erytrodermie

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Inhoudsopgave

Wat is erytrodermie?

Eritrodermia es el término que se utiliza para describir una intensa y generalmente verlengd enrojecimiento de la piel debido a opruiend enfermedad de la piel. A menudo precede o se asocia con afschilfering (piel pelando schubben o capas), cuando también puede ser conocido como exfoliërend dermatitis (ED). idiopathisch eritrodermia a veces se llama el ‘hombre rojo syndroom‘.

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¿Quién contrae eritrodermia y cuál es la causa?

La eritrodermia es poco común. Puede surgir a cualquier edad y en personas de todas las razas. Es aproximadamente 3 veces más común en hombres que en mujeres. La mayoría tiene una enfermedad cutánea preexistente o una systemisch condición conocida por estar asociada con eritrodermia. Aproximadamente el 30% de los casos de eritrodermia son idiopáticos.

Eritrodérmico atopisch La dermatitis afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, pero otras formas de eritrodermia son más comunes en personas de mediana edad y ancianos.

Las afecciones cutáneas más comunes que causan eritrodermia son:

  • drugs uitslag – con numerosos fármacos diversos implicados (lista de fármacos)
  • Dermatitis, especialmente dermatitis atópica
  • Psoriasis, especialmente después de la retirada de esteroides sistémicos u otro tratamiento.
  • pityriasis rubra pilaris

Otras enfermedades de la piel que causan eritrodermia con menos frecuencia pueden incluir:

  • Otras formas de dermatitis: dermatitis de contacto (alérgica o vervelend), stilstand dermatitisveneuze eczeem) y en bebés, seborroïsch dermatitis o síndrome de piel escaldada estafilocócica
  • Enfermedades ampollosas que incluyen pénfigo y bulleus pemfigoïd
  • Síndrome de Sézary (la forma eritrodérmica de huid T-cel lymfoom)
  • Varios muy raros aangeboren condiciones ictióticas.

La eritrodermia también puede ser un symptoom of teken de enfermedad sistémica. Estos pueden incluir:

  • Hematologisch neoplasias, como linfoma y leukemie
  • Neoplasias internas, como carcinoom van Rechtsaf, pulmón, trompas de Falopio, colon, próstata (paraneoplastisch eritrodermia)
  • Injerto contragastheer ziekte
  • hiv infectie.

No se sabe por qué algunas enfermedades de la piel en algunas personas Voortgang a la eritrodermia. los pathogenese es complicado, involucrando keratinocyten Y lymfocyten, y su interacción con toetreding moleculen Y cytokinen. El resultado es un aumento dramático en la rotación de epidermaal cellen.

¿Cuáles son las características clínicas de la eritrodermia?

La eritrodermia suele ir precedida de una morbilliforme erupción (similar al sarampión), dermatitis o nummerplaat psoriasis. wijd verspreid erytheem kan ontwikkelen bastante rápido en scherp eritrodermia, o más gradualmente durante semanas o meses en chronisch eritrodermia.

Signos y síntomas de eritrodermia

Por definición, eritema generalizado y oedeem o la papulación afecta al 90% o más de la superficie de la piel.

  • La piel se siente caliente al tacto.
  • La picazón suele ser molesta y, a veces, intolerable. Frotar y rascar conduce a lichenificatie.
  • La hinchazón de los párpados puede provocar ectropion.
  • Klimmen comienza de 2 a 6 días después del inicio del eritema, como escamas finas o láminas grandes.
  • Se pueden desarrollar escamas gruesas en el cuero cabelludo con diversos grados de haar pérdida, incluida la calvicie completa.
  • Las palmas y las plantas pueden volverse amarillentas, diffuus keratodermie.
  • Nagel volverse opaco, estriado y engrosado o desarrollar onycholyse y puede arrojaronychomadesis).
  • Lymfe knooppunten hincharse (dermatopático generalizado lymfadenopathie).

Puede haber pistas sobre la causa subyacente.

  • Sereus El exudado, que provoca que la ropa y los apósitos se peguen a la piel y un olor desagradable, es característico de la eritrodermia atópica.
  • Vasthoudendheid van omschreven geschubd platen en ciertos sitios como codos y rodillas sugiere psoriasis.
  • Islas de ahorro, folliculair La prominencia, el tono anaranjado a la queratodermia son típicos de la pitiriasis rubra pilaris.
  • subunguaal hyperkeratose, korstjes en palmas y plantas, y holen son indicativos de knapperig schurft.
  • La preservación de los pliegues abdominales (signo de la tumbona) es típica de la papuloeritrodermia de Ofuji.

Los síntomas sistémicos pueden deberse al eritrodermia o su causa.

  • lymfadenopathie hepatosplenomegalie, hígado anormal disfunctie Y koorts puede sugerir una droga overgevoeligheid síndrome o maligniteit.
  • El edema de la pierna puede deberse a piel inflamada, insuficiencia cardíaca de alto gasto y / o hipoalbuminemia.

Complicaciones de la eritrodermia

La eritrodermia a menudo da lugar a complicaciones sistémicas y locales agudas y crónicas. El paciente no se encuentra bien con fiebre, temperatura. deregulering y pérdida de gran cantidad de líquido por transpiración a través de la piel.

  • La pérdida de calor conduce a hipotermia.
  • La pérdida de líquido conduce a electrolitos. afwijkingen y deshidratación.
  • La piel enrojecida conduce a insuficiencia cardíaca de gasto elevado.
  • Puede producirse una infección cutánea secundaria (impétigo, celulitis).
  • El malestar general puede provocar neumonía.
  • Hipoalbuminemia por eiwit la pérdida y el aumento de la tasa metabólica provocan edema.
  • La eritrodermia de larga duración puede provocar pigmentatie cambios (parches de piel marrón y / o blanca).

¿Cómo se diagnostica la eritrodermia?

El hemograma puede mostrar Bloedarmoede, anomalías en el recuento de glóbulos blancos, y eosinofilie. La eosinofilia marcada debe suscitar sospechas de linfoma.

  • > 20% de células de Sézary circulantes sugiere síndrome de Sézary
  • C-reactief eiwit puede estar elevado o no.
  • Proteinas puede revelar hipoalbuminemia y función hepática anormal.
  • Las gammaglobulinas policlonales son comunes y aumentan immunoglobuline E (IgE) es típico de eritrodermia idiopática.

Huid biopsieën de varios sitios si se desconoce la causa. Suelen mostrar inespecíficas ontsteking in histopathologie. También pueden estar presentes características de diagnóstico.

Rechtdoor immunofluorescentie es beneficioso si un auto immuun enfermedad con ampollas o bindweefsel se considera la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento para la eritrodermia?

La eritrodermia es potencialmente grave, incluso potencialmente mortal, y el paciente puede requerir hospitalización para monitorear y restablecer el equilibrio de líquidos y electrolitos, el estado circulatorio y la temperatura corporal.

Se aplican las siguientes medidas generales:

  • Suspenda todos los medicamentos innecesarios
  • Monitorear el equilibrio de líquidos y la temperatura corporal.
  • Mantenga la humedad de la piel con envolturas húmedas, otros tipos de vendajes húmedos, verzachtende middelen en zacht huidig steroïden
  • Recetar antibióticos para bacterieel infectie
  • Los antihistamínicos pueden ser útiles o no para la picazón.

Si se puede identificar una causa, se debe iniciar un tratamiento específico, como esteroides tópicos y sistémicos para la dermatitis atópica; acitretina o metotrexato para la psoriasis.

¿Cómo se puede prevenir la eritrodermia?

En la mayoría de los casos, la eritrodermia no se puede prevenir.

Personas con drogas conocidas allergie Se les debe informar que deben evitar el medicamento para siempre y, si su reacción fue severa, usar un brazalete de alerta de drogas. Todos los registros médicos deben actualizarse si hay una tegengestelde reactie a un medicamento y se menciona cada vez que se inicia un nuevo medicamento.

Se debe informar a los pacientes con enfermedades cutáneas graves si tienen un riesgo conocido de eritrodermia. Deben ser educados sobre los riesgos de wederverschijning en caso de que suspendan su medicación.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva de la eritrodermia?

Voorspelling de la eritrodermia depende del proceso patológico subyacente. Si la causa puede eliminarse o corregirse, el pronóstico es generalmente bueno.

Si la eritrodermia es el resultado de una propagación generalizada de un primair Trastorno de la piel como psoriasis o dermatitis, generalmente desaparece con el tratamiento adecuado de la enfermedad de la piel, pero puede herhalen en cualquier momento.

El curso de la eritrodermia idiopática es impredecible. Puede doorzetten durante mucho tiempo con períodos de aguda verergering.