Makroglossie

Was ist Makroglossie?

Makroglossie ist eine abnormale Vergrößerung der Zunge. [eins]. Es ist eine klinische Diagnose, die als das Herausragen der Zunge über die Zähne oder den Alveolarkamm während der Ruhehaltung definiert ist. Es kann isoliert oder in Verbindung mit anderen Erkrankungen oder Syndromen auftreten. [zwei].

Es kann in zwei Hauptkategorien eingeteilt werden. [zwei]:

1. Echte Makroglossie, eine echte Vergrößerung der Zunge
2. Relative Makroglossie (auch Pseudomakroglossie genannt), bei der eine normal große Zunge relativ groß erscheint benachbart anatomische Strukturen.

Wer bekommt Makroglossie?

Makroglossie wird am häufigsten bei Säuglingen und Kindern diagnostiziert. [eins]. das Vorherrschaft von angeboren Es wurde berichtet, dass Makroglossie weniger als 5 von 100.000 Geburten aufweist, doppelt so häufig bei Frauen wie bei Männern und doppelt so häufig bei Afroamerikanern im Vergleich zu denen europäischer Abstammung. [3].

Echte Makroglossie kann angeboren oder erworben sein [1,2].

Zu den mit angeborener echter Makroglossie verbundenen Zuständen gehören [1,4]:

• Gefäß Missbildung
• Lymphatisch Missbildung
• Kindisch Hämangiom
• Idiopathisch muskulös Hypertrophie und Hemihypertrophie
• Beckwith-Wiedemann Syndrom
• Mukopolysaccharidosen (Hunter-Syndrom und Hurler-Syndrom)
• muskulöser Becker Dystrophie und Duchenne-Muskeldystrophie
• Neurofibromatose Typ 1
• Mehrere endokrine Neoplasma Typ 2B.

Erworbene Makroglossie ist in der Regel auf metabolische oder entzündlich Bedingungen wie:

• Systemisch Amyloidose
• Hypothyreose
• Akromegalie
• Trauma und chirurgische Eingriffe
• Strahlentherapie
• amyotroph Seite Sklerose.

Relative Makroglossie ist häufig auf das Down-Syndrom zurückzuführen [5]. Es kann auch aufgrund einer Tonsillenhypertrophie oder einer auftreten Tumor die die Zunge nach vorne drückt, oder reduziertes Volumen der Mundhöhle durch ein niedriges Gaumengewölbe [2].

Was verursacht Makroglossie?

Die Ursache der Makroglossie ist abhängig in jedem zugrunde liegenden Zustand. Beispielsweise:

• Eine angeborene Gefäßfehlbildung erstreckt sich auf den Zungenkörper.
• Anomalien im Ausdruck von Gene im Chromosom 11n Muskel verursachen Hyperplasie beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom
• Makroglossie tritt beim Hurler-Syndrom und Hunter-Syndrom durch abnormale Glykogenspeicherung auf
• Abnormal Erklärung von Amyloid Protein verursacht Makroglossie bei Amyloidose
• Makroglossie resultiert aus Atrophie und anschließender Fettersatz bei Myasthenia gravis und amyotropher Lateralsklerose [1].

Was sind die klinischen Merkmale der Makroglossie?

Die klinischen Merkmale der Makroglossie variieren je nach zugrunde liegender Ursache und können von leicht bis schwer reichen. [eins].

• Die vergrößerte Zunge erstreckt sich im Ruhezustand über die Zähne oder den Alveolarkamm hinaus.
• Die Zungenspitze kann oft bis zur Nase und zum Kinn reichen.
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Hypothyreose und Akromegalie verursachen weit verbreitet vergrößerte Zunge mit glatter Oberfläche.
• Amyloidose, Neurofibromatose und multiple endokrine Neoplasie Typ 2B verursachen eine generalisierte Vergrößerung mit einer multinodulären Oberfläche.
• Eine lymphatische Fehlbildung verursacht Schwerpunkt Erweiterung mit einer Kieseloberfläche und mehreren Vesikel-Ich mag das Blasen.
• Ein Tumor bzw proliferativ Hämangiom verursacht fokale Vergrößerung.
• Hemihypertrophie beschreibt einseitig Verlängerung.

Was sind die Komplikationen der Makroglossie?

Zu den Komplikationen der Makroglossie gehören:

• Geschwürbildung (Riga-Fede-Krankheit) und sekundär Infektion durch ständiges Vorstehen der Zunge
• Offener Biss, Rissbildung am seitlichen Zungenrand, Zahnabstand und Unterkieferprotrusion [1]
• Ein enger Atemweg, der lautes Atmen, Sabbern und Verstopfung verursachen kann Schlafapnoeund in schweren Fällen Atemwegsobstruktion. [zwei]
• Schwierigkeiten beim Sprechen und Artikulieren.
• Kau- und Schluckbeschwerden, die sich insbesondere bei Säuglingen und älteren Menschen negativ auf die Ernährung auswirken und Schmerzen im Kiefergelenk verursachen können [2].

Wie wird Makroglossie diagnostiziert?

Makroglossie wird klinisch diagnostiziert [1,2].

Im Mutterleib, ein Ultraschall Scannen kann Makroglossie erkennen [6]. Röntgenstrahlen können zur Bestimmung der Zungengröße verwendet werden, wenn sie hauptsächlich zur Messung der Kopfgröße verwendet werden.

Die Diagnose von zugrunde liegenden Erkrankungen ist ebenfalls wichtig. Prüfungen können beinhalten Gen Analyse, Biopsie, oder feine Nadel Aspiration (FNA) [3].

Welches ist das Differenzialdiagnose wegen Makroglossie?

Die wichtigste Differenzialdiagnose der echten Makroglossie ist die relative Makroglossie.

Akut Schwellung der Zunge kann darauf zurückzuführen sein Angioödem oder eine lokale entzündliche Störung verursacht Glossitis.

Was ist die Behandlung für Makroglossie?

Die Behandlung der Makroglossie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Angeborene Makroglossie kann sich mit dem Wachstum des Kindes auflösen, da sich die Zunge und die Mundhöhle an die größere Zunge anpassen. [eins].

Im Allgemeinen umfasst die Behandlung Folgendes [2]:

• Management der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung (falls vorhanden)
• Chirurgie: Eine Glossektomie kann in weniger als 10%-Fällen wegen schwerer Makroglossie oder ihrer Komplikationen erforderlich sein. [1,2]
• Behandlung von sekundären kieferorthopädischen Anomalien.

Was ist das Ergebnis einer Makroglossie?

das Prognose für Patienten mit Makroglossie hängt weitgehend vom Schweregrad, der zugrunde liegenden Ursache und dem Behandlungserfolg ab.