Oberflächliche aktinische Porokeratose verbreitet

Was ist es verbreitet oberflächlich aktinisch Porokeratose?

Die disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose (DSAP) ist eine Erbkrankheit Verhornung Störung verursacht diskret trockene Stellen an Armen und Beinen.

DSAP ist eine spezielle Art von geerbtem "Sonnenfleck". Name Porokeratose bedeutet mittel schuppig Poren, und es ist eine Fehlbezeichnung, da Porokeratose nicht mit Poren zusammenhängt.

Wer bekommt disseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose?

DSAP betrifft am häufigsten Menschen europäischer Herkunft, obwohl berichtet wurde, dass es auch Menschen anderer Rassen betrifft. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern.

Das Durchschnittsalter, in dem Patienten DSAP zum ersten Mal bemerken, beträgt 35 bis 40 Jahre, und die Häufigkeit in betroffenen Familien steigt mit zunehmendem Alter stetig an. Es ist selten in der Kindheit.

DSAP kann bei immunsupprimierten Patienten auch danach auftreten Transplantation. Sein Aussehen kann auch durch Sonneneinstrahlung, Phototherapie, Verletzungen, Infektion oder systemisch Krankheit.

Was verursacht ddisseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose?

DSAP ist auf a zurückzuführen genetisch Mutation. Die Tendenz zu DSAP wird als vererbt autosomal dominantes Merkmal, was bedeutet, dass im Durchschnitt auch die Hälfte der Kinder eines betroffenen Elternteils die Tendenz hat.

Ein Platz in Chromosom 12 erwies sich als verantwortlich für DSAP in einer chinesischen Familie (J Invest Dermatol 2000 Jun; 114 (6): 1071-4). Der Verursacher Gene in betroffenen Familien haben sie Faktor 3 eingeschlossen, der mit Spleißosom assoziiert ist (SART3) und MKinase bewerten (MVK) Gene.

Was sind die klinischen Merkmale von ddisseminierte oberflächliche aktinische Porokeratose?

DSAP betrifft hauptsächlich bilateral die Unterarme und Beine und tritt am häufigsten in den Unterschenkeln auf. Es kann wenige oder unzählige geben Verletzungen. Stirn und Wangen sind bei weniger als 10% betroffen, und DSAP tritt fast nie auf der Kopfhaut, den Handflächen oder Fußsohlen auf. Es ist im Sommer tendenziell stärker ausgeprägt und kann im Winter weniger ausgeprägt erscheinen. Das ultraviolette Licht von Sonnenlampen hat neue Verletzungen verursacht.

Läsionen bestehen aus mehreren unregelmäßigen Rundungen, stornieren oder polyzyklisch Platten, von denen jeder einen erhöhten geilen Rand hat. Die Sichtbarkeit dieses Reifens ist deutlich akzentuiert durch künstliche Bräune Lösung (Dihydroxyaceton).

Der kleinste DSAP Verletzung ist ein 1-3mm Kegel Papel, Hautfarbe, bräunlich rot oder braun. Es basiert auf a Haar Follikel mit a keratotisch Stecker (schuppig). Die größeren Platten haben einen scharfen, leicht erhabenen keratotischen Ring. Fraktion ein Millimeter dick, mit einem Durchmesser von 10 mm oder mehr. Die Haut im Ring ist dünn und leicht rot oder leicht braun, und ein blasser Ring ist direkt im Kamm zu sehen. Der Kamm selbst ist oft dunkler braun als der Rest der Läsion. Der zentrale Bereich ist normalerweise blass und glatt, kann jedoch rot, schuppig, trocken oder schuppig sein. follikulär Stecker.

Es gibt kein Schwitzen innerhalb der Läsionen. Obwohl öfter asymptomatischSonneneinstrahlung oder Hitze können Juckreiz oder Stechen verursachen.

Was sind die Komplikationen von DSAP?

Entwicklung von schuppig Zelle Karzinom (SCC) innerhalb einer DSAP-Verletzung ist das Hauptanliegen. Das ist selten (<10% de las personas con DSAP entwickeln SCC). Viele Patienten mit DSAP hatten jedoch eine signifikante Sonnenexposition und können dies auch getan haben aktinisch Keratose und andere Formen der Haut Krebs (insbesondere basal Zellkarzinom). SCC präsentiert sich als einsame schmerzhafte vergrößerte schuppige oder geschwürige Nummernschild oder Knötchen.

Wie wird DSAP diagnostiziert?

Die Diagnose einer Porokeratose erfolgt in der Regel klinisch mit Hilfe von Dermoskopie. Manchmal wird DSAP diagnostiziert, indem charakteristische Merkmale in gefunden werden Pathologie, in dem die Plattenepithelgrenze von DSAP als beschrieben wird parakeratotisch Hornhaut Blatt. Die Diagnose kann auch in a verloren gehen Biopsie Wenn die Probe die Kante nicht enthält, falsch ausgerichtet ist oder die PathologeDer Fokus liegt nicht auf dem klinisch gesehenen Hornhautkamm.

Welches ist das Differenzialdiagnose von DSAP?

Es gibt verschiedene Arten von Porokeratose, die bei Familienmitgliedern oder bei Patienten mit DSAP auftreten können.

DSAP wird manchmal mit mehreren aktinischen Keratosen verwechselt, aber aktinische Keratosen entwickeln sich eher im Gesicht und an den Händen und haben eine Rahmen eher, als peripher Rahmen.

Was ist die Behandlung für DSAP?

Leider gibt es nach unserem derzeitigen Kenntnisstand keine sehr zufriedenstellende Behandlung für DSAP. Im Laufe der Jahre wurden folgende Agenten ausprobiert:

• Kryotherapie
• 5-Fluorouracil Sahne
• Imiquimod-Creme
• Tretinoin-Creme
• Ingenol mebutate Gel
• Alpha-Hydroxysäure-Creme
• Calcipotriol Salbe
• Diclofenac Gel
• Orales Acitretin
• Photodynamisch Therapie
• Grenzstrahlentherapie
• Sein Angebote.

Bisher hat sich keine Behandlung als langfristig wirksam erwiesen. Die meisten Menschen geben sich damit zufrieden, größere Läsionen leicht einzufrieren und bei Bedarf für weitere Behandlungen zurückzukehren. Verwenden Sie eine Feuchtigkeitscreme, um das Gefühl der Trockenheit zu verringern.

Ob DSAP medikamenteninduziert wurde ImmunsuppressionEs wurde berichtet, dass ein Drogenentzug dazu führt Remission von DSAP.

Sonnenschutz

Es wird angenommen, dass die Einschränkung der Sonneneinstrahlung durch die Verwendung langer Ärmel, Röcke oder Hosen und die Verwendung von Sonnenschutzmitteln an Beinen und Armen die Entwicklung neuer Läsionen verringert oder verzögert.