Kaposi-Sarkom

Was ist Kaposi? Sarkom?

Das Kaposi-Sarkom (KS) ist eine Erkrankung der endothelial Zellen von Blutgefäße und die lymphatisch System. Trotz seines Namens wird es nicht mehr als Sarkom klassifiziert (was ein ist der Böse Tumor mesenchymalen Ursprungs), da es auf multizentrisch vaskulär Hyperplasie.

Es gibt vier Arten von Kaposi-Sarkomen.

• Klassische Art des Kaposi-Sarkoms: Betrifft ältere Männer mediterraner und mitteleuropäischer Abstammung sowie Männer südlich der Sahara. Es ist mit Diabetes mellitus verbunden, aber nicht mit HIV Infektion.
• Kaposi-Sarkom im Zusammenhang mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV): Es betrifft hauptsächlich Männer mit Sex mit Männern (MSM). Das Kaposi-Sarkom ist eine der häufigsten Formen von Krebs in Uganda und Sambiavor allem bei Kindern.
• Endemisch oder afrikanisches Kaposi-Sarkom: Es tritt in einigen Teilen Afrikas bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.
• Iatrogen Kaposi-Sarkom: als Ergebnis der medikamentösen Behandlung, die verursacht Immunsuppression.

In den Vereinigten Staaten war das Kaposi-Sarkom in den 1980er Jahren besonders häufig. Es bleibt bestehen vorherrschend unter HIV-positiven Männern, die Sex mit Männern hatten (MSM), in denen es einen sehr aggressiven Verlauf hat. Es tritt seltener bei intravenösen Drogenkonsumenten auf und ist bei Frauen, Hämophilen oder ihren Sexualpartnern selten. Das mit HIV assoziierte Kaposi-Sarkom ist in einigen Teilen Afrikas bei Frauen häufiger als bei Männern. In den USA und in Europa ist es aufgrund einer wirksamen hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) gegen HIV seltener geworden.

Das iatrogene Kaposi-Sarkom ist ein besonderes Problem für die Organe Transplantation Patienten, insbesondere in geografischen Gebieten mit hohen Infektionsraten durch Kaposi-Sarkom-Herpesvirus (KSHV). Die meisten haben das Virus schon einmal Transplantation, aber Drogen machen es reaktivieren. Gebrauch von Kortikosteroide und Biologika wie Rituximab, Infliximab und Abatacept, verschrieben für chronisch entzündlich und Autoimmun Bedingungen sind sie auch anfällig für entwickeln Kaposi-Sarkom.

Was verursacht das Kaposi-Sarkom?

Das Kaposi-Sarkom hat mehrere Ursachen.

• Infektion mit dem Kaposi-Sarkom-Herpes-Virus (KSHV). Dieses Virus wird auch als humanes Herpesvirus 8 (HHV8) bezeichnet. Es wird häufiger bei MSM gefunden, wurde aber bei Heterosexuellen beobachtet. Es tauchen Daten auf, dass nicht-sexuelle Übertragungswege auftreten können, möglicherweise durch Speichel oder Gliederfüßer beißt.
• Es ist auch mit der Herstellung von spezifischen verbunden Zytokine oder Zellensignalisierung Protein, genetisch Faktoren, hormonelle Faktoren und Immunschwäche. Eine Abnahme der CD4-Zellzahl hat einen starken Zusammenhang mit dem klassischen und AIDS-assoziierten Kaposi-Sarkom.

KSHV kann inaktiv bleiben oder sich replizieren und Krankheiten verursachen. KSHV kann auch einige Formen von Non-Hodgkin verursachen Lymphom und Castleman-Krankheit.

Wie zeigt sich das Kaposi-Sarkom?

Kaposis Sarkom erscheint rot bis violett Macules, Papeln und Knötchen überall auf der Haut oder schleimig Membranen, die Mund, Nase und Rachen auskleiden; Lymphe Knoten;; oder andere Organe. Anfangs ist die Verletzungen Sie sind klein und schmerzlos, können aber geschwürig werden und schmerzhaft werden.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten:

• Gelegen knotig Kansas
• Lokal aggressive KS
• Verallgemeinert lymphadenopathisch Kansas
• Patch Stufe KS
• Gelegen Platten von KS
• Exophytic KS
• Infiltrativ KS-Platten
• Verbreitet Haut- und viszeral Kansas
• Teleangiektatisch Kansas
• Keloidal KS
• KS äquymotisch
• KS ähnlich wie Lymphangiom / Kaverne.

Das Kaposi-Sarkom beginnt häufig als flache Flecken auf einem oder beiden Beinen, häufig in Verbindung mit einem Lymphödem. Die Flecken entwickeln sich zu Plaques, Knötchen oder schuppig Tumoren

Das mit einer HIV-Infektion verbundene Kaposi-Sarkom kann sich jederzeit während einer Krankheit entwickeln. Im Allgemeinen ist die Immunsuppression umso größer (z. B. bei CD4-Zellzahlen von weniger als 200 / mm³), das umfangreichere und aggressivere wird das Kaposi-Sarkom sein.

Kaposi-Sarkomläsionen können auch intern auftreten; im Darm, in der Lunge, in den Genitalien, im Lymphsystem und an anderen Stellen. Diese inneren Verletzungen können Symptome verursachen wie:

• Beschwerden beim Schlucken
• Blutung
• Hämatemesis
• Hämatochezie
• Melaena
• Darmverschluss
• Atembeschwerden
• Geschwollene Beine

Weitere Bilder des Kaposi-Sarkoms.

Wie wird das Kaposi-Sarkom diagnostiziert?

Blutuntersuchungen werden möglicherweise nicht angezeigt Anomalie, abhängig davon, ob es assoziierte Störungen wie AIDS gibt. Anämie es kann bei Blutungen auftreten. KSHV-Versuche oder Antikörper Titel zu KSHV sind schwer zu interpretieren. CD4 Lymphozyten Konto und Plasma HIV-Belastungsstudien werden bei Patienten mit HIV-Infektion durchgeführt.

Das Auftreten von Kaposi-Sarkomläsionen ist normalerweise typisch, aber eine Haut Biopsie von a Verletzung ermöglicht eine endgültige Diagnose, da andere Zustände wie Melanom, Pilze Infektionenund Mycetom ahmen Kaposis Sarkom in Aussehen und Lage nach. das Histopathologie des Kaposi-Sarkoms zeigt rote Blutkörperchen in schlitzförmigen Räumen, die durch gebildet werden atypisch Spindelzelle Proliferation Endothelzelle und mit Entzündungszellen assoziiert.

Inszenierung und Prognose in Kaposis Sarkom

Es wurden verschiedene Versuche unternommen, das Kaposi-Sarkom zu klassifizieren, je nachdem, ob es lokalisiert oder in der Haut verbreitet ist und ob es existiert Lymphknoten oder Beteiligung der inneren Organe. Der Grad der vorhandenen Immunsuppression kann auch in Staging-Systemen verwendet werden.

Das Kaposi-Sarkom hat einen variablen Verlauf. Einige Patienten entwickeln nur wenige kleinere Hautläsionen, während andere umfangreiche äußere und innere Erkrankungen aufweisen. Diese letzteren Verletzungen können zu tödlichen Komplikationen durch Blutungen, Verstopfung oder Bohren einer Orgel. Das Kaposi-Sarkom ist nicht heilbar, aber seine Symptome können behandelt und kontrolliert werden.

Was ist die Behandlung für Kaposi-Sarkom?

Bei HIV-Krankheit, wenn die Läsionen nicht sind verlängert oder problematisch, oft ist der beste Ansatz, die zugrunde liegende HIV-Infektion mit Kombinationen hochaktiver antiretroviraler Medikamente zu behandeln, die die HIV-Replikation (HAART) hemmen.

• HAART-Medikamente reduzieren die Häufigkeit des Kaposi-Sarkoms und können auch dessen Fortschreiten verhindern oder Entwicklung von neuen Verletzungen.
• Es wird angenommen, dass die Verbesserung der Immunfunktion zu einer Verringerung der Tumorwachstum fördernden Proteine führt.
• HAART plus Chemotherapie Es ist wirksamer als HAART allein oder Chemotherapie allein bei der Behandlung des Kaposi-Sarkoms.

Das iatrogene Kaposi-Sarkom kann sich verbessern oder verschwinden, wenn immunsuppressive Medikamente abgesetzt werden können.

Die Wahl einer spezifischeren Behandlung hängt hauptsächlich vom Ausmaß der Krankheit ab.

Behandlung lokalisierter Läsionen

Kleine, lokalisierte Verletzungen werden normalerweise nur behandelt, wenn sie schmerzhaft sind oder kosmetische Probleme verursachen. Es ist zu beachten, dass Verletzungen dazu neigen wiederholen nach lokalen Behandlungen. Behandlungen umfassen:

• Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff
• Strahlentherapie. Dies ist am nützlichsten für das klassische Kaposi-Sarkom und weniger wirksam für HIV-assoziierte Erkrankungen.
• Chirurgisch Exzision von einzelnen Knötchen.
• Sein gepulste Farbstofflaser oder gepulste Kohlendioxidlasertherapie
• Injektion von Krebsmedikamenten wie Vinblastin
• Aktuell Anwendung von Alitretinoin Gel (Panretin®). Dieses Medikament ist in Neuseeland noch nicht erhältlich.
• Elektrochemotherapie, eine neue Behandlung, bei der elektrische Impulse verwendet werden, um die Wirksamkeit von Bleomycin oder Cisplatin, das in Tumore injiziert wird, zu verbessern.

Behandeln Sie umfangreiche oder innere Verletzungen mit systemisch Therapie

Eine Kombination von Krebsmedikamenten wird gegeben, jedoch in niedrigeren Dosen als gewöhnlich, wenn sie immunsupprimiert sind.

Andere Chemotherapie-Behandlungen, die in einigen internationalen Zentren angewendet werden, umfassen Bleomycin, Etoposid, Paclitaxel, Docetaxel und liposomale Formen der herkömmlichen Krebsmedikamente Doxorubicin oder Daunorubicin. Liposomal bedeutet, dass die Medikamente mit winzigen Fett- oder Liposomenblasen überzogen sind, was eine bessere Absorption ermöglicht und zu weniger führt Toxizität und Myelotoxizität. Paclitaxel ist für die Anwendung bei Kaposi-Sarkomen in fortgeschrittenen Stadien oder als Zweitlinienoption zugelassen.

Die Immuntherapie umfasst die Verwendung von Interferon alpha und Imiquimod, Sirolimus und Thalidomid.

Kaposi-Sarkom kann bei Organtransplantationspatienten auftreten. Der Wechsel von Cyclosporin zu Sirolimus (Rapamycin) hat zu einer Auflösung des Sarkoms geführt. Dies ist vor allem auf die Anti-proliferativ und antiangiogen Wirkungen von Sirolimus (mTOR Inhibitor).

Derzeit laufen klinische Studien zu einer Vielzahl anderer Therapien.

• Photodynamisch Die Therapie ist eine Kombination aus Photosensibilisator und Lichtenergie.
• Isotretinoin ist ein Derivat von Vitamin A, das im Allgemeinen zur Behandlung von Akne verwendet wird.
• Bexaroten wird zur Behandlung der Haut angewendet T-Zelle Lymphom.
• Cytokin Inhibitoren (biologisch)
• Das Schwangerschaftshormon Humanes Choriongonadotropin (HCG); Kaposis Sarkomläsionen verschwinden bei einigen Frauen, wenn sie schwanger werden.
• Ganciclovir, Cidofovir und Foscarnet (Virostatikum Kürzlich wurde berichtet, dass Medikamente zu niedrigeren Kaposi-Sarkomraten bei Patienten führen, die wegen CMV-Retinitis behandelt wurden (Entzündung der durch das Cytomegalievirus verursachten Netzhaut) und werden derzeit untersucht. Acyclovir, ein anderes antivirales Mittel, wurde ausprobiert, scheint aber nicht zu wirken.
• Zielen Sie auf das Gefäßendothel Wachstumsfaktor (VEGF): Medikamente, die auf VEGF-Rezeptoren wie Bevacizumab und Sorafenib wirken, werden derzeit evaluiert.
• Das immunmodulatorische Mittel Lenalidomid wird ebenfalls getestet.