Hautpolyarteritis nodosa

Was ist es Haut- Polyarteritis nodosa?

Die kutane Polyarteritis nodosa (PAN) ist eine seltene Form von Vaskulitis (Entzündung von Blutgefäße) mit kleinen und mittleren Unternehmen Arterien des Dermis und subkutan Gewebe. Es wird manchmal Periarteritis nodosa genannt.

Wie hängt es damit zusammen? systemisch Polyarteritis nodosa?

Obwohl identische Haut Verletzungen sind bei systemischer PAN häufig, kutane PAN sollte als separate Krankheit betrachtet und von systemischer PAN unterschieden werden, da sich der klinische Verlauf und die Behandlung dieser Erkrankungen voneinander unterscheiden.

Systemische PAN ist eine Vaskulitis, die eine zerstörerische Entzündung der mittelgroßen Muskelarterien mehrerer Systeme verursacht, einschließlich Leber, Nieren, Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Bewegungsapparat und Nervensystem. Systemische PAN ist eine lebensbedrohliche Form der Vaskulitis, während kutane PAN normalerweise eine chronisch aber relativ gutartig Kurs.

Wer bekommt Polyarteritis nodosa kutan?

Die kutane Polyarteritis nodosa beginnt häufig in der Kindheit oder Jugend. Es ist komisch.

In den meisten Fällen von Haut-PAN wird die Krankheit durch bestimmte ausgelöst Infektioneninsbesondere Streptokokken der Gruppe A, Hepatitis B, Hepatitis C, humanes Immundefizienzvirus, Parvovirus B19 (Ursache der fünften Krankheit). Genetisch Defekte führen zu Überreaktionen auf Infektion.

Was ist die Ursache für kutane Polyarteritis nodosa?

Haut-PAN resultiert aus einer komplexen Wechselwirkung von autoinflammatorisch und Autoimmun Faktoren und Immunschwäche.

Autosomal rezessiv Mutationen in CERC1 Gen wurden bei einigen Patienten mit kutaner PAN beteiligt. Diese Genetik Anomalie führt zu ADA2-Mangel Protein (DADA2). DADA2 kann auch einen Immundefekt verursachen. ADA2 ist a Plasma essentielles Protein für Entwicklung von endothelial Zellen (diese richten die aus Blutgefäß Wand) und Leukozyten (weiße Blutkörperchen). DADA2 führt zu einer chronischen unkontrollierten Aktivität von Neutrophile und schädigt Endothelzellen.

Was sind die klinischen Merkmale der kutanen Polyarteritis nodosa?

Die klinischen Merkmale der kutanen Polyarteritis nodosa stehen im Zusammenhang mit Entzündungen oder Okklusion von kleinen und mittleren Blutgefäßen in der Haut und manchmal in anderen Organen. Es hat in der Regel Perioden der Aktivität und Remission.

Vaskulitisch Läsionen treten am häufigsten an Beinen und Füßen auf. Andere Bereiche, die betroffen sein können, sind die Arme, der Rumpf, das Gesäß sowie Kopf und Hals. Es ist wahrscheinlicher, dass sie sich an Druckpunkten wie den Knien, dem Fußrücken und dem Unterschenkel befinden.

• Unter der Haut treten zarte Klumpen auf, insbesondere an den Oberschenkeln und Unterschenkeln. Sie haben normalerweise einen Durchmesser zwischen 4 und 15 mm und folgen dem Verlauf mittelgroßer Arterien.
• Größer entzündlich Platten es kann aussehen. Diese neigen dazu zu haben Knötchen entlang der Ränder. Wenn die Plaques heilen, hinterlassen sie Flecken von postinflammatorisch Pigmentierung.
• Herzinfarkt auf der Haut als lila oder schwarze Flecken oder mit Blut gefüllte Blasen vorhanden. Sie sind tote Hautpartien aufgrund blockierter Blutgefäße.
• Kleine Gefäßvaskulitis kann sich als präsentieren fühlbar lila
• Blasen und Geschwürbildung es kann vorkommen.
• Livedo reticularis kann auftreten (eine dunkle sternförmige Verfärbung).

Systemische Symptome bei kutaner Polyarteritis nodosa

Zusätzlich zu Hautproblemen können auch Patienten mit kutaner PAN haben weit verbreitet Symptome wie leichte Schmerzen, Fieber, Halsschmerzen und Gelenk- und Muskelschmerzen. Neurologisch Symptome wie Taubheitsgefühl, Kribbeln, sensorische Störungen, Schwäche und fehlende Reflexe können ebenfalls auftreten.

Wie wird eine kutane Polyarteritis nodosa diagnostiziert?

Haut Biopsie eines typischen Verletzung Es wird häufig durchgeführt, um eine genaue Diagnose der kutanen PAN zu stellen. Eine Probe mit Panarteritis (Entzündung aller Blutgefäße in der Hautprobe) ist der einzige endgültige Test für PAN.

Labortests von Blutproben sind im Allgemeinen nicht hilfreich bei der Diagnose oder Überwachung der Haut-PAN, da Blutbild und Chemie normalerweise normal sind. Sie sind zunächst erforderlich, um die Ursache der Vaskulitis zu bestimmen oder die Beteiligung anderer Organe auszuschließen, wie sie bei systemischer PAN auftreten.

In einigen Zentren können die Spiegel des ADA2-Proteins und / oder des CERC1-Gens gemessen werden.

Was ist die Behandlung der kutanen Polyarteritis nodosa?

Da kutane PAN selten ist, gibt es keine zufällig Studien zur Anleitung der Behandlung. Die Standardbehandlung folgt den Richtlinien für andere Formen der Vaskulitis. Die Hauptstütze der Behandlung ist normalerweise die orale Verabreichung. Kortikosteroide (Prednison).

Andere aktive Behandlungen für Haut-PAN können umfassen:

• Colchicin
• Cyclophosphamid
• Intravenös Immunoglobulin
• Penicillin zur Vorbeugung von Schüben nach Halsentzündung oder Cellulitis

Es wurde berichtet, dass Warfarin (mit einem international normalisierten Verhältnis [INR] von 3) in 3 Fällen von kutaner Polyarteritis nodosa mit Verbesserung der Livedo reticularis und Heilung von wirksam ist Geschwüre.

Für Patienten mit kutaner PAN mit DADA2 werden neue Therapien entwickelt. Diese unbewiesenen Behandlungen umfassen:

• Rekombinantes ADA2-Protein
• Frisch gefrorenes Plasma
• Hämatopoetische Zelle Transplantation
• Anti-TNFBiologics α (wenn TNFα erhöht ist)
• Anti-Interleukin 6 monoklonal Antikörper (zB Tocilizumab)

Symptomatische Behandlung

• Nicht steroidal Antiphlogistikum Medikamente werden zur Schmerzlinderung und entzündungshemmenden Wirkung eingesetzt.
• Die Schmerzen können schwerwiegend sein und erfordern Paracetamol, Betäubungsmittel und Antikonvulsivum Medikamente.
• Ulzerative Hautläsionen können mit behandelt werden aktuell Wie aktiver Manukahonig zubereitet und mit speziellen Dressings überzogen, um die Heilung zu verbessern.
• Manchmal können Hauttransplantationen bei langsam heilenden Geschwüren empfohlen werden, aber sie können aufgrund von Schäden an den Blutgefäßen, die die Haut ernähren, versagen.

Ausblick Wie ist die Prognose für eine kutane Polyarteritis nodosa?

Haut-PAN hat in der Regel einen chronischen Verlauf von Monaten bis Jahren mit Exazerbationen und Empfehlungen. Neurologische Symptome und Muskelschmerzen verschwinden normalerweise innerhalb weniger Monate, während die Heilung von Hautläsionen länger dauert.

Remissionen können spontan oder infolge einer Behandlung auftreten.