Che cos'è cronica ulcerosa stomatite?
La stomatite ulcerosa cronica è stata identificata per la prima volta nel 1990 come rara autoimmune malattia che si presenta come dolorosa ulcere in bocca, spesso vanno e vengono per molti anni. A differenza di altre malattie autoimmuni che causano vesciche e ulcere alla bocca, non risponde bene corticosteroidi.
Stomatite significa bocca irritata.
Chi ottiene la stomatite ulcerosa cronica?
La stomatite ulcerosa cronica è una malattia rara con meno di 100 casi segnalati finora. Sembra colpire quasi esclusivamente donne bianche di mezza età con un'età media di insorgenza di 60 anni. Ci sono rare segnalazioni di stomatite ulcerosa cronica che colpiscono uomini o donne più giovani. I sintomi sono spesso presenti da molti anni prima che venga fatta la diagnosi. É associato a anticorpi contro cheratinociti core stratificato squamoso epitelio. Lo specifico antigene è stato identificato come DeltaNp63alpha.
Caratteristiche cliniche della stomatite ulcerosa cronica
La stomatite ulcerosa cronica si presenta come dolorosa erosioni (ulcere superficiali) nella bocca che può assomigliare erosivo lichen planus Può imitare altre condizioni autoimmuni che causano ulcere o erosioni della bocca, incluso il pemfigo volgare e cicatrici pemfigoide o assomiglia a gengivite squamosa. Le ulcere possono comparire sulle gengive, all'interno delle guance o sulla lingua. La condizione dura per molti anni, a volte va e viene. Molto raramente simili lesioni sono stati segnalati anche a livello genitale o congiuntivale membrana mucosa. In alcuni pazienti sono state segnalate lesioni cutanee simili al lichen planus. Non è ancora chiaro se la stomatite ulcerosa cronica coesista con il lichen planus o ne sia una variante. Altrimenti il paziente sta bene.
Come viene diagnosticata la stomatite ulcerosa cronica?
La stomatite ulcerosa cronica viene diagnosticata combinando sintomi clinici e patologico caratteristiche.
Membrana mucosa biopsie della bocca mostrano caratteristiche patologiche aspecifiche, spesso simili al lichen planus. Comunque diretto immunofluorescenza (DIF) mostra un pattern maculato di IgG nel terzo inferiore dell'epitelio (basale e strati cellulari parabasali).
L'immunofluorescenza indiretta (IIF) in un campione di sangue rileva IgG e / o IgA autoanticorpo contro i nuclei dei cheratinociti nella pelle e nella cavia esofageo mucosa ma non nelle cellule HEp2 o nel rene. Questo specifico anticorpo è chiamato anticorpo antinucleare stratificato specifico dell'epitelio (SES) (ANA). L'antigene riconosciuto da questi autoanticorpi è un 70kDa epiteliale nucleare proteina ed è stato identificato come DeltaNp63alpha. Recentemente è stato sviluppato un test ELISA per rilevare autoanticorpi specifici. Il SES-ANA Titolo è solitamente alto e persiste nonostante remissione Con trattamento. Sebbene il titolo di solito sia meno con il trattamento, non scompare completamente. Il titolo non sembra essere correlato all'attività della malattia. Tuttavia, la combinazione di autoanticorpi IgG e IgA può indicare una malattia grave.
I criteri diagnostici sono stati proposti da Chorzelski et al (1998):
Criteri principali
- erosivo o esfoliativo lesioni alla bocca
- Caratteristica immunofluorescenza diretta e indiretta (IIF e DIF)
Criteri minori
- corso cronico con ricadute
- donna nella fascia di età più anziana
- risposta all'idrossiclorochina da sola o in combinazione con piccole dosi di cortisone.
Trattamento della stomatite ulcerosa cronica.
La stomatite ulcerosa cronica di solito non risponde attuale steroidi o trattamento con steroidi orali. Tuttavia, di solito c'è un'eccellente risposta iniziale all'idrossiclorochina orale, 200-400 mg / die. Ciò può provocare una remissione di lunga durata. Tuttavia, a lungo termine, l'idrossiclorochina potrebbe non prevenire le ricadute e le basse dosi sistemico inoltre, possono essere necessari corticosteroidi e / o dapsone.
