Istiocitosi a cellule non di Langerhans

Cosa è noCellula di Langerhans istiocitosi?

Il termine "istiocitosi a cellule non di Langerhans" si riferisce a un gruppo di condizioni chiamate istiocitosi causate da una crescita eccessiva di cellule chiamate istiociti. L'istiocitosi a cellule non di Langerhans ha questo nome per differenziarla dall'istiocitosi a cellule di Langerhans. L'istiocitosi a cellule non di Langerhans può anche essere chiamata "istiocitosi di classe II", "istiocitosi non X" e "istiocitosi mononucleare fagociti diverso da Cellule di Langerhans‘.

Esistono due sottogruppi di istiocitosi a cellule di Langerhans distinte:

• Classe IIa: istiocitosi coinvolgente dermico cellule dendritiche
• Classe IIb: istiocitosi che colpisce cellule diverse dalle cellule di Langerhans e dai dendrociti dermici.

I sottogruppi possono essere separati dal loro aspetto diverso e dalla speciale colorazione del tessuto esaminato sotto a microscopio.

Come altre forme di istiocitosi, l'istiocitosi a cellule non di Langerhans tende a causare protuberanze bruno-rossastre o giallo-rossastre sulla pelle e può interessare organi interni (come fegato, reni, polmoni).

Istiocitosi a cellule non di Langerhans di classe IIa

L'istiocitosi di classe IIa coinvolge le cellule dendritiche dermiche. Le cellule sono chiamate "dendritiche" perché lo hanno dendriti o lunghi processi simili a rami. L'istiocitosi di classe IIa può colpire bambini e adulti.

• Dermatofibroma
• Gioventù xantogranuloma e condizioni correlate
• Xantoma disseminato
• Malattia di Erdheim-Chester
• Progressivo nodulare istiocitosi

Dermatofibroma

• Benigno fermo papule o nodulo di solito si trova in un arto inferiore ma può sorgere ovunque
• Tende a persistere lungo termine
• Il trattamento non è richiesto nella maggior parte dei casi, ma può essere rimosso chirurgicamente per confermare la diagnosi o se lo si desidera
• Vedi dermatofibroma.

Xantogranuloma giovanile e condizioni correlate

• I sottotipi includono benigno cefalico istiocitosi, molto diffuso istiocitoma eruttivo e papulare xantoma
• Si manifesta nei neonati e nei bambini piccoli con protuberanze giallo-rossastre o bruno-rossastre in rilievo principalmente sulla testa e sulla parte superiore del corpo.
• Raramente colpisce altri organi del corpo, sebbene di solito non sia grave. Il coinvolgimento oculare può verificarsi nei bambini sotto i 2 anni di età ed è importante rilevarlo, poiché può causare cecità se non trattato in tempo.
• In generale, non è consigliato alcun trattamento della pelle. lesioni poiché questi scompaiono da soli in 1 a 6 anni. Il coinvolgimento degli organi interni può rispondere radioterapia, chirurgia o chemioterapia se richiesto.
• Vedi xantogranuloma giovanile.

Xantoma disseminato

• Più comunemente colpisce bambini e giovani adulti
• Le lesioni cutanee di solito consistono in centinaia di piccole protuberanze bruno-giallastre o bruno-rossastre, che di solito sono distribuite uniformemente su entrambi i lati del viso e del tronco e possono formare strati di pelle ispessita. Possono colpire soprattutto le ascelle e l'inguine.
• Il 30% delle persone affette ha un coinvolgimento del rivestimento della bocca, delle vie aeree o degli occhi (membrana mucosa superfici). Verrucoso piatti in bocca sono chiamati xantomi verruciformi.
• 40% delle persone colpite sviluppare diabete insipido, una condizione che si traduce in un'incapacità di controllo Perdita di acqua (con conseguente sete continua e produzione eccessiva di urina). Questo è dovuto a istiociti crescita eccessiva nel rivestimento del cervello (meningi).
• Può colpire organi interni (come fegato, polmoni, reni, ecc.)
• Autolimitante e alla fine migliora da solo ma può persistere per molti anni.
• Vedi Xantoma.

Malattia di Erdheim-Chester

• Malattia rara che colpisce bambini e adulti.
• Di solito è presentato con cronica dolore osseo (il più delle volte alle gambe)
• Colpisce gli organi interni in 50% - polmoni, cuore, reni o retroperitoneo (l'area tra l'addome e la schiena)
• Lesioni cutanee giallastre intorno agli occhi o al torace (20%, simile allo xantelasma)
• Brownish papule di htesta e collo
• Asintomatico malattia polmonare (35%)
• Malattia cerebrale (15%)
• Più della metà delle persone colpite morirà a causa della malattia. Ciò è dovuto a insufficienza di organi vitali come cuore, polmoni o reni. La chemioterapia può essere provata, ma raramente è efficace.
• La malattia di Erdheim-Chester può rispondere BRAF-V600 inibitori, vemurafenib e dabrafenib.

Istiocitosi nodulare progressiva

• Giallo-arancio-rosso noduli sulla pelle, che può essere abbastanza grande (fino a 5 cm) e profonda
• Più noduli tendono a svilupparsi nel tempo e un individuo può eventualmente avere centinaia di lesioni.
• Può anche influenzare il rivestimento degli occhi, della bocca e della gola.
• Non esiste un trattamento efficace in questo momento.

Istiocitosi a cellule non di Langerhans di classe IIb

L'istiocitosi a cellule non di Langerhans di classe IIb coinvolge cellule diverse dalle cellule di Langerhans e dai dendrociti dermici. Questa classe include ereditario e malattie acquisite.

Malattie ereditarie

• Famiglia linfoistiocitosi emofagocitica
• Istiocitosi familiare blu navy
• Istiocitosi mucinosa progressiva ereditaria

Malattie acquisite

• Diffondere xantomatosi piatta
• Reticolocitosi
• Malattia di Rosai-Dorfman
• Xantogranuloma necrobiotico

Linfoistiocitosi emofagocitica familiare e istiocitosi familiare blu navy

• Autosomica eredità recessiva, cioè un'anomalia gene deve essere ereditato da entrambi i genitori
• Molto raro; più probabile se entrambi i genitori sono strettamente imparentati (ad esempio, primi cugini)
• Molti organi possono essere colpiti, compresa la pelle.
• La linfoistiocitosi emofagocitica familiare è generalmente fatale entro un anno dall'esordio
• L'istiocitosi familiare blu navy non è sempre fatale, ma può causare gravi disabilità

Istiocitosi mucinosa progressiva ereditaria

• Autosomica dominante ereditarietà, cioè un gene anormale viene ereditato da un solo genitore, anch'egli affetto dalla malattia
• Colpisce solo la pelle
• I grumi della pelle di solito compaiono nella prima infanzia e aumentano di numero nel corso della vita.
• Papule color pelle o bruno-rossastro appaiono sul naso, sulle mani, sulle braccia e sulle cosce.
• Nessun trattamento è efficace ma non è fatale poiché gli organi interni non sono interessati

Xantomatosi piana diffusa

• Associato a un anormale anticorpo nel sangue chiamato paraproteina.
• Lipidi i livelli sono normali.
• Approssimativamente il 50% avrà un file malignità del sangue; di solito mieloma multiplo o leucemia.
• Si presenta con grandi macchie giallastre piatte su viso, collo, petto, glutei e nelle pieghe della pelle (come le ascelle e l'inguine).
• Inoltre ...

Reticolocitosi

• La reticoloistiocitosi solitaria tende a risolversi spontaneamente nell'arco di mesi o anni e gli individui affetti rimangono sani.
• Quando si verificano più lesioni, c'è un'alta probabilità che siano coinvolti altri organi.
• Lesioni cutanee multiple in associazione a lesioni alla bocca / naso / gola e lesioni gravi artrite Sono chiamati multicentrico reticoloistiocitosi
• La reticoloistiocitosi multicentrica si verifica più frequentemente nelle donne di mezza età, presentando più protuberanze bruno-rossastre o giallastre che si verificano sul viso, sulle orecchie, sulle mani e sulle articolazioni.
• Altri organi possono essere colpiti
• La neoplasia interna si trova in circa 20% dei pazienti
• Più...

Malattia di Rosai-Dorfman

• Caratterizzato da molto gonfio linfa ghiandole (di solito sul collo), a febbre e sangue anomalie (neutrofilia, anemiae si alzò ESR)
• Quasi la metà delle persone colpite ha il coinvolgimento di altri organi oltre alla linfa. ghiandola intervento
• Qualsiasi organo può essere colpito, ma i siti comuni sono la pelle (10%), la bocca / naso / trachea (tratto respiratorio superiore), l'occhio, salivare ghiandole, ossa e cervello
• Le lesioni cutanee sono più piccole papule aspecifiche, di solito sul viso.
• Il trattamento può non essere richiesto per la malattia lieve. Una malattia più grave può rispondere alla chirurgia o alla radioterapia.
• In generale il previsione è buono e in molte persone questa malattia può andare via da sola. Una malattia molto grave che coinvolge molti organi interni può essere fatale (soprattutto se il sistema immunitario è colpito).
• Vedere la malattia di Rosai-Dorfman patologia.

Xantogranuloma necrobiotico

• Di solito si verifica negli anziani con più protuberanze giallastre o aree grandi, piatte e ispessite. Questi possono ulcerarsi.
• Si verificano in particolare intorno alle palpebre, ma possono influenzare anche altri siti.
• I sintomi generali includono stanchezza, vomito, naso sanguinante, mal di schiena e Il fenomeno di Raynaud.
• Altri organi possono essere colpiti, in particolare l'occhio, il fegato e la milza.
• Paraproteinemia (un anticorpo anormale nel sangue) si trova nell'80% delle persone affette, a volte associato a mieloma multiplo (una neoplasia maligna del sangue).
• Molti hanno anche anomalie del complemento via (blood proteina importante per la coagulazione). Questo può provocare angioedema.
• Il trattamento è diretto a qualsiasi sangue sottostante anomalia e se è efficace, può migliorare le lesioni cutanee.
• La prognosi è abbastanza buona anche se multisistema si verifica la partecipazione. Quando si verificano complicazioni gravi, di solito sono correlate a qualsiasi neoplasia del sangue sottostante piuttosto che all'istiocitosi stessa.
• La chemioterapia e la radioterapia sono state utilizzate con successo per trattare le lesioni cutanee.
• Vedi Patologia dello xantoogranuloma necrobiotico.