Was ist es Haut lax?
Cutis laxa (lateinisch lose oder schlaffe Haut) ist eine seltene, vererbte oder erworbene Krankheit. Bindegewebe Störung, gekennzeichnet durch lockere, schlaffe Haut ohne Elastizität. Die Art und Weise, wie die Bedingung dargestellt wird, hängt davon ab, wie sie vererbt oder erworben wird. Cutis laxa ist auch bekannt als weit verbreitet Elastolyse.
Bindegewebe ist die tragende Struktur des Gewebekörpers, bestehend aus Strängen von Kollagen, elastische Fasern zwischen Muskeln und um Muskelgruppen und Blutgefäßeund einfache Zellen.
Wer bekommt einen schlaffen Teint und warum?
Die meisten Fälle von Cutis laxa werden vererbt. Es gibt verschiedene Möglichkeiten genetisch Erbe: Sex-verknüpft, autosomal dominant und autosomal rezessiv. Die rezessiv vererbte Form ist die häufigste und auch die schwerwiegendste. Kürzlich entdeckt, ein Defekt Gen im Chromosom 5 wurde mit Problemen bei der normalen Elastogenese in Verbindung gebracht und ist vermutlich die Ursache für autosomal rezessive Cutis laxa.
| Verbunden mit Sex | Das defekte Gen wird von einem der Geschlechter getragen. Chromosomenin diesem Fall befindet es sich auf dem X-Chromosom |
| Autosomal dominant | Es ist nur eine Kopie des fehlerhaften Gens erforderlich, damit die Krankheit vorliegt. Ein Kind hat eine 50%-Chance, das Gen von beiden Elternteilen zu erben. |
| Autosomal rezessiv | Zwei Kopien des defekten Gens müssen vererbt werden, damit die Krankheit vorliegt. Ein Kind muss von beiden Elternteilen ein defektes Gen erben. Das Risiko der Übertragung einer autosomal rezessiven Erkrankung beträgt 25% für jede Schwangerschaft. |
Cutis laxa im Mai erworben entwickeln in jedem Alter, aber es beginnt oft im Erwachsenenalter. Es kann spontan auftreten oder in 50%-Fällen nach Episoden von Urtikaria oder Angioödemumfangreich entzündlich Hautkrankheit (z. Ekzem, Erythem vielgestaltig, Blasen Eruption), oder Überempfindlichkeit Reaktionen auf Penicillin oder andere Medikamente.
Die tatsächliche Ursache von Cutis laxa ist unbekannt. An der Reduktion elastischer Fasern scheinen mehrere Mechanismen beteiligt zu sein.
Was sind die klinischen Merkmale von Cutis laxa?
Die klinischen Merkmale von Cutis laxa unterscheiden sich je nach Art der Vererbung der Erkrankung.
| Erbe | Klinische Merkmale |
|---|---|
| Verbunden mit dem X-Chromosom |
|
| Autosomal dominant |
|
| Autosomal rezessiv (Typ I und II) |
Tippe I:
Typ II
|
Die Eigenschaften der erworbenen Hautlaxa sind hauptsächlich schlaffe Haut, insbesondere in Bereichen von Entzündung. Es ist auch in Verbindung mit aufgetreten ergänzen Mangel (C3 und C4), systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose, multiples und systemisches Myelom Amyloidose.
Eigenschaften der Haut von Cutis laxa
Jeder Körperteil kann betroffen sein. Bei vererbten Formen von Cutis laxa ist schlaffe Haut um Augen, Gesicht, Hals, Schultern und Oberschenkel stärker ausgeprägt. Eigenschaften der Haut umfassen:
- Lose, unelastische und hängende Hautfalten
- Lose Haut, die um Gesicht und Hals hängt und wie ein Bluthund aussieht, und der Patient scheinen viel älter zu sein, als er wirklich ist
- Reduzierter elastischer Rückstoß bei gedehnter Haut.
Wie wird Cutis laxa diagnostiziert?
Cutis laxa wird aufgrund seiner einzigartigen klinischen Merkmale normalerweise klinisch diagnostiziert. das Pathologie von lax cutis auf der Haut Biopsie Es kann nützlich sein.
Was ist die Behandlung für Cutis laxa?
Es gibt keine spezifische Behandlung für Cutis laxa oder die das Fortschreiten der Krankheit verhindert. Die Behandlung zielt darauf ab, Komplikationen zu kontrollieren, die sich aus der damit verbundenen Beteiligung innerer Organe ergeben können.
Schönheitsoperationen können durchgeführt werden, um redundante Hautfalten zu reduzieren, führen jedoch häufig nur zu einem vorübergehenden Nutzen. Patienten mit Cutis laxa, insbesondere solche mit autosomal dominanter Form, haben normalerweise eine normale Lebenserwartung.
