Sarcoma di Kaposi

Cos'è Kaposi sarcoma?

Il sarcoma di Kaposi (KS) è una malattia del endoteliale cellule di vasi sanguigni e il linfatico sistema. Nonostante il suo nome, non è più classificato come sarcoma (che è un il malvagio tumore di origine mesenchimale) poiché è dovuto a multicentrico vascolare iperplasia.

Esistono quattro tipi di sarcoma di Kaposi.

• Tipo classico di sarcoma di Kaposi: colpisce uomini anziani di discendenza mediterranea e centroeuropea e uomini dell'Africa subsahariana. È associato al diabete mellito, ma non a HIV infezione.
• Sarcoma di Kaposi associato al virus dell'immunodeficienza umana (HIV): colpisce principalmente gli uomini che hanno sesso con gli uomini (MSM). Il sarcoma di Kaposi è una delle forme più comuni di Cancro in Uganda e Zambia, soprattutto nei bambini.
• Endemico o sarcoma di Kaposi africano: compare in alcune parti dell'Africa nei bambini e nei giovani adulti.
• Iatrogena Sarcoma di Kaposi: a seguito del trattamento farmacologico che causa immunosoppressione.

Negli Stati Uniti, il sarcoma di Kaposi era particolarmente comune negli anni '80 e rimane predominante tra gli uomini sieropositivi che hanno avuto rapporti sessuali con uomini (MSM), in cui ha un decorso molto aggressivo. Si verifica meno frequentemente nei consumatori di droghe per via endovenosa ed è raro nelle donne, negli emofiliaci o nei loro partner sessuali. Il sarcoma di Kaposi associato all'HIV è più comune nelle donne rispetto agli uomini in alcune parti dell'Africa. È diventato meno comune negli Stati Uniti e in Europa a causa dell'efficace terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART) per l'HIV.

Il sarcoma di Kaposi iatrogeno è una preoccupazione particolare per gli organi trapianto pazienti, soprattutto nelle aree geografiche associate ad alti livelli di infezione da Herpesvirus del sarcoma di Kaposi (KSHV). La maggior parte ha il virus prima trapianto, ma i farmaci lo fanno riattivare. Uso di corticosteroidi e biologici come rituximab, infliximab e abatacept, prescritti per cronica infiammatorio e autoimmune condizioni, sono anche soggetti a sviluppare Sarcoma di Kaposi.

Che cosa causa il sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi ha diverse cause.

• Infezione da virus dell'herpes sarcoma di Kaposi (KSHV). Questo virus è anche chiamato virus dell'herpes umano 8 (HHV8). Si trova più frequentemente negli MSM, ma è stato visto negli eterosessuali. Stanno emergendo dati che possono verificarsi modalità di trasmissione non sessuali, possibilmente attraverso saliva o artropodo morsi.
• È anche associato alla produzione di specifici citochine o segnalazione cellulare proteina, genetico fattori, fattori ormonali e immunodeficienza. Una diminuzione della conta delle cellule CD4 ha una forte associazione con il sarcoma di Kaposi classico e associato all'AIDS.

KSHV può rimanere inattivo o replicarsi e causare malattie. KSHV può anche causare alcune forme di non Hodgkin linfoma e la malattia di Castleman.

Come si presenta il sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi appare da rosso a violaceo macule, papule e noduli ovunque sulla pelle o mucoso membrane che rivestono la bocca, il naso e la gola; linfa nodi; o altri organi. Inizialmente, il lesioni sono piccoli e indolori, ma possono ulcerarsi e diventare dolorosi.

Esistono diversi modi:

• Situato nodulare Kansas
• KS localmente aggressivo
• Generalizzato linfoadenopatico Kansas
• Patch fase KS
• Situato piatti di KS
• Exophytic KS
• Infiltrante Piastre KS
• Disseminato cutaneo e viscerale Kansas
• Telangiectatic Kansas
• Keloidal KS
• KS equimotico
• KS simile al linfangioma / cavernoso.

Il sarcoma di Kaposi spesso inizia come chiazze piatte su una o entrambe le gambe, spesso in associazione a linfedema. I cerotti si evolvono in placche, noduli o squamoso Tumori

Il sarcoma di Kaposi associato all'infezione da HIV può svilupparsi in qualsiasi momento durante la malattia. In generale, maggiore è l'immunosoppressione (p. Es., Con conta delle cellule CD4 inferiore a 200 / mm3³), il più esteso e aggressivo sarà il sarcoma di Kaposi.

Le lesioni del sarcoma di Kaposi possono anche verificarsi internamente; nell'intestino, nei polmoni, nei genitali, nel sistema linfatico e in altri luoghi. Queste lesioni interne possono causare sintomi come:

• Disagio durante la deglutizione
• Sanguinamento
• Ematemesi
• Ematochezia
• Melaena
• Blocco intestinale
• Respirazione difficoltosa
• Gambe gonfie

Guarda altre foto del sarcoma di Kaposi.

Come viene diagnosticato il sarcoma di Kaposi?

Gli esami del sangue potrebbero non essere visualizzati anomalia, a seconda che siano presenti disturbi associati come l'AIDS. Anemia può sorgere se c'è sanguinamento. Prove KSHV o anticorpo Titoli a KSHV sono difficili da interpretare. CD4 Linfocita account e plasma Gli studi sul carico di HIV vengono eseguiti in pazienti con infezione da HIV.

L'aspetto delle lesioni del sarcoma di Kaposi è solitamente tipico, ma una pelle biopsia di una lesione consente una diagnosi definitiva, poiché altre condizioni come melanoma, funghi infezionie il micetoma imita il sarcoma di Kaposi nell'aspetto e nella posizione. il istopatologia Il sarcoma di Kaposi mostra globuli rossi in spazi a forma di fessura formati da atipico cellula mandrino proliferazione cellula endoteliale e associata a cellule infiammatorie.

Messa in scena e previsione nel sarcoma di Kaposi

Sono stati fatti diversi tentativi per classificare il sarcoma di Kaposi, a seconda che sia localizzato o diffuso nella pelle e se esista linfonodo o coinvolgimento di organi interni. Il grado di immunosoppressione presente può essere utilizzato anche nei sistemi di stadiazione.

Il sarcoma di Kaposi ha un decorso variabile. Alcuni pazienti sviluppano solo poche lesioni cutanee minori, mentre altri hanno una malattia esterna ed interna estesa. Queste ultime lesioni possono provocare complicazioni fatali dovute a sanguinamento, ostruzione o perforazione di un organo. Il sarcoma di Kaposi non è curabile, ma i suoi sintomi possono essere trattati e controllati.

Qual è il trattamento per il sarcoma di Kaposi?

Nella malattia da HIV, se le lesioni non lo sono esteso o problematico, spesso l'approccio migliore è trattare l'infezione da HIV sottostante con combinazioni di farmaci antiretrovirali altamente attivi che inibiscono la replicazione dell'HIV (HAART).

• I farmaci HAART riducono la frequenza del sarcoma di Kaposi e possono anche prevenirne la progressione o sviluppo di nuovi infortuni.
• Si ritiene che il miglioramento della funzione immunitaria porti a livelli ridotti di proteine che promuovono la crescita del tumore.
• HAART plus chemioterapia È più efficace della sola HAART o della sola chemioterapia nel trattamento del sarcoma di Kaposi.

Il sarcoma di Kaposi iatrogeno può migliorare o scomparire se si può interrompere il trattamento immunosoppressivo.

La scelta di un trattamento più specifico dipende principalmente dall'entità della malattia.

Trattamento delle lesioni localizzate

Le lesioni piccole e localizzate vengono solitamente trattate solo se sono dolorose o causano problemi estetici. Va notato che gli infortuni tendono a ripetere dopo trattamenti locali. I trattamenti comprendono:

• Crioterapia con azoto liquido
• Radioterapia. Questo è più utile per il classico sarcoma di Kaposi ed è meno efficace per la malattia associata all'HIV.
• Chirurgico escissione dei singoli noduli.
• Essere terapia laser a colorante pulsato o laser ad anidride carbonica pulsata
• Iniezione di farmaci antitumorali come la vinblastina
• attuale applicazione di alitretinoina gel (Panretin®). Questo farmaco non è ancora disponibile in Nuova Zelanda.
• Elettrochemioterapia, un nuovo trattamento che utilizza impulsi elettrici per migliorare l'efficacia della bleomicina o del cisplatino iniettati nei tumori.

Tratta lesioni estese o interne con sistemico terapia

Viene somministrata una combinazione di farmaci antitumorali, ma a dosi inferiori rispetto al solito se immunosoppressi.

Altri trattamenti chemioterapici utilizzati in alcuni centri internazionali includono bleomicina, etoposide, paclitaxel, docetaxel e forme liposomiali dei farmaci antitumorali convenzionali, doxorubicina o daunorubicina. Liposomiale significa che i farmaci sono rivestiti da minuscole bolle di grasso o liposomi, consentendo un migliore assorbimento, con conseguente minore tossicità e mielotossicità. Paclitaxel è approvato per l'uso nel sarcoma di Kaposi in fasi avanzate o come opzione di seconda linea.

L'immunoterapia include l'uso di interferone alfa e imiquimod, sirolimus e talidomide.

Il sarcoma di Kaposi può insorgere nei pazienti sottoposti a trapianto di organi. Il passaggio dalla ciclosporina al sirolimus (rapamicina) ha portato alla risoluzione del sarcoma. Ciò è principalmente attribuito all'anti-proliferativo e antiangiogenico effetti di sirolimus (mTOR inibitore).

Sono in corso studi clinici su un'ampia gamma di altre terapie.

• Fotodinamica La terapia è una combinazione di fotosensibilizzatore ed energia luminosa.
• L'isotretinoina è un derivato della vitamina A generalmente utilizzato per curare l'acne.
• Il bexarotene è usato per trattare la pelle Cellula T. linfoma.
• Citochina inibitori (biologico)
• L'ormone della gravidanza, gonadotropina corionica umana (HCG); Le lesioni del sarcoma di Kaposi scompaiono in alcune donne quando rimangono incinte.
• Ganciclovir, cidofovir e foscarnet (antivirale farmaci) è stato recentemente riportato che determinano tassi più bassi di sarcoma di Kaposi tra quelli trattati per la retinite da CMV (infiammazione della retina causata dal citomegalovirus) e sono attualmente in fase di studio. L'aciclovir, un altro antivirale, è stato provato ma non sembra funzionare.
• Prendi di mira l'endotelio vascolare fattore di crescita (VEGF): sono in corso di valutazione farmaci che agiscono sui recettori VEGF come bevacizumab e sorafenib.
• Anche l'agente immunomodulante lenalidomide è in fase di sperimentazione.