Lymphatische Fehlbildung

Was ist ein lymphatisch Missbildung?

Eine lymphatische Fehlbildung ist eine Art von vaskulär Nävus oder Muttermal aufgrund von Missbildungen und Dilatation Lymphgefäße.

Was ist die Ursache für lymphatische Missbildungen?

Die Ursache für missgebildete erweiterte Lymphgefäße ist nicht vollständig geklärt. Embryonal Lymphe Die Säcke haben sich aus irgendeinem Grund nicht richtig mit dem Lymphsystem verbunden. Sie sind nicht krebsartig.

Wer hat eine lymphatische Fehlbildung?

Keine bestimmte Rasse oder Sex ist einem höheren Risiko ausgesetzt.

Was sind die klinischen Merkmale einer lymphatischen Fehlbildung?

Lymphatisch Missbildungen Sie sind immer bei der Geburt anwesend, obwohl sie übersehen werden können. Sie neigen dazu, im Säuglingsalter und in der Kindheit deutlicher zu werden. Sie können unterschiedlich groß sein, von einem kleinen Punkt bis hin zu gelegentlichen Auswirkungen auf ein ganzes Glied. Obwohl Lymphe eine klare Flüssigkeit ist, erscheinen lymphatische Missbildungen aufgrund der Beteiligung von häufig rot oder blau benachbart Blutgefäße.

Klassifikation von lymphatischen Missbildungen

Es gibt drei Haupttypen von Lymphfehlbildungen:

• Zystisch Hygrom
• Kavernöses Lymphangiom
• Lymphangioma circumscriptum

Zystisches Hygrom

Das zystische Hygrom (auch als "zystisches Lymphangiom" und "zystisches Lymphangiom" bezeichnet) ist ein "makrozytisch'lymphatische Fehlbildung und besteht aus großen mit Flüssigkeit gefüllten Räumen. Es erscheint als Schwellung unter der Haut, rot oder bläulich gefärbt, etwas transparent. Zystisches Hygrom betrifft am häufigsten den Hals, die Achselhöhlen oder die Leistengegend. Sehr groß Verletzungen Es kann das Kinn und das Gesicht beeinträchtigen und gelegentlich das Essen oder Atmen beeinträchtigen. Sie können infiziert werden, was lebensbedrohlich sein kann, wenn der Hals betroffen ist.

Zystisches Hygrom ist in einigen Fällen häufiger angeboren Störungen einschließlich Turner Syndrom, Hydrops fetalis, Down-Syndrom und fetales Alkohol-Syndrom. Daher kann empfohlen werden, dass Babys mit dieser Art von lymphatischer Fehlbildung haben chromosomal Analyse durchgeführt.

EIN Ultraschall Der Scan wird häufig durchgeführt, um das Ausmaß der zu ermitteln Anomalie. Charakteristischerweise werden feste und abgerundete Räume erkannt. Ein zystisches Hygrom unterscheidet sich von venös Missbildung und Hämangiom durch das Aussehen und den Mangel an Flüssigkeitsströmung.

In komplizierteren Fällen kann eine Durchführung erforderlich sein Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) oder Angiographie um die Behandlung zu planen.

Kavernöses Lymphangiom

Kavernöses Lymphangiom kann jeden Körperteil, einschließlich der Zunge, betreffen. Es zeigt sich als hautfarbene, rote oder bläuliche gummiartige Schwellung unter der Haut. Manchmal hat es eine Phase schnellen Wachstums in der frühen Kindheit. In seltenen Fällen kann es zu Geschwüren kommen. Unterscheidet sich von anderen Gläsern nevi durch das Vorhandensein klarer Flüssigkeit in den Klumpen und Befunde im Ultraschall.

Lymphangioma circumscriptum

Lymphangioma circumscriptum ist ein 'mikrozytisch'lymphatische Fehlbildung (siehe Lymphangioma circumscriptum Histologie). Es erscheint als eine Gruppe kleiner fester Blasen, die mit Lymphflüssigkeit gefüllt sind und Froschlaich ähneln. Diese variieren in der Farbe von hell bis rosa, dunkelrot, braun oder schwarz und können sich drehen warzig, besonders wenn es die Handfläche oder Sohle betrifft. Lymphangioma circumscriptum tritt am häufigsten an Schultern, Hals, Achselbereich, Extremitäten und im Mund, insbesondere auf der Zunge, auf. Die Flecken können in der Pubertät stärker hervortreten und sickern oder bluten. Hin und wieder infizieren sie sich.

Welche Behandlungen gibt es für lymphatische Missbildungen?

Zystisches Hygrom und kavernöse Lymphangiome werden normalerweise chirurgisch entfernt. Leider sind tiefere Läsionen nur schwer vollständig zu entfernen und wachsen manchmal nach. Oraler Sirolimus (der hemmt Angiogenese) und Sildenafil (das eine Erweiterung der Blutgefäße verursacht) werden als mögliche medizinische Behandlungen für schwere lymphatische Missbildungen untersucht, können jedoch erhebliche nachteilige Auswirkungen haben. [2,3].

Umschriebenes Lymphangiom ist gutartig (nicht krebsartig) und erfordert im Allgemeinen keine Behandlung. Antibiotika können gegeben werden, wenn sie sekundär sind Infektion passiert (selten). Bei Bedarf kann es chirurgisch, durch Dermabrasion oder durch entfernt werden Sein. Sie neigen dazu wiederholen nach der Behandlung.