Absolute Regeln bei der Behandlung der Superfiziellen Disseminierten Aktinischen Porozephalie (DSAP)
Definition und Merkmale der Superfiziellen Disseminierten Aktinischen Porozephalie
Die Superfizielle Disseminierte Aktinische Porozephalie, bekannt unter dem Akronym DSAP, ist eine erbliche Störung der Keratinisierung. Diese dermatologische Erkrankung äußert sich durch Flecken trocken und gut abgegrenzt, hauptsächlich lokalisiert an den Extremitäten, wie Armen und Beinen.
Speziell wird DSAP als eine Art von erblicher «Sonnenfleckenkrankheit» klassifiziert. Der Begriff Porozephalie bedeutet «schuppiger Pore», obwohl es wichtig ist zu beachten, dass dies ein etwas irreführender Name ist, da diese Hauterkrankung keinen direkten Bezug zu Haarfollikeln oder Poren hat.
Klinische Manifestationen der Superfiziellen Disseminierten Aktinischen Porozephalie
Nahaufnahme von DSAP
Demografisches Profil der Superfiziellen Disseminierten Aktinischen Porozephalie
DSAP betrifft vorwiegend Personen europäischer Abstammung, obwohl Berichte über andere Ethnien vorliegen. Klinisch wird eine höhere Prävalenz bei Frauen im Vergleich zu Männern beobachtet.
Im Allgemeinen bemerken Patienten die Symptome von DSAP im Alter von etwa 35 bis 40 Jahren. Die Inzidenz in betroffenen Familien neigt dazu, mit der Zeit allmählich zuzunehmen, wobei sie in der Kindheit ein seltener Befund ist.
Darüber hinaus kann das Auftreten von DSAP mit Zuständen der Immunsuppression in Verbindung stehen, wie es nach einer Transplantat. Faktoren wie intensive Sonneneinstrahlung, Phototherapiebehandlungen, Hauttraumata, Hautinfektionen oder die Entwicklung einer systemischen systemische können als Auslöser für ihre Manifestation wirken.
Ätiologische Faktoren bei der Superfiziellen Disseminierten Aktinischen Porozephalie
Die Ätiologie der Porozephalie konzentriert sich auf eine intrinsische Störung der Keratindifferenzierung, die autosomal-dominant vererbt wird. Die klinische Expression von DSAP wird jedoch stark durch äußere Faktoren moduliert. Die Hauptursache liegt in der anomalen Keratinisierung, die zur Bildung der charakteristischen Plaques führt.
Es ist wichtig zu verstehen, dass, obwohl die Veranlagung genetisch ist, die chronische Exposition gegenüber ultravioletter (UV) Strahlung der Sonne als starker Induktionsfaktor wirkt. Daher befinden sich die Läsionen typischerweise in lichtexponierten Bereichen wie Armen und Beinen. Prävention und das Management der Sonneneinstrahlung sind aufgrund dieser starken umweltbedingten Assoziation mit der Entwicklung und dem Fortschreiten von DSAP von entscheidender Bedeutung.
Was ist die Superfizielle Disseminierte Aktinische Porozephalie (DSAP)?
DSAP wird durch eine genetische Mutation ) kann die. verursacht. Die Prädisposition für DSAP wird mit einem autosomal-dominanten Vererbungsmuster vererbt autosomal-dominantem, was bedeutet, dass im Durchschnitt die Hälfte der Kinder eines betroffenen Elternteils ebenfalls diese Erkrankung entwickeln wird.
Es wurde identifiziert, dass eine spezifische Region auf Chromosom Chromosoms 12 für DSAP bei einer Familie chinesischer Herkunft verantwortlich war (J Invest Dermatol 2000 Jun; 114 (6): 1071-4). Die Genen verursachenden GeneSART3) und die Gene der Mevalonatkinase (MVK).
Klinische Merkmale der Superfiziellen Disseminierten Aktinischen Porozephalie (DSAP)
DSAP betrifft hauptsächlich die Unterarme und Beine bilateral, wobei die unteren Beinabschnitte die Bereiche mit der höchsten Prävalenz sind. Die lokalisiert sind können spärlich oder sehr zahlreich sein. Die Stirn und Wangen sind in weniger als 10% der Fälle betroffen, und DSAP tritt selten auf der Kopfhaut, den Handflächen oder Fußsohlen auf. Sie neigt dazu, im Sommer stärker ausgeprägt zu sein und im Winter weniger sichtbar zu sein. Die Exposition gegenüber UV-Licht von Solarien hat das Auftreten neuer Läsionen ausgelöst.
Die klinischen Manifestationen bestehen aus multiplen unregelmäßigen, ringförmigen oder polyzyklischen Plaques Plaques, annulär o oder, die jeweils durch einen erhabenen Hornrand gekennzeichnet sind. Die Sichtbarkeit dieses Randes wird bei Anwendung einer deutlich verstärkt Lösung künstlichen Bräunungslösung (Dihydroxyaceton).
Die Läsion Die kleinste Läsion von DSAP ist eine Papel Papel Follikel Haarfollikels Haarfollikel keratotischer Keratotischer Pfropf follikulär.
Die Läsionen schwitzen nicht. Obwohl sie in den meisten Fällen asymptomatisch sind, asymptomatisch, kann die Sonneneinstrahlung oder Hitze Juckreiz- oder Brenngefahr auslösen.
Was sind die Komplikationen von DSAP?
Die Hauptsorge ist die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms Entwicklung der Karzinom der Zell- schuppiges (SCC). Dies ist selten (weniger als 10% der Personen mit DSAP entwickeln SCC). Melanome metastasieren, liegt die allgemeine Inzidenz der kutanen Ausbreitung von einem primären Melanom bei etwa 7% bis 10%). Aktinische Keratosen und andere Formen von Hautkrebs Keratose genannt, und anderen Formen von Krebs Basalzellkarzinoms BasalzellenSCC manifestiert sich als einzelne Plaque- o Knotens Plaque oder Knoten.
Diagnose- und Behandlungsverfahren für die Superfizielle Disseminierte Aktinische Porozephalie (DSAP)
Wie wird die DSAP-Diagnose bestätigt?
Die Diagnose der disseminierten aktinischen Porozephalie (DSAP) wird primär durch klinische Untersuchung gestellt, häufig ergänzt durch **Dermatoskopie**. In einigen Fällen zeigt die **Pathologie** die charakteristischen Merkmale der Erkrankung und beschreibt den schuppigen Rand von DSAP als **parakeratotische Korneoide Lamelle**. Die Diagnose kann jedoch bei einer **Biopsie** übersehen werden, wenn die Probe den charakteristischen Rand nicht erfasst, schlecht ausgerichtet ist oder der **Pathologe** seinen Fokus nicht auf diesen klinisch sichtbaren Hornkamm legt.
Wichtige Differentialdiagnose für DSAP
Es gibt verschiedene Varianten der Porozephalie, die bei Patienten mit DSAP oder deren Angehörigen auftreten können. Es ist entscheidend, DSAP von anderen ähnlichen Zuständen zu unterscheiden. Häufig wird es mit multiplen aktinischen Keratosen verwechselt; Aktinische Keratosen treten jedoch tendenziell in Bereichen wie Gesicht und Händen auf und weisen typischerweise eine generalisierte **Schuppe** anstelle der typischen **peripheren Schuppe** auf, die bei DSAP beobachtet wird.
Aktuelle Behandlungsoptionen für DSAP
Bedauerlicherweise gibt es nach dem derzeitigen Stand unseres medizinischen Wissens keine universell zufriedenstellende Behandlung für DSAP. Im Laufe der Jahre wurden zahlreiche topische und systemische Wirkstoffe untersucht. Zu den erprobten Behandlungen gehören eine breite Palette von Optionen:
- **Kryotherapie**
- 5-Fluorouracil-Creme
- Imiquimod-Creme
- Tretinoin-Creme
- Ingenolmebutat-Gel
- Alpha-Hydroxysäure-Creme
- Calcipotriol-Salbe
- Diclofenac-Gel
- Acitretin oral
- **Photodynamische** Therapie
- Grenzstrahlentherapie
- Behandlungen mit **Laser**
Bisher hat keine Behandlung eine dauerhafte Langzeitwirksamkeit gezeigt. Die meisten Patienten entscheiden sich dafür, größere Läsionen mittels punktueller Kryotherapie zu behandeln und bei Bedarf zu Nachuntersuchungen zurückzukehren, während sie feuchtigkeitsspendende Cremes verwenden, um das Gefühl trockener Haut zu lindern.
Ein ermutigender Befund ist, dass, wenn DSAP durch **immunsuppressive** Medikamente ausgelöst wurde, die Absetzung dieses Medikaments in dokumentierten Fällen zur **Remission** von DSAP geführt hat.
Die grundlegende Bedeutung des Sonnenschutzes
Es wird betont, dass die aktive Einschränkung der Sonneneinstrahlung durch das ständige Tragen schützender Kleidung wie langen Ärmeln, Röcken oder Hosen sowie die rigorose Anwendung von Sonnenschutzmitteln auf exponierten Bereichen wie Beinen und Armen unerlässlich ist. Diese vorbeugende Maßnahme kann das Auftreten oder die Entwicklung neuer DSAP-Läsionen reduzieren oder verzögern.
