Calciphylaxie

Was ist Calciphylaxie?

Calciphylaxie ist eine Erkrankung, die durch gekennzeichnet ist Nekrose (Mobiltelefon Tod) von Haut und Fettgewebe. Es wird hauptsächlich bei Patienten mit Nierenerkrankungen im Endstadium beobachtet. Es wird manchmal auch als kalkhaltige urämische Arteriolopathie oder kalkhaltige Arteriolopathie bezeichnet. Vaskulopathie.

1981 wurden in der Weltliteratur etwa 50 Fälle von Calciphylaxie gemeldet. Heute, den Vorfall wird bei Patienten, die sich einer Behandlung unterziehen, auf 1 Prozent pro Jahr geschätzt Nieren- Dialyse. das Mortalität Es ist extrem hoch, bis zu 80%, oft innerhalb einiger Monate nach Beginn. das primär Todesursache ist zweitrangig Infektion des Geschwüreund Septikämie.

Calciphylaxie wird auch als kalzifizierende urämische Arteriolopathie oder kalzifizierende Vaskulopathie bezeichnet.

Wer leidet an Calciphylaxie?

Die meisten Patienten mit Calciphylaxie haben chronisch Nephropathie. Andere mit beschleunigtem Kalzium verbundene Zustände Erklärung im Weichteile und für Calciphylaxie gefährdet sind:

• Fettleibigkeit
• Diabetes
• Kaukasische Rasse
• Weiblich Sex
• Hypoalbuminämie
• Warfarin (ein Blutverdünner).

Was verursacht Calciphylaxie?

Die Ursache der Calciphylaxie ist nicht gut verstanden. Das Hauptereignis ist Okklusion der kleinen Blutgefäße auf der Haut für a Thrombus (Blutgerinnsel), das die Ausbreitung verursacht Ischämie und Hautnekrose. Es wird angenommen, dass Gerinnsel aufgrund von auftreten Verkalkung innerhalb der Wände von Blutgefäßen.

Bei chronischem Nierenversagen ist es häufig mit einer als sekundärer Hyperparathyreoidismus bekannten Erkrankung verbunden. Geschädigte Nieren scheiden Phosphat nicht richtig aus, was zu einer Ansammlung von Phosphat im Blut führt, das sich mit Kalzium verbindet. Vitamin D-Spiegel werden aufgrund von Nierenversagen und verminderter Absorption durch den Darm reduziert. Die Knochen werden resistent gegen Nebenschilddrüsenhormon. Die Nebenschilddrüse DrüsenDaher nehmen sie an Größe zu und produzieren mehr Hormone und die Menge an Kalzium, die im Blut zirkuliert.

Calciphylaxie kann bei Menschen mit hohen oder normalen Werten auftreten Serum Calcium und Phosphat mit oder ohne Vitamin-D-Ersatz bei Dialysepatienten und seltener bei Patienten, die noch nicht mit der Dialyse begonnen haben, oder bei Patienten, die eine erhalten haben Transplantation. Es ist häufiger bei Frauen als bei Männern, bei adipösen Patienten im Vergleich zu normalgewichtigen Patienten und bei Patienten, die es eingenommen haben Kortikosteroide oder ein anderes Immunsuppressivum Medikamente.

Calciphylaxie kann auch bei Patienten mit normaler Nierenfunktion in Gegenwart von auftreten Hyperkoagulierbarkeit Zustand. Diese können Lebererkrankungen, Diabetes und Warfarin-Behandlung umfassen. Hohe Niveaus von Matrix-Metalloproteinasen wurden beschrieben, und eine Theorie legt nahe, chemisch verändert Elastin Protein ermöglicht die Ablagerung von Kalzium in kleinen Gefäßen.

Was sind die klinischen Merkmale der Calciphylaxie?

Die Calciphylaxie beginnt als oberflächliche Fleckenbildung der violetten Haut (retiform) lila) dann tritt Blutung im betroffenen Bereich auf. Es können Blasen mit Blut gefüllt sein. Die Haut wird in der Mitte schwarz bis sternförmig lila (sternenklar) Verletzungen. Hautzellen sterben aufgrund mangelnder Blutversorgung (Trockenheit) ab Gangrän). Dies führt zu tiefen und oft ausgedehnten Geschwüren. Chirurgische Eingriffe können sich verschlimmern Geschwürbildung.

Bei Patienten mit Calciphylaxie treten häufig starke Schmerzen, Brennen und manchmal Juckreiz auf Verletzung Websites.

Calciphylaxie tritt am häufigsten in den unteren Extremitäten auf, insbesondere in Fettbereichen. Verletzungen des Rumpfes, des Bauches, des Gesäßes oder der Oberschenkel scheinen gefährlicher zu sein als Verletzungen der Unterschenkel und Füße (wo dies eine der Ursachen für blaue Zehen ist). Syndrom).

Was sind die Komplikationen der Calciphylaxie?

Calciphylaxie kann verursachen:

• Chronische und ausgedehnte Ulzerationen
• Sekundärinfektion mit Sepsis
• Tod.

Wie wird Calciphylaxie diagnostiziert?

Eine tiefe Keilhaut Biopsie kann notwendig sein, um eine Calciphylaxie zu diagnostizieren, da ein ähnliches Erscheinungsbild bei anderen Zuständen beobachtet werden kann, wie z nekrotisierend Fasziitis, Kryoglobulinämie, Antiphospholipid-Syndrom, Cumarin-Nekrose und Vaskulitis. Mehrere Biopsien es kann notwendig sein, mit dem Risiko einer Ausbreitung der Calciphylaxie. das Pathologe sucht nach Kalzium, das sich in vernarbten und verstopften Blutgefäßen in der subkutan Gewebe. Periecrine Calciumablagerung kann gesehen werden, wenn vaskulär Verkalkung fehlt, kann aber subtil sein. Es kann auch sein Entzündung aus FettPanniculitis).

Röntgenaufnahmen der betroffenen Extremität können eine Gefäßverkalkung in der Haut zeigen. Dies kann jedoch auch bei gesunden Patienten mit Nierenerkrankungen beobachtet werden, die nicht von Calciphylaxie betroffen sind.

Der Technetium Tc 99m Bisphosphonat-Knochenscan bei Patienten mit Calciphylaxie zeigt eine erhöhte Radiotracer-Aufnahme in Weichteilen im gesamten Körper und ist spezifisch verbessert schwer Platten von Calciphylaxie betroffen (fehlt jedoch bei Geschwüren aufgrund einer verminderten Durchblutung an Stellen mit Gewebenekrose).

Was ist die Behandlung für Calciphylaxie?

Die beste Behandlung für die Calciphylaxie ist noch nicht klar. In Verbindung mit Warfarin muss das Antikoagulans beispielsweise durch Heparin ersetzt werden.

Der erste Schritt besteht darin, die Spiegel des Calcium- und Phosphatprodukts und zu normalisieren Steuerung Hyperphosphatämie in Verbindung mit Nierenversagen. Eine auf Kalzium und Phosphat beschränkte Ernährung und eine Dialyse mit einer geringeren Kalziumkonzentration im Dialysat sind eine wichtige Erstbehandlung bei der mit Nierenversagen verbundenen Kalziphylaxie.

Bei Patienten mit signifikant erhöhtem Nebenschilddrüsenhormon, das nicht medizinisch kontrolliert werden kann, wird angenommen, dass die chirurgische Entfernung der Nebenschilddrüsen (Nebenschilddrüsenentfernung) die Schmerzen lindert und die Wundheilung fördert, insbesondere in den frühen Stadien der Wunde. Entwicklung. Eine Parathyreoidektomie sollte bei einer Calciphylaxie ohne Hyperparathyreoidismus nicht durchgeführt werden, da dies zu einem niedrigen Kalziumspiegel im Blut und bei Knochenerkrankungen führen kann. Cinacalcet-Tabletten können auch verwendet werden, um sekundären Hyperparathyreoidismus zu reduzieren.

Einige Patienten können auch mit Antikoagulanzien behandelt werden, um die Tendenz zur Bildung von Blutgerinnseln zu verringern, aber diese sind nicht immer geeignet oder hilfreich. Warfarin kann in einigen Fällen durch Heparin ersetzt werden.

Eine sorgfältige Behandlung von Wunden ist unerlässlich.

• Wunden sauber halten.
• Chirurgisch entfernen oder Debride das nekrotisch Gewebe (besonders wenn es nass ist) - manchmal bedeutet dies, dass ein Glied amputiert werden muss.
• Systemisch Antibiotika sind angezeigt, wenn sie klinisch infiziert sind.

Intravenöse Infusionen von Natriumthiosulfat, einem Antioxidans und Chelator, wurden ebenfalls erfolgreich zur Entfernung von Calcium eingesetzt. Die Heilung erfolgt langsam über Wochen oder Monate. Der Nutzen von Natriumthiosulfat kann mit überwacht werden Technetium Tc 99m-Knochenscans zeigen eine verringerte Radiotracer-Aufnahme in den betroffenen Bereichen.

Es wurde berichtet, dass Etidronat, ein Bisphosphonat, vorteilhaft ist, aber Bisphosphonate sind möglicherweise nicht für Hämodialysepatienten geeignet.

Inhibitoren von Matrix-Metalloproteinasen wie Doxycyclin verhindern die Bildung neuer Läsionen.

Wie kann eine Kalziphylaxie verhindert werden?

Es ist nicht bekannt, wie eine Calciphylaxie verhindert werden kann. Patienten mit chronischem Nierenversagen sollten jedoch von einem Nephrologen betreut werden, der den sekundären Hyperparathyreoidismus überwachen und behandeln kann, eine identifizierbare Ursache für die Calciphylaxie bei einigen Patienten.

Ausblick Wie ist der Ausblick für die Calciphylaxie?

Die Mortalität bei Patienten mit Calciphylaxie im Zusammenhang mit einer chronischen Nierenerkrankung wird mit 60 bis 80% angegeben. Der Tod ist normalerweise auf eine Infektion zurückzuführen.

Der Tod ist weniger wahrscheinlich, wenn Warfarin die Ursache für die Calciphylaxie ist, und 15 von 18 Patienten sollen sich vollständig erholt haben.