Erythrodermie

Was ist es Erythrodermie?

Erythrodermie ist der Begriff, der verwendet wird, um eine intensive und allgemeine zu beschreiben verlängert Rötung der Haut durch entzündlich Hautkrankheit. Es geht oft voraus oder ist damit verbunden Peeling (Hautpeeling Waage oder Schichten), wenn es auch bekannt sein kann als Peeling Dermatitis (ED). Idiopathisch Erythrodermie wird manchmal als "roter Mann" bezeichnet Syndrom‘.

Weitere Bilder von Erythrodermie.

Wer bekommt Erythrodermie und was ist die Ursache?

Erythrodermie ist selten. Es kann in jedem Alter und bei Menschen aller Rassen auftreten. Es ist etwa dreimal häufiger bei Männern als bei Frauen. Die meisten haben eine bereits bestehende Hauterkrankung oder a systemisch Zustand, von dem bekannt ist, dass er mit Erythrodermie assoziiert ist. Ungefähr 30% von Erythrodermiefällen sind idiopathisch.

Erythrodermisch atopisch Dermatitis betrifft am häufigsten Kinder und junge Erwachsene, aber andere Formen der Erythrodermie treten häufiger bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen auf.

Die häufigsten Hauterkrankungen, die Erythrodermie verursachen, sind:

• Arzneimittel Eruption - mit vielen verschiedenen Drogen (Drogenliste)
• Dermatitis, insbesondere atopische Dermatitis
• Psoriasis, insbesondere nach Absetzen von systemischen Steroiden oder anderen Behandlungen.
• Pityriasis rubra pilaris

Andere Hauterkrankungen, die seltener Erythrodermie verursachen, können sein:

• Andere Formen der Dermatitis: Kontaktdermatitis (allergisch oder irritierend), Stase Dermatitisvenös Ekzem) und bei Babys, seborrhoisch Dermatitis oder Staphylokokken-Verbrühungs-Haut-Syndrom
• Bullöse Krankheiten einschließlich Pemphigus und ausgelassen Pemphigoid
• Sézary-Syndrom (die erythrodermische Form von Haut- T-Zelle Lymphom)
• Einige sehr selten angeboren Ichthyotische Bedingungen.

Erythrodermie kann auch eine sein Symptom oder Zeichen von systemischen Erkrankungen. Dies können sein:

• Hämatologisch Neoplasien wie Lymphome und Leukämie
• Interne Neoplasien wie Karzinom von Gerade, Lunge, Eileiter, Dickdarm, Prostata (paraneoplastisch Erythrodermie)
• Pfropfen gegenGastgeber Krankheit
• HIV Infektion.

Es ist nicht bekannt, warum manche Hauterkrankungen bei manchen Menschen auftreten Fortschritt zur Erythrodermie. das Pathogenese ist kompliziert, mit Keratinozyten und Lymphozytenund seine Interaktion mit Beitritt Moleküle und Zytokine. Das Ergebnis ist eine dramatische Steigerung des Umsatzes von epidermal Zellen.

Was sind die klinischen Merkmale der Erythrodermie?

Erythrodermie geht normalerweise ein morbilliform Hautausschlag (ähnlich wie Masern), Dermatitis oder Nummernschild Schuppenflechte. Verallgemeinert Erythem können entwickeln ziemlich schnell rein akut Erythrodermie oder allmählicher über Wochen oder Monate in chronisch Erythrodermie.

Anzeichen und Symptome einer Erythrodermie

Per Definition generalisiertes Erythem und Ödem oder Papulation betrifft 90% oder mehr der Hautoberfläche.

• Die Haut fühlt sich warm an.
• Der Juckreiz ist normalerweise ärgerlich und manchmal unerträglich. Reiben und Kratzen führt zu Flechtenbildung.
• Schwellungen der Augenlider können dazu führen Ektropium.
• Klettern beginnt 2 bis 6 Tage nach dem Einsetzen des Erythems als feine Schuppen oder große Plättchen.
• Auf der Kopfhaut können sich dicke Schuppen mit unterschiedlichem Ausmaß entwickeln Haar Verlust, einschließlich völliger Kahlheit.
• Handflächen und Fußsohlen können gelblich werden, diffus Keratodermie.
• Nagel stumpf, streifig und verdickt werden oder sich entwickeln Onycholyse und kann werfenOnychomadesis).
• Lymphe Knoten Schwellung (generalisiert dermatopathisch Lymphadenopathie).

Möglicherweise gibt es Hinweise auf die zugrunde liegende Ursache.

• Ernst Das Exsudat, das dazu führt, dass Kleidung und Verbände an der Haut haften bleiben und einen unangenehmen Geruch haben, ist charakteristisch für atopische Erythrodermie.
• Beharrlichkeit von umschrieben schuppig Platten an bestimmten Stellen wie Ellbogen und Knien deutet dies auf Psoriasis hin.
• Inseln der Ersparnisse, follikulär Der prominente, orangefarbene Farbton der Keratodermie ist typisch für Pityriasis rubra pilaris.
• Subungual Hyperkeratose, Krusten auf Handflächen und Fußsohlen und Höhlen sind bezeichnend für knusprig Krätze.
• Die Erhaltung der Bauchfalten (Liegenzeichen) ist typisch für Ofuji papuloerythroderma.

Systemische Symptome können auf Erythrodermie oder deren Ursache zurückzuführen sein.

• Lymphadenopathie Hepatosplenomegalieabnorme Leber Funktionsstörung und Fieber kann ein Medikament vorschlagen Überempfindlichkeit Syndrom oder Malignität.
• Beinödeme können auf entzündete Haut, Herzinsuffizienz mit hoher Leistung und / oder Hypoalbuminämie zurückzuführen sein.

Komplikationen der Erythrodermie

Erythrodermie führt häufig zu akuten und chronischen systemischen und lokalen Komplikationen. Dem Patienten geht es nicht gut mit Fieber, Temperatur. Deregulierung und Verlust großer Flüssigkeitsmengen durch Schweiß durch die Haut.

• Wärmeverlust führt zu Unterkühlung.
• Flüssigkeitsverlust führt zu Elektrolyten. Anomalien und Dehydration.
• Gerötete Haut führt zu Herzinsuffizienz mit hoher Leistung.
• Eine sekundäre Hautinfektion (Impetigo, Cellulitis) kann auftreten.
• Allgemeines Unwohlsein kann zu einer Lungenentzündung führen.
• Hypoalbuminämie aufgrund von Protein Verlust und Anstieg der Stoffwechselrate verursachen Ödeme.
• Eine lang anhaltende Erythrodermie kann dazu führen Pigment Veränderungen (Flecken brauner und / oder weißer Haut).

Wie wird Erythrodermie diagnostiziert?

Das Blutbild kann zeigen Anämie, abnormale Anzahl weißer Blutkörperchen und Eosinophilie. Eine ausgeprägte Eosinophilie sollte den Verdacht auf ein Lymphom erwecken.

• > 20% aus zirkulierenden Sézary-Zellen deutet auf ein Sézary-Syndrom hin
• C-reaktives Protein es kann erhöht sein oder nicht.
• Protein es kann Hypoalbuminämie und abnorme Leberfunktion aufdecken.
• Polyklonale Gammaglobuline sind häufig und nehmen zu Immunoglobulin E (IgE) ist typisch für eine idiopathische Erythrodermie.

Haut Biopsien von mehreren Standorten, wenn die Ursache unbekannt ist. Sie neigen dazu, unspezifisch zu zeigen Entzündung im Histopathologie. Es können auch Diagnosefunktionen vorhanden sein.

Direkte Immunfluoreszenz Es ist vorteilhaft, wenn a Autoimmun Blasenbildung oder Bindegewebe es wird als die Krankheit angesehen.

Was ist die Behandlung für Erythrodermie?

Erythrodermie ist lebensbedrohlich, sogar lebensbedrohlich, und der Patient muss möglicherweise ins Krankenhaus eingeliefert werden, um den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt, den Kreislaufstatus und die Körpertemperatur zu überwachen und wiederherzustellen.

Es gelten folgende allgemeine Maßnahmen:

• Stoppen Sie alle unnötigen Medikamente
• Überwachen Sie den Flüssigkeitshaushalt und die Körpertemperatur.
• Halten Sie die Haut feucht mit feuchten Wickeln, anderen Arten von feuchten Bandagen, Weichmacher und weich aktuell Steroide
• Verschreiben Sie Antibiotika für bakteriell Infektion
• Antihistaminika können bei Juckreiz hilfreich sein oder auch nicht.

Wenn eine Ursache identifiziert werden kann, sollte eine spezifische Behandlung begonnen werden, z. B. topische und systemische Steroide bei atopischer Dermatitis. Acitretin oder Methotrexat bei Psoriasis.

Wie kann Erythrodermie verhindert werden?

In den meisten Fällen kann eine Erythrodermie nicht verhindert werden.

Menschen mit bekannten Drogen Allergie Sie sollten angewiesen werden, das Medikament für immer zu meiden, und wenn ihre Reaktion schwerwiegend war, tragen Sie ein Armband mit Drogenalarm. Alle medizinischen Unterlagen müssen aktualisiert werden, wenn es eine gibt Nebenwirkung zu einem Medikament und wird jedes Mal erwähnt, wenn ein neues Medikament gestartet wird.

Patienten mit schwerwiegenden Hauterkrankungen sollten informiert werden, wenn ein bekanntes Risiko für Erythrodermie besteht. Sie sollten über die Risiken von aufgeklärt werden Wiedererscheinen für den Fall, dass sie ihre Medikamente absetzen.

Ausblick Wie sieht der Ausblick für Erythrodermie aus?

Prognose der Erythrodermie hängt vom zugrunde liegenden Krankheitsprozess ab. Wenn die Ursache beseitigt oder behoben werden kann, ist die Prognose im Allgemeinen gut.

Wenn Erythrodermie das Ergebnis einer weit verbreiteten Ausbreitung von a ist primär Hauterkrankungen wie Psoriasis oder Dermatitis verschwinden normalerweise bei richtiger Behandlung des Hautzustands, können aber wiederholen Jederzeit.

Der Verlauf der idiopathischen Erythrodermie ist unvorhersehbar. Können bestehen bleiben für eine lange Zeit mit akuten Perioden Exazerbation.