Introducción
Enfermedad de Rosai-Dorfman, también llamada seno histiocitosis con masivo linfadenopatía, es un no Langerhans histiocítico enfermedad. La piel es la más común extraganglionar sitio. Cutáneo La enfermedad de Rosai-Dorfman ocurre típicamente en mujeres mayores y se presenta en varias formas, que van desde una sola pápulas a múltiples nódulos y placas.
Histología de la enfermedad de Rosai-Dorfman
Espectáculos de Rosai-Dorfman infiltración del dermis o subcutáneo tejido con asociado esclerosis (figuras 1, 2). los infiltrado se compone predominantemente de epitelioide histiocitos con un pálido a eosinofílico citoplasma. Algunos multinucleado pueden verse formas. Mezclados con estos grandes histiocitos son linfocitos, plasma células, neutrófilos y eosinófilos.
El sello distintivo de la enfermedad de Rosai-Dorfman es la emperipolesis, en la que los linfocitos y otros inflamatorio las células residen inalteradas dentro del citoplasma de los histiocitos (figuras 3, 4, flechas).
Células de plasma con frecuencia son densos en la enfermedad cutánea de Rosai-Dorfman (figura 5). Debido a esto, algunos autores creen que existe una relación entre esta enfermedad y las enfermedades esclerosantes relacionadas con IgG4.
Patología de la enfermedad de Rosai-Dorfman
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Estudios especiales para la enfermedad de Rosai-Dorfman
Los histiocitos muestran tinción positiva para CD68 y S-100 en la enfermedad de Rosai-Dorfman. CD1A es negativo.
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Rosai-Dorfman
Otras enfermedades histiocíticas no deben presentar emperipolesis.
- Celda de Langerhans histiocitosis: los estudios inmunohistoquímicos de CD1a y S100 se pueden utilizar para excluir.
- Reticulohistiocitoma: citoplasma característico en "vidrio esmerilado".
- Juvenil xantogranuloma: "Touton" células gigantesy lipidización de histiocitos. Las histocitosis más raras pueden requerir estudios inmunohistoquímicos más extensos y correlación clínica.
Subcutáneo paniculitis-me gusta Célula T linfoma: el infiltrado es predominantemente linfocitico. Hay histiocitos engullidos nuclear desechos (células de bolsa de frijoles) que no deben confundirse con la emperipolesis. Los linfocitos demuestran nuclear atipia y puede verse característicamente bordear el adipocitos.
