderma gangrenosum ist die zweithäufigste Haut- Manifestation IBD (1-3%).
• Es ist häufiger eine Komplikation der Colitis ulcerosa im Vergleich zu Morbus Crohn.
• Pyoderma gangrenosum im Zusammenhang mit IBD ist mit klinisch milder IBD assoziiert, Erythem Nodosum und weiblich Sex.
• Die zugrunde liegende Darmerkrankung ist zum Zeitpunkt einer Episode von Pyoderma gangrenosum bei mehr als der Hälfte der Patienten aktiv.
• Pyoderma gangrenosum befindet sich am häufigsten in der unteren Extremität und kann eine Periostkrankheit sein.
• Geschwür und pustelartig Arten von Pyoderma gangrenosum können auftreten.

Was verursacht Pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum ist eine autoinflammatorische Erkrankung (übermäßige Reaktion auf a Antigen) aufgrund irgendeiner Form von Neutrophile Funktionsstörung [1]. T. Lymphozyten und Zytokine Sie sind beteiligt. Es kann eine geben genetisch Prädisposition.

Gelegentlich werden Medikamente als Auslöser für Pyoderma gangrenosum eingesetzt, insbesondere Kokain, Isotretinoin, Propylthiouracil und Sunitinib (a Protein Kinase Inhibitor).

Was sind die klinischen Merkmale von Pyoderma gangrenosum?

• Pyoderma gangrenosum beginnt normalerweise ziemlich plötzlich, oft an der Stelle einer leichten Verletzung.
• Kann als kleine beginnen Pustel, rote Beule oder Blutblase.
• Dann bricht die Haut zusammen, was zu einem Geschwür führt. Das Geschwür kann sich schnell vertiefen und erweitern.
• Charakteristischerweise ist der Rand des Geschwürs lila und unterschnitten.
• Pyoderma gangrenosum ist normalerweise sehr schmerzhaft.
• Verschiedene Geschwüre kann entwickeln zur gleichen Zeit oder für Monate oder Jahre.

Ohne Behandlung können sich die Geschwüre weiter vergrößern. bestehen bleiben unverändert oder kann langsam heilen. Die Behandlung ist normalerweise erfolgreich, um den Prozess zu stoppen, aber eine vollständige Heilung kann Monate dauern. Dies gilt insbesondere dann, wenn es eine gibt venös Krankheit, ein weiterer Grund für Beingeschwüre.

Tiefe Geschwüre heilen mit Narben, und dies tritt manchmal mit einem charakteristischen kribriformen oder kreuz und quer verlaufenden Muster auf. Ein flacher komischer ausgelassen Variante von Pyoderma gangrenosum kann heilen, ohne eine zu verlassen Narbe. Dies kann einem anderen Neutrophilen ähnlich sein oder mit diesem verwechselt werden. Hautkrankheit, akut fieberhaft Neutrophile Dermatose (Morbus Sweet).

Wie wird Pyoderma gangrenosum diagnostiziert?

Pyoderma gangrenosum wird durch sein charakteristisches Aussehen und starke Schmerzen diagnostiziert. das Pathergietest ist normalerweise positiv (ein Hauttest, der a verursacht Papel, Pustel oder Geschwür).

• Die Wunde sollte gereinigt und kultiviert werden, um Mikro-Organismen, aber diese sind nicht die Ursache für Pyoderma gangrenosum.
• EIN Biopsie kann notwendig sein, um andere Ursachen von auszuschließen Geschwürbildung. Pyoderma gangrenosum verursacht eine neutrophile Entzündung infiltrierenDies kann jedoch während der Behandlung fehlen.
• Zum größten Teil sind Blutuntersuchungen nicht besonders hilfreich. Einige Patienten können ein positives Ergebnis haben KEULE (Anti-Neutrophil zytoplasmatisch Antikörper).

Maverakis Kriterien

Kriterien, die nach einer Delphi-Konsensübung im Jahr 2018 veröffentlicht wurden [2], ersetzen die Su-Kriterien [3] durch ein einziges primäres Kriterium, das für die Diagnose von Pyoderma gangrenosum erforderlich ist (ein neutrophiles Infiltrat). Die Hinzufügung von vier oder mehr der acht Nebenkriterien ergibt eine Sensitivität von 86% und eine Spezifität von 90% für Pyoderma gangrenosum.

Hauptkriterium

• Histopathologie Der Rand des Geschwürs sollte ein neutrophiles Infiltrat aufweisen

Kleinere Kriterien

• Ausschluss einer Infektion
• Patergia
• Anamnese einer entzündlichen Darmerkrankung oder entzündlichen Arthritis
• Geschichte der Papel, Vesikeloder geschwürige Pustel in vier Tagen
• Peripherie Erythem, untergrabene Grenze, Empfindlichkeit an der Ulkusstelle
• Mehrere Geschwüre, mindestens eines in der Bisherige Bein
• Kribriforme oder faltige Papiernarben an der Stelle des geheilten Geschwürs
• Verringern Sie die Größe des Geschwürs einen Monat nach Beginn. Immunsuppressivum Medizin.

Was ist die Behandlung für Pyoderma gangrenosum?

Die Behandlung von Pyoderma gangrenosum ist in erster Linie nicht chirurgisch. das nekrotisch Der Stoff muss vorsichtig entfernt werden. Breit chirurgisch Debridement Es sollte während des aktiven Stadiums von Pyoderma gangrenosum vermieden werden, da es zu einem vergrößerten Geschwür führen kann. Hauttransplantationen und andere chirurgische Eingriffe können durchgeführt werden, wenn sich die aktive Phase der Krankheit gelegt hat, wobei darauf geachtet wird, das Trauma zu minimieren.

Oft werden herkömmliche Antibiotika wie Flucloxacillin verschrieben, bevor die richtige Diagnose gestellt wird. Diese können fortgesetzt werden, wenn Bakterien Sie wachsen in der Wunde (sekundäre Wundinfektion) oder es liegt eine umgebende Cellulitis (glühende, schmerzhafte Haut) vor, sind jedoch bei unkompliziertem Pyoderma gangrenosum nicht geeignet.

Kleine Geschwüre werden häufig behandelt mit:

• Kraftvoll aktuell Steroide Salbe
• Tacrolimus Salbe
• Intraläsionale Steroidinjektionen am Rand des Geschwürs
• Cyclosporin Lösung
• Spezielle Verbände
• Oral Antiphlogistikum Antibiotika wie Doxycyclin oder Minocyclin
• Bei Verträglichkeit sorgfältige Kompressionsverbände verwenden, um Schwellungen zu reduzieren.

Systemisch Die Behandlung größerer Geschwüre aufgrund von Pyoderma gangrenosum kann Folgendes umfassen:

• Orales Prednison für mehrere Wochen oder länger oder intermittierendes intravenöses Methylprednisolon für drei bis fünf Tage
• Cyclosporin [7] ist genauso wirksam wie Prednison und hat unterschiedliche Nebenwirkungen und Risiken
• Biologische Wirkstoffe: In wenigen Fällen (Off-Label-Anwendung) wird über Erfolge mit Infliximab, Adalimumab, Etanercept und Ustekinumab berichtet. In Neuseeland wird Adalimumab für Pyoderma gangrenosum finanziert, wenn bestimmte Kriterien erfüllt sind.

Andere Therapien können umfassen:

• Mycophenolatmofetil
• Dapson
• Azathioprin
• Ein Tetracyclin wie Minocyclin
• Kaliumiodidlösung
• Methotrexat
• Cyclophosphamid
• Chlorambucil
• Intravenös Immunglobuline und Plasmapherese.

Kompetente Wundversorgung und Schmerztherapie sind unerlässlich. Sobald die Krankheit stabil und inaktiv ist, kann eine chirurgische Reparatur unter Verwendung eines Hautlappens, eines Hauttransplantats, einer Unterdruck-Wundtherapie und einer Hautkultur in Betracht gezogen werden.

Die systemische Therapie sollte über mehrere Monate langsam reduziert werden.

Ausblick Wie ist die Prognose für Pyoderma gangrenosum?

das Prognose für Pyoderma gangrenosum ist es unvorhersehbar. Ungefähr die Hälfte der behandelten Patienten erreicht innerhalb eines Jahres eine Wundheilung mit Prednison oder Cyclosporin [4,7].

Patienten mit Pyoderma gangrenosum müssen sehr vorsichtig sein, um ein Trauma zu vermeiden, das ein neues Geschwür auslösen kann.