Cutis laxa Pathologie

Haut lax zeichnet sich durch die Fragmentierung von aus Haut- elastische Fasern, was zu lockerer, schlaffer Haut führt, die den Anschein vorzeitiger Hautalterung erwecken kann. Erbliche und erworbene Formen werden beschrieben. In manchen Fällen extrakutan Stellen sind beteiligt, einschließlich der Lunge und des Magen-Darm-Trakts.

Histologie schlaffer Teint

in cutis laxa, dermal elastische Fasern werden verändert und zahlenmäßig reduziert; Diese Veränderungen können jedoch bei der Hämatoxylin- und Eosin-Färbung schwer zu erkennen sein. Die verbleibenden Fasern verkürzen sich und können ein unscharfes Aussehen haben. Riesenzellen schließt ab elastische Faser Fragmente und eine weiche perivaskulär lymphozytisch infiltrieren zu sehen (Abbildung 1).

Cutis laxa Spezialstudien

Elektron Mikroskopie bestätigt die unregelmäßige Fragmentierung der elastischen Faserstruktur. Änderungen an Kollagen Es wurde über Fasern berichtet, obwohl angenommen wird, dass dies eine sekundäre Veränderung aufgrund einer veränderten Hautmechanik ist.

Die Säure-Orcein-Färbung zeigt reduzierte oder fehlende elastische Fasern im Dermis (Abbildungen 1 bis 4). Elastische Fasern werden mit Orcellinsäure schwarz gefärbt (Abbildung 1, Pfeil).

Differenzialdiagnose schlaffer Teint

Anetodermie: Früh Verletzungen kann perivaskulär oder zeigen perianexal einkernig entzündlich Infiltrieren zusätzlich zu Fragmentierung und Verlust elastischer Fasern. Die Änderungen sind mehr Schwerpunkt das diffus Elastolyse in cutis laxa gesehen, jedoch ist dies im Kleinen schwer zu erkennen Biopsie.

Elastolyse der mittleren Dermis: Veränderungen beschränken sich auf die mittlere Dermis mit frühen Läsionen, die perivaskuläre und interstitial Entzündliches Infiltrat mit reduzierten oder fehlenden elastischen Fasern. Spätere Läsionen zeigen eine Verdickung des dermalen Kollagens, ein ungewöhnliches Merkmal der Cutis laxa.

Perifollikulär Elastolyse: ausschließlich auf Elastolyse konzentriert Haar Follikel.

Pseudoxanthoma elasticum papilläre dermale Elastolyse: hauptsächlich betroffen papilläre Dermis, obwohl weniger Elastolyse und Verzerrung der elastischen Fasern in der retikulieren Dermis Wurde gemeldet. Abflachung der Epidermis ist ein zusätzliches Feature.

Die oben genannten Bedingungen können einfacher sein differenziert der Cutis laxa aus klinischen Gründen.