Pathologie der Rosai-Dorfman-Krankheit

Einführung

Rosai-Dorfman-Krankheit, auch genannt Brust Histiozytose mit massiven Lymphadenopathieist ein No Langerhans histiozytisch Krankheit. Haut ist am häufigsten extranodal Seite? ˅. Haut Die Rosai-Dorfman-Krankheit tritt typischerweise bei älteren Frauen auf und tritt in verschiedenen Formen auf, von einer einzigen Papeln mehrere Knötchen und Platten.

Histologie Rosai-Dorfman-Krankheit

Rosai-Dorfman Shows Infiltration des Dermis oder subkutan Gewebe mit Mitarbeiter Sklerose (Abbildungen 1, 2). das infiltrieren besteht überwiegend aus Epithelioid Histiozyten mit einem blassen zu eosinophil Zytoplasma. Etwas mehrkernig Formen können gesehen werden. Mit diesen großen Histiozyten vermischt sind Lymphozyten, Plasma Zellen, Neutrophile und Eosinophile.

Das Kennzeichen der Rosai-Dorfman-Krankheit ist die Emperipolesis, bei der Lymphozyten und andere entzündlich Die Zellen befinden sich unverändert im Zytoplasma von Histiozyten (3, 4, Pfeile).

Plasma Zellen Sie sind häufig dicht bei Rosai-Dorfman-Hautkrankheiten (Abbildung 5). Aus diesem Grund glauben einige Autoren, dass es einen Zusammenhang zwischen dieser Krankheit und IgG4-bedingten sklerosierenden Erkrankungen gibt.

Spezielle Studien zur Rosai-Dorfman-Krankheit

Histiozyten zeigen eine positive Färbung für CD68 und S-100 bei der Rosai-Dorfman-Krankheit. CD1A ist negativ.

Differenzialdiagnose Rosai-Dorfman-Krankheit

Andere histiozytäre Erkrankungen sollten bei Emperipolesis nicht auftreten.

• Langerhans Zelle Histiozytose: Immunhistochemische Studien mit CD1a und S100 können zum Ausschluss verwendet werden.
• Retikulohistiozytom: charakteristisches "gemahlenes Glas" -Zytoplasma.
• Jugend Xanthogranulom: "Touton" Riesenzellenund Histiozytenlipidisierung. Seltenere Histozytosen erfordern möglicherweise umfangreichere immunhistochemische Studien und klinische Korrelationen.

Subkutan Panniculitis-Ich mag das T-Zelle Lymphom: Der Infiltrator ist überwiegend lymphozytisch. Es gibt verschlungene Histiozyten nuklear Abfälle (Sitzsackzellen), die nicht mit Emperipolesis verwechselt werden dürfen. Lymphozyten zeigen Kern Atypie und kann charakteristisch gesehen an der Grenze gesehen werden Adipozyten.