Pathologie der Lipoidproteinose

Lipoid Proteinose ist selten autosomal rezessive Erkrankung verursacht durch Mutationen beim die extrazelluläre Matrix Protein 1 Gen (ECM1).

Histologie der Lipoidproteinose

Bei Lipoidproteinose zeigen Schnitte Erklärung von a eosinophil homogen Material in der Dermis (Abbildungen 1, 2). die Überlappung Epidermis könnte sein papillomatös (Abbildung 1). Das Material umgibt Blutgefäße und im Anhang (Figur 2).

Spezielle Untersuchungen zur Lipoidproteinose

Eosinophiles Material ist stark positiv für PAS und schwach positiv oder negativ für Kongorot und Thioflavin-T.

Differenzialdiagnose der Lipoidproteinose Pathologie

Kolloid Milium und Amyloidose - Beide Zustände zeigen eine Anhäufung eines ähnlichen eosinophilen Materials. Bei Kongorot müssen beide positiv sein. Die Anamnese kann hilfreich sein, um Kolloidmilien auszuschließen. Immunhistochemische Studien für Randstein und ein anderer Amyloid-damit verbundenen Protein kann bei Verdacht auf Amyloidose hilfreich sein.