Was ist es chronisch Geschwür Stomatitis?
Chronische ulzerative Stomatitis wurde erstmals 1990 als selten identifiziert Autoimmun Krankheit als schmerzhaft Geschwüre im Mund, oft viele Jahre lang kommen und gehen. Im Gegensatz zu anderen Autoimmunerkrankungen, die Mundblasen und Geschwüre verursachen, reagiert es nicht gut auf Kortikosteroide.
Stomatitis bedeutet Mundschmerzen.
Wer bekommt eine chronische ulzerative Stomatitis?
Chronische ulzerative Stomatitis ist eine seltene Krankheit, von der bisher weniger als 100 Fälle gemeldet wurden. Es scheint fast ausschließlich weiße Frauen mittleren Alters mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von 60 Jahren zu betreffen. Es gibt seltene Berichte über chronische ulzerative Stomatitis bei jüngeren Männern oder Frauen. Die Symptome sind oft schon seit vielen Jahren vorhanden, bevor die Diagnose gestellt wird. Wird assoziiert mit Antikörper gegen Keratinozyten Kerne geschichtet schuppig Epithel. Ich spezifiziere es Antigen es wurde als DeltaNp63alpha identifiziert.
Klinische Merkmale der chronischen ulzerativen Stomatitis
Chronische ulzerative Stomatitis zeigt sich als schmerzhaft Erosionen (oberflächliche Geschwüre) im Mund, die aussehen können erosiv Flechten planus Es kann andere Autoimmunerkrankungen imitieren, die Geschwüre oder Erosionen im Mund verursachen, einschließlich Pemphigus vulgaris und Narben Pemphigoid oder sehen aus wie schuppige Gingivitis. Geschwüre können am Zahnfleisch, in den Wangen oder auf der Zunge auftreten. Der Zustand dauert viele Jahre, manchmal kommt und geht er. Sehr selten ähnlich Verletzungen wurden auch im Genital oder Bindehaut berichtet Schleimhaut. Bei einigen Patienten wurde über Hautläsionen berichtet, die dem Lichen planus ähneln. Es ist noch nicht klar, ob eine chronische ulzerative Stomatitis mit Lichen planus koexistiert oder eine Variante davon ist. Ansonsten geht es dem Patienten gut.
Wie wird eine chronische ulzerative Stomatitis diagnostiziert?
Chronische ulzerative Stomatitis wird durch Kombination von klinischen Symptomen und diagnostiziert pathologisch Eigenschaften.
Schleimhaut Biopsien des Mundes zeigen unspezifische pathologische Merkmale, die oft dem Lichen planus ähneln. Jedoch direkt Immunfluoreszenz (DIF) zeigt ein gesprenkeltes IgG-Muster im unteren Drittel des Epithels (basal und parabasale Zellschichten).
Indirekte Immunfluoreszenz (IIF) in einer Blutprobe erkennt IgG und / oder IgA Autoantikörper gegen Keratinozytenkerne in Haut und Meerschweinchen Speiseröhre Schleimhaut, aber nicht in HEp2-Zellen oder in der Niere. Dies ist spezifisch Antikörper Es wird als epithelspezifischer geschichteter antinukleärer Antikörper (SES) (ANA) bezeichnet. Das von diesen erkannte Antigen Autoantikörper Es ist eine 70kDa epithelial nuklear Protein und wurde als DeltaNp63alpha identifiziert. Kürzlich wurde ein ELISA-Test entwickelt, um bestimmte Autoantikörper nachzuweisen. Die SES-ANA Titel ist in der Regel hoch und bleibt trotz Remission Mit Behandlung. Obwohl der Titel bei der Behandlung normalerweise weniger ist, verschwindet er nicht vollständig. Der Titer scheint nicht mit der Krankheitsaktivität zu korrelieren. Die Kombination von IgG- und IgA-Autoantikörpern kann jedoch auf eine schwere Erkrankung hinweisen.
Die diagnostischen Kriterien wurden von Chorzelski et al. (1998) vorgeschlagen:
Hauptkriterien
- erosiv oder Peeling Mundverletzungen
- Charakteristische direkte und indirekte Immunfluoreszenz (IIF und DIF)
Kleinere Kriterien
- chronischer Verlauf mit Rückfälle
- Frau in der ältesten Altersgruppe
- Reaktion auf Hydroxychloroquin allein oder in Kombination mit kleinen Dosen Cortison.
Behandlung der chronischen ulzerativen Stomatitis.
Chronische ulzerative Stomatitis spricht normalerweise nicht an aktuell Steroide oder orale Steroidbehandlung. Es gibt jedoch normalerweise eine ausgezeichnete anfängliche Reaktion auf orales Hydroxychloroquin, 200-400 mg / Tag. Dies kann zu einer dauerhaften Remission führen. Langfristig kann Hydroxychloroquin jedoch Rückfälle und niedrige Dosen nicht verhindern systemisch Darüber hinaus können Kortikosteroide und / oder Dapson erforderlich sein.
