Que es Alezzandrini syndroom?
El síndrome de Alezzandrini se caracteriza por depigmentatie.
- eenzijdig degeneratie van gepigmenteerd capa de la retina
- Ipsolateral vitiligo facial
- Poliose (pérdida de color de un lapje van haar)
- Audición reducida
El síndrome de Alezzandrini se ha asociado estrechamente con el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), ya que comparten similares huid Y oculair tekens. Neurologisch afectación típica del síndrome VKH (8e schedel zenuw daño y estéril meningitis) no se notifican en el síndrome de Alezzandrini. La conexión entre los síndromes sigue siendo desconocida.
¿Quién contrae el síndrome de Alezzandrini?
Solo se ha descrito un puñado de pacientes con síndrome de Alezzandrini, que eran hombres y mujeres entre 12 y 30 años en el momento de la presentación.
¿Qué causa el síndrome de Alezzandrini?
Se desconoce la causa del síndrome de Alezzandrini. Viral o auto immuun procesos que conducen a melanocyt Se ha sugerido destrucción. melanocyten migran a la piel, las retinas, la úvea, las cócleas y los laberintos vestibulares, por lo que cualquiera de estos sitios puede verse afectado.
¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Alezzandrini?
La presentación inicial puede ser una pérdida gradual unilateral de la visión, seguida de vitiligo facial ipsolateral y poliosis varios años después. La sensibilidad reducida ipsolateral al sonido o hipoacusia también puede ontwikkelen. Bilateraal Se ha informado sordera en un paciente.
Pérdida de pigmentación de piel y cabello.
Poliose
vitiligo
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Alezzandrini?
El síndrome de Alezzandrini se diagnostica al reconocer la presentación clínica.
oogheelkundig Las investigaciones para evaluar las complicaciones pueden incluir:
- Fundus testen
- Prueba de agudeza visual
- Autofluorescencia del fondo de ojo
- Imágenes de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral
Se realiza una audiometría para evaluar la pérdida auditiva.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Alezzandrini?
No existen tratamientos para el síndrome de Alezzandrini.
- Huidig los esteroides tienen un beneficio limitado para el vitiligo.
- La protección solar es importante para prevenir las quemaduras solares en la piel afectada por vitíligo.
- Huid kanker debe evaluarse el riesgo.
¿Cuál es el resultado del síndrome de Alezzandrini?
Debido al pequeño número de casos notificados, la voorspelling de los pacientes con este síndrome sigue siendo desconocido.
Los pacientes experimentan una pérdida gradual de la visión y, en algunos casos, progressief pérdida de la audición. Tienen un mayor riesgo de desprendimiento de retina.
