Nekrobiotisches Xanthogranulom ist selten Multisystem histiozytisch Krankheit, die normalerweise ältere Erwachsene betrifft. Die typische Klinik Verletzung ist ein asymptomatisch gelblich schwer Nummernschild in einem periorbital Ort. Ungefähr 80% von Fällen sind mit assoziiert Paraproteinämie. Zusätzlich extrakutan Merkmale umfassen Augenbeteiligung, Kryoglobulinämie und lymphoproliferativ Störungen.
Histologie nekrobiotisches Xanthogranulom
Palisante Xanthogranulome mit Herden von Nekrobiose Sie sind in der Mitte Dermis und Panniculus (Abbildungen 1, 2). Die Beteiligung des Panniculus ist septal (Abbildung 2) und kann simuliert werden Panniculitis. Fokus nekrobiotische Bereiche Kollagen erscheint als amorph eosinophil Trümmer (Abbildung 3) und enthalten oft Cholesterin Risse. Granulome bestehen aus funkelnden Histiozyten (Abbildung 4, Pfeil) und Riesenzellen (Abbildung 5). Es werden riesige Fremdkörper- und Toutonzellen gefunden. Eher auffällige abgewinkelte Riesenzellen mit dunkler Färbung Kerne benachbart Nekrobiosebereiche sind ein charakteristisches Merkmal. Plasma Zellen sind typischerweise prominent. Manchmal gibt es dichte lymphoid Infiltratoren mit Keimzentren.
Nekrobiotische Xanthogranulom-Pathologie
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Abbildung 5
Spezielle Studien zum nekrobiotischen Xanthogranulom
Ölrote O-Färbung für Fett kann Herde aufdecken Lipid Tropfen. Kleine Mengen von interstitial Mucin kann in Alcianblau-Färbung gefunden werden.
Differenzialdiagnose nekrobiotisches Xanthogranulom
Lipoide Nekrobiose: Vorhandensein zahlreicher Cholesterinspalten, Bizzare und Touton mehrkernig Riesenzellen unterscheiden nekrobiotisches Xanthogranulom von lipoider Nekrobiose. Die Lipoidnekrobiose weist charakteristischerweise ein horizontal geschichtetes Nekrobiosemuster ("Schichtkuchen" -Muster) auf. Jedoch, Differenzierung kann mit einer kleinen Beule hart sein Biopsien. Die klinische Korrelation ist hilfreich.
Granulom annulare: Bereiche der Nekrobiose, umgeben von Palisaden Makrophagen und Lymphozyten. Riesenzellen und Plasma Zellen Sie sind viel weniger ausgeprägt als beim nekrobiotischen Xanthogranulom. Fehlen von Cholesterinspalten.
