Macroglossia

amyl1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-2807199-2646027-jpg-9801370

Indice dei contenuti

Cos'è la macroglossia?

La macroglossia è un ingrandimento anormale della lingua. [1]. È una diagnosi clinica definita come la protrusione della lingua oltre i denti o la cresta alveolare durante la postura a riposo. Può esistere isolato o in associazione con altre condizioni o sindromi. [2].

Può essere classificato in due categorie principali. [2]:

  1. Vera macroglossia, un vero ingrandimento della lingua
  2. Macroglossia relativa (chiamata anche pseudomacroglossia), in cui una lingua di dimensioni normali appare grande rispetto a adiacente strutture anatomiche.
Macroglossia dovuta all'amiloidosi

Macroglossia nell'amiloidosi sistemica

Macroglossia nell'amiloidosi sistemica

Macroglossia nell'amiloidosi

Macroglossia nell'amiloidosi sistemica

Macroglossia dovuta ad amiloidosi sistemica

Macroglossia nell'amiloidosi sistemica

Chi prende la macroglossia?

La macroglossia viene diagnosticata più spesso nei neonati e nei bambini. [1]. il predominanza di congenita È stato riferito che la macroglossia è inferiore a 5 per 100.000 nascite, due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini e due volte più comune negli afroamericani rispetto a quelli di origine europea. [3].

La vera macroglossia può essere congenita o acquisita [1,2].

Le condizioni associate alla vera macroglossia congenita includono [1,4]:

  • Vascolare malformazione
  • Linfatico malformazione
  • Infantile emangioma
  • Idiopatico muscolare ipertrofia ed emiipertrofia
  • Beckwith-Wiedemann sindrome
  • Mucopolisaccaridosi (sindrome di Hunter e sindrome di Hurler)
  • Becker muscoloso distrofia e distrofia muscolare di Duchenne
  • Neurofibromatosi Tipo 1
  • Molteplici endocrino neoplasia tipo 2B.

La macroglossia acquisita è solitamente dovuta a metabolica o infiammatorio condizioni, come:

  • Sistemico amiloidosi
  • Ipotiroidismo
  • Acromegalia
  • Trauma e procedure chirurgiche
  • Radioterapia
  • Amiotrofico lato sclerosi.

La macroglossia relativa è comunemente dovuta alla sindrome di Down [5]. Può anche verificarsi a causa di ipertrofia tonsillare o a tumore spingere la lingua in avanti o ridurre il volume della cavità orale da una volta palatina inferiore [2].

Che cosa causa la macroglossia?

La causa della macroglossia è dipendente in qualsiasi condizione sottostante. Per esempio:

  • Una malformazione vascolare congenita si estende al corpo della lingua.
  • Anomalie nell'espressione di geni in cromosoma 11n causa muscolare iperplasia nella sindrome di Beckwith-Wiedemann
  • La macroglossia si verifica nella sindrome di Hurler e nella sindrome di Hunter attraverso l'accumulo anormale di glicogeno
  • Anormale dichiarazione di amiloide proteina causa macroglossia nell'amiloidosi
  • La macroglossia risulta da atrofia e successiva sostituzione del grasso nella miastenia grave e nella sclerosi laterale amiotrofica [1].

Quali sono le caratteristiche cliniche della macroglossia?

Le caratteristiche cliniche della macroglossia variano a seconda della causa sottostante e possono variare da lievi a gravi. [1].

  • La lingua ingrandita si estende oltre i denti o la cresta alveolare a riposo.
  • La punta della lingua può spesso estendersi fino al naso e al mento.
  • Cause di sindrome di Beckwith-Wiedemann, ipotiroidismo e acromegalia molto diffuso lingua allargata con una superficie liscia.
  • L'amiloidosi, la neurofibromatosi e la neoplasia endocrina multipla di tipo 2B causano un ingrossamento generalizzato con una superficie multinodulare.
  • Cause di una malformazione linfatica focale ingrandimento con superficie di ciottoli e multipli vescicola-Mi piace vesciche.
  • Un tumore o a proliferativo l'emangioma causa l'ingrandimento focale.
  • L'emiipertrofia descrive unilaterale estensione.

Quali sono le complicazioni della macroglossia?

Le complicanze della macroglossia includono:

  • Ulcerazione (Malattia di Riga-Fede) e secondaria infezione a causa della costante protrusione della lingua
  • Morso aperto, rottura del bordo laterale della lingua, distanza tra i denti e protrusione mandibolare [1]
  • Una via aerea stretta che può causare respirazione rumorosa, sbavando, ostruzione Apnea notturnae, nei casi più gravi, ostruzione delle vie aeree. [2]
  • Difficoltà nel linguaggio e nell'articolazione.
  • Difficoltà a masticare e deglutire, che possono influire negativamente sulla nutrizione, specialmente nei neonati e negli anziani, e causare dolore all'articolazione temporo-mandibolare [2].

Come viene diagnosticata la macroglossia?

La macroglossia viene diagnosticata clinicamente [1,2].

Nel grembo materno, a ecografia la scansione può rilevare la macroglossia [6]. I raggi X possono essere utilizzati per determinare la dimensione della lingua se usati principalmente per misurare le dimensioni della testa.

Anche la diagnosi di qualsiasi condizione sottostante è importante. I test possono includere gene analisi, biopsiao ago sottile aspirazione (FNA) [3].

Qual è diagnosi differenziale per la macroglossia?

La principale diagnosi differenziale della vera macroglossia è la macroglossia relativa.

Acuto gonfiore della lingua può essere dovuto a angioedema o un disturbo infiammatorio locale che causa glossite.

Qual è il trattamento per la macroglossia?

Il trattamento della macroglossia dipende dalla causa sottostante. La macroglossia congenita può risolversi man mano che il bambino cresce, poiché la lingua e la cavità orale si adattano per accogliere la lingua più grande. [1].

In generale, il trattamento prevede quanto segue [2]:

  • Gestione della malattia sistemica sottostante (se presente)
  • Chirurgia: la glossectomia può essere richiesta in meno di 10% dei casi a causa di una grave macroglossia o delle sue complicanze. [1,2]
  • Trattamento delle anomalie ortodontiche secondarie.

Qual è il risultato della macroglossia?

il previsione per i pazienti con macroglossia dipende fortemente dalla gravità, dalla causa sottostante e dal successo del trattamento.