Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose

Was ist neinLangerhans Zelle Histiozytose?

Der Begriff "Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose" bezieht sich auf eine Gruppe von Zuständen, die als Histiozytose bezeichnet werden und durch ein Überwachsen der genannten Zellen verursacht werden Histiozyten. Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose hat diesen Namen, um sie von der Langerhans-Zell-Histiozytose zu unterscheiden. Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose kann auch als "Klasse-II-Histiozytose", "Nicht-X-Histiozytose" und "mononukleäre Histiozytose" bezeichnet werden Phagozyten außer Langerhans-Zellen‘.

Es gibt zwei Untergruppen unterschiedlicher Langerhans-Zell-Histiozytose:

• Klasse IIa: Histiozytose mit dermal dendritische Zellen
• Klasse IIb: Histiozytose, die andere Zellen als Langerhans-Zellen und dermale Dendrozyten betrifft.

Die Untergruppen können durch ihr unterschiedliches Aussehen und die spezielle Färbung des unter a untersuchten Gewebes getrennt werden Mikroskop.

Wie andere Formen der Histiozytose neigt die Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose dazu, rotbraune oder rotgelbe Beulen auf der Haut zu verursachen und innere Organe (wie Leber, Nieren, Lunge) zu beeinträchtigen.

Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose der Klasse IIa

An der Histiozytose der Klasse IIa sind dermale dendritische Zellen beteiligt. Die Zellen werden "dendritisch" genannt, weil sie haben Dendriten oder lange verzweigungsähnliche Prozesse. Eine Histiozytose der Klasse IIa kann Kinder und Erwachsene betreffen.

• Dermatofibrom
• Jugend Xanthogranulom und verwandte Erkrankungen
• Verbreitetes Xanthom
• Erdheim-Chester-Krankheit
• Progressiv knotig Histiozytose

Dermatofibrom

• Gutartig Feste Papel oder Knötchen in der Regel in einem unteren Glied gefunden, kann aber überall auftreten
• Neigt dazu bestehen bleiben langfristig
• Die Behandlung ist in den meisten Fällen nicht erforderlich, kann jedoch zur Bestätigung der Diagnose oder auf Wunsch chirurgisch entfernt werden
• Siehe Dermatofibrom.

Juveniles Xanthogranulom und verwandte Erkrankungen

• Subtypen umfassen gutartig kephal Histiozytose, weit verbreitet eruptives Histiozytom und papulös Xanthom
• Es tritt bei Säuglingen und Kleinkindern mit erhabenen rotgelben oder rotbraunen Beulen hauptsächlich am Kopf und am Oberkörper auf.
• Es betrifft selten andere Organe des Körpers, obwohl es normalerweise nicht schwerwiegend ist. Eine Augenbeteiligung kann bei Kindern unter 2 Jahren auftreten, und es ist wichtig, sie zu erkennen, da sie bei nicht rechtzeitiger Behandlung zur Erblindung führen kann.
• Im Allgemeinen wird keine Hautbehandlung empfohlen. Verletzungen da diese in 1 bis 6 Jahren von selbst verschwinden. Die Beteiligung innerer Organe kann darauf reagieren Strahlentherapie, Operation oder Chemotherapie Falls erforderlich.
• Siehe juveniles Xanthogranulom.

Verbreitetes Xanthom

• Am häufigsten sind Kinder und junge Erwachsene betroffen
• Hautläsionen bestehen normalerweise aus Hunderten kleiner, gelblich-brauner oder rotbrauner Beulen, die normalerweise gleichmäßig auf beiden Seiten des Gesichts und des Rumpfes verteilt sind und verdickte Haut bilden können. Sie können insbesondere die Achselhöhlen und die Leistengegend betreffen.
• Die 30% der Betroffenen sind an der Auskleidung von Mund, Atemwegen oder Augen beteiligt (Schleimhaut Oberflächen). Warty Platten im Mund werden sie verrukiforme Xanthome genannt.
• 40% der Betroffenen entwickeln Diabetes insipidus, eine Erkrankung, die zu einer Unfähigkeit führt Steuerung Wasserverlust (was zu anhaltendem Durst und übermäßiger Urinproduktion führt). Das ist wegen Histiozyten übermäßiges Wachstum in der Auskleidung des Gehirns (Meningen).
• Es kann innere Organe (wie Leber, Lunge, Nieren usw.) betreffen.
• Selbstlimitierend und wird schließlich von selbst besser, kann aber viele Jahre bestehen bleiben.
• Siehe Xanthoma.

Erdheim-Chester-Krankheit

• Seltene Krankheit, die Kinder und Erwachsene betrifft.
• Es wird normalerweise mit präsentiert chronisch Knochenschmerzen (meistens in den Beinen)
• Es betrifft die inneren Organe in 50% - Lunge, Herz, Nieren oder Retroperitoneum (der Bereich zwischen Bauch und Rücken)
• Gelbliche Hautläsionen um die Augen oder die Brust (20%, ähnlich wie Xanthelasma)
• Brownish Papeln von hKopf und Hals
• Asymptomatisch Lungenerkrankung (35%)
• Gehirnerkrankung (15%)
• Mehr als die Hälfte der Betroffenen stirbt an der Krankheit. Dies ist auf ein Versagen lebenswichtiger Organe wie Herz, Lunge oder Nieren zurückzuführen. Eine Chemotherapie kann versucht werden, ist jedoch selten wirksam.
• Erdheim-Chester-Krankheit kann darauf reagieren BRAF-V600 Inhibitoren, Vemurafenib und Dabrafenib.

Progressive knotige Histiozytose

• Gelb-Orange-Rot Knötchen auf der Haut, die ziemlich groß (bis zu 5 cm) und tief sein kann
• Im Laufe der Zeit entwickeln sich tendenziell mehr Knötchen, und ein Individuum kann schließlich Hunderte von Läsionen aufweisen.
• Es kann auch die Auskleidung von Augen, Mund und Rachen beeinträchtigen.
• Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung.

Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose der Klasse IIb

Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose der Klasse IIb betrifft andere Zellen als Langerhans-Zellen und dermale Dendrozyten. Diese Klasse beinhaltet erblich und erworbene Krankheiten.

Erbliche Krankheiten

• Familie hämophagozytische Lymphohistiozytose
• Familiäre dunkelblaue Histiozytose
• Hereditäre progressive muzinöse Histiozytose

Erworbene Krankheiten

• Diffus flache Xanthomatose
• Retikulozytose
• Rosai-Dorfman-Krankheit
• Nekrobiotisches Xanthogranulom

Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose und familiäre dunkelblaue Histiozytose

• Autosomal rezessive Vererbung, dh eine Anomalie Gen muss von beiden Elternteilen geerbt werden
• Sehr selten; wahrscheinlicher, wenn beide Elternteile eng verwandt sind (z. B. erste Cousins)
• Viele Organe können betroffen sein, einschließlich der Haut.
• Die familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose verläuft normalerweise innerhalb eines Jahres nach Beginn tödlich
• Die familiäre dunkelblaue Histiozytose ist nicht immer tödlich, kann jedoch zu schweren Behinderungen führen

Hereditäre progressive muzinöse Histiozytose

• Autosomal dominant Vererbung, dh ein abnormales Gen, wird von einem alleinerziehenden Elternteil geerbt, der ebenfalls von der Krankheit betroffen ist
• Betrifft nur die Haut
• Die Hautklumpen treten normalerweise in der frühen Kindheit auf und nehmen im Laufe des Lebens an Zahl zu.
• Hautfarbene oder rotbraune Papeln erscheinen an Nase, Händen, Armen und Oberschenkeln.
• Keine Behandlung ist wirksam, aber nicht tödlich, da die inneren Organe nicht betroffen sind

Diffuse ebene Xanthomatose

• Verbunden mit einer abnormalen Antikörper im Blut gerufen Paraprotein.
• Lipid Niveaus sind normal.
• Ungefähr der 50% wird eine haben Malignität vom Blut; in der Regel Multiples Myelom oder Leukämie.
• Es zeigt sich mit großen flachen, rotgelben Flecken auf Gesicht, Hals, Brust, Gesäß und in den Hautfalten (wie Achselhöhlen und Leistengegend).
• Plus ...

Retikulozytose

• Solitäre Retikulohistiozytose neigt dazu, sich über einen Zeitraum von Monaten bis Jahren spontan zu lösen, und betroffene Personen bleiben gesund.
• Wenn mehrere Verletzungen auftreten, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass andere Organe beteiligt sind.
• Multiple Hautläsionen in Verbindung mit Mund-, Nasen- und Rachenverletzungen und schweren Verletzungen Arthritis Sie heißen multizentrisch Retikulohistiozytose
• Multizentrische Retikulohistiozytose tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf und zeigt mehrere rotbraune oder gelbliche Beulen, die im Gesicht, an den Ohren, an den Händen und über den Gelenken auftreten.
• Andere Organe können betroffen sein
• Interne Malignität tritt bei etwa 20% der Patienten auf
• Plus...

Rosai-Dorfman-Krankheit

• Gekennzeichnet durch stark geschwollen Lymphe Drüsen (normalerweise am Hals), a Fieber und Blut Anomalien (Neutrophilie, Anämieund stand auf ESR)
• Fast die Hälfte der Betroffenen ist neben der Lymphe auch an anderen Organen beteiligt. Drüse Intervention
• Jedes Organ kann betroffen sein, aber häufige Stellen sind die Haut (10%), der Mund / die Nase / die Luftröhre (obere Atemwege), das Auge, Speichel- Drüsen, Knochen und Gehirn
• Die Hautläsionen sind mehrere kleine unspezifische Papeln, normalerweise im Gesicht.
• Bei leichten Erkrankungen ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich. Eine schwerwiegendere Krankheit kann auf eine Operation oder Strahlentherapie ansprechen.
• Im Allgemeinen ist die Prognose es ist gut und bei vielen Menschen kann diese Krankheit von selbst verschwinden. Eine sehr schwere Krankheit, an der viele innere Organe beteiligt sind, kann tödlich sein (insbesondere wenn das Immunsystem betroffen ist).
• Siehe Rosai-Dorfman-Krankheit Pathologie.

Nekrobiotisches Xanthogranulom

• Es tritt normalerweise bei älteren Erwachsenen mit mehreren gelblichen Beulen oder großen, flachen, verdickten Bereichen auf. Diese können ulzerieren.
• Sie treten insbesondere um die Augenlider herum auf, können aber auch andere Stellen betreffen.
• Allgemeine Symptome sind Müdigkeit, Erbrechen, blutige Nase, Rückenschmerzen und Raynauds Phänomen.
• Andere Organe können betroffen sein, insbesondere Auge, Leber und Milz.
• Paraproteinämie (ein abnormaler Antikörper im Blut) wird in 80% von Betroffenen gefunden, manchmal assoziiert mit multiplem Myelom (einem malignen Neoplasma des Blutes).
• Viele haben auch Anomalien der ergänzen via (Blut Protein wichtig für die Koagulation). Dies kann dazu führen Angioödem.
• Die Behandlung richtet sich gegen darunter liegendes Blut Anomalie und wenn es wirksam ist, kann es Hautläsionen verbessern.
• Die Prognose ist ziemlich gut, auch wenn Multisystem Teilnahme erfolgt. Wenn schwerwiegende Komplikationen auftreten, hängen diese normalerweise eher mit einer zugrunde liegenden Malignität des Blutes als mit der Histiozytose selbst zusammen.
• Chemotherapie und Strahlentherapie wurden erfolgreich zur Behandlung von Hautläsionen eingesetzt.
• Siehe Pathologie des nekrobiotischen Xanthogranuloms.