Alezzandrini-Syndrom

Was ist Alezzandrini? Syndrom?

Das Alezzandrini-Syndrom ist gekennzeichnet durch Depigmentierung.

• Einseitig Degeneration von pigmentiert Netzhautschicht
• Ipsolateral Gesichts-Vitiligo
• Poliose (Farbverlust von a Patch von Haar)
• Reduziertes Gehör

Das Alezzandrini-Syndrom ist eng mit dem Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) verbunden, da sie ähnliche Merkmale aufweisen Haut- und Okular Zeichen. Neurologisch typische Beteiligung des VKH-Syndroms (8^th kranial Nerv harmlos und steril Meningitis) werden beim Alezzandrini-Syndrom nicht berichtet. Der Zusammenhang zwischen den Syndromen bleibt unbekannt.

Wer bekommt das Alezzandrini-Syndrom?

Es wurden nur eine Handvoll Patienten mit Alezzandrini-Syndrom beschrieben, bei denen es sich zum Zeitpunkt der Präsentation um Männer und Frauen im Alter zwischen 12 und 30 Jahren handelte.

Was verursacht das Alezzandrini-Syndrom?

Die Ursache des Alezzandrini-Syndroms ist unbekannt. Viral oder Autoimmun Prozesse, die dazu führen Melanozyten Zerstörung wurde vorgeschlagen. Melanozyten Sie wandern auf die Haut, die Netzhaut, die Uvea, die Cochlea und die vestibulären Labyrinthe, sodass jede dieser Stellen betroffen sein kann.

Was sind die klinischen Merkmale des Alezzandrini-Syndroms?

Die erste Präsentation kann ein allmählicher einseitiger Verlust des Sehvermögens sein, gefolgt von ipsilateraler Vitiligo im Gesicht und Poliose einige Jahre später. Eine verminderte ipsilaterale Empfindlichkeit gegenüber Schall oder Hörverlust kann ebenfalls auftreten entwickeln. Bilateral Bei einem Patienten wurde über Taubheit berichtet.

Wie wird das Alezzandrini-Syndrom diagnostiziert?

Das Alezzandrini-Syndrom wird durch Erkennen des klinischen Erscheinungsbilds diagnostiziert.

Ophthalmologisch Untersuchungen zur Bewertung von Komplikationen können Folgendes umfassen:

• Fundus Prüfung
• Visus-Test
• Autofluoreszenz des Fundus
• Optische Kohärenztomographie im Spektralbereich

Audiometrie wird durchgeführt, um den Hörverlust zu bewerten.

Was ist die Behandlung für das Alezzandrini-Syndrom?

Es gibt keine Behandlungen für das Alezzandrini-Syndrom.

• Aktuell Steroide haben einen begrenzten Nutzen für Vitiligo.
• Sonnenschutz ist wichtig, um Sonnenbrand auf von Vitiligo betroffener Haut zu verhindern.
• Haut Krebs Risiko muss bewertet werden.

Was ist das Ergebnis des Alezzandrini-Syndroms?

Aufgrund der geringen Anzahl gemeldeter Fälle kann die Prognose von Patienten mit diesem Syndrom bleibt unbekannt.

Patienten erleiden einen allmählichen Verlust des Sehvermögens und in einigen Fällen progressiv Schwerhörigkeit. Sie haben ein erhöhtes Risiko einer Netzhautablösung.