Behçet-Krankheit

Was ist Morbus Behcet?

Morbus Behcet (bzw Syndrom) ist eine seltene Erkrankung, die durch Schmerzen im Mund gekennzeichnet ist Geschwüre, Genitalgeschwüre, Augen- und Hautprobleme Verletzungen. Der Zustand ist nach dem Türken benannt Dermatologe Hulusi Behçet, der die Krankheit erstmals 1924 beschrieb. Sie ist auch bekannt als Adamantiades-Behçet-Krankheit.

Was verursacht die Behcet-Krankheit?

Die Ursache der Behcet-Krankheit ist unbekannt, aber es wird vermutet, dass sie eine ist Autoimmun Störung: wenn das Immunsystem einer Person beginnt, gegen ihr Gewebe zu reagieren. Der Grund dafür bleibt ein Rätsel, aber es ist möglich. bakteriell oder viral Infektion kann eine Rolle in Ihrem spielen Entwicklung.

Wer ist gefährdet für die Behcet-Krankheit?

Die Behçet-Krankheit ist die häufigste und schwerste bei Menschen mit Abstammung von der Seidenstraße. Zu den Ländern der Seidenstraße gehören diejenigen im Mittelmeerraum, im Nahen Osten und im Fernen Osten; das Vorfall es ist etwa 1 von 10.000 Menschen. Die Behçet-Krankheit tritt jedoch weltweit auf, sogar bei Menschen anderer ethnischer Herkunft; in den USA wird die Inzidenz mit 1 zu 20.000 angegeben.

Bei Menschen mit Seidenstraßen-Vorfahren ist die Behcet-Krankheit häufiger bei Männern als bei Frauen. Allerdings kehrt sich der Trend um, wobei bei Menschen anderer ethnischer Herkunft mehr Frauen als Männer betroffen sind. die Krankheit kann entwickeln in jedem Alter, tritt jedoch am häufigsten auf, wenn Menschen ihre 20er Jahre erreichen-30 Jahre

Was sind die Anzeichen und Symptome von Morbus Behcet?

Geschwüre im Mund (Aphthen) sind die häufigsten und frühesten. Zeichen der Behcet-Krankheit. Bevor sie jedoch erscheinen, kann ein Patient eine Vielzahl von erleben wiederkehrend Anzeichen und Symptome einschließlich:

• Halsschmerzen und Mandelentzündung.
• Muskel- und Gelenkschmerzen
• Leichte Schmerzen, weit verbreitet die Schwäche
• Anorexie, Gewichtsverlust.
• Kopfschmerzen
• Schwankungen der Körpertemperatur.

Schmerzhafte Mundgeschwüre sind in der Regel das erste äußere Anzeichen von Morbus Behcet und treten bei etwa 70% der Patienten auf. Die Wunden können überall im Mund auftreten, einschließlich auf der Zunge und innerhalb der Lippen und Wangen. Sie dauern normalerweise 1 bis 2 Wochen, können aber bis zu drei Wochen dauern.

Siehe Bilder von Vulvageschwüren.

Andere häufige Anzeichen und Symptome, die auf Morbus Behcet hinweisen, sind:

• genitale Geschwüre: Diese Aphthen treten seltener auf als Krebsgeschwüre. Sie sind schmerzhaft und heilen in der Regel narbig ab. Sie sind kein Genitalherpes, der durch das Herpesvirus verursacht wird.
• Augenbeteiligung: Uveitis, was eine Rötung und Schwellung des Augengewebes ist. Manchmal kann die Netzhaut betroffen sein und unbehandelt zur Erblindung führen.
• Hautläsionen: schmerzlich Knötchen schon seit Erythem nodosum sind häufig. Patienten können auch akneähnliche Wunden haben, die an Armen, Beinen und Rumpf auftreten.

Weniger häufige Symptome sind Magen-Darm-Probleme (z. B. Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen), Gelenkschmerzen und -schwellungen, Probleme mit dem Nervensystem und Blutgefäß und Kreislaufproblemen.

Wie wird Morbus Behcet diagnostiziert?

Die Behcet-Krankheit kann schwierig zu diagnostizieren sein, da Anzeichen und Symptome kommen und gehen und möglicherweise nicht sofort sichtbar sind. Wenn Sie eine Vorgeschichte von wiederkehrenden Mund- und Genitalgeschwüren, Uveitis und Hautwunden haben, deutet dies auf den Zustand hin.

Die internationalen Kriterien für die Klassifizierung der Behçet-Krankheit definieren die Bedingungen als:

Mindestens drei Episoden rezidivierender oraler Ulzera in 12 Monaten plus mindestens zwei weitere der folgenden:

• genitale Geschwüre
• Augenbeteiligung (Uveitis oder Netzhautschaden)
• Hautläsionen
• Positiv Patergie Test (dies ist ein Hauttest, der die Behcet-Krankheit bestätigen kann)

Es gibt keine spezifischen Tests, um die Diagnose zu bestätigen, aber Screening-Untersuchungen wie Blutbild, Leber- und Nierenfunktionstests und C-reaktiv Protein kann durchgeführt werden, um festzustellen, welche Organe von der Erkrankung betroffen sind.

Was ist die Behandlung für die Behcet-Krankheit?

Derzeit gibt es keine Heilung für die Behcet-Krankheit. Das Hauptziel ist es, die Symptome zu behandeln und zu kontrollieren, damit keine Komplikationen auftreten. Da die Behcet-Krankheit so viele verschiedene Körperteile betrifft, werden die meisten Menschen von einem Team von Ärzten verschiedener Fachrichtungen behandelt.

Einige Medikamente, die helfen können, die Symptome zu kontrollieren, sind:

Aktuell Therapie

• Tetracyclin Lösung
• Aktuell Kortikosteroide
• Lokalanästhetika

Systemisch Therapie

• orale Kortikosteroide
• Anti-Steroideentzündlich Medikamente (z. B. Aspirin, Ibuprofen)
• Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Chlorambucil)
• Experimentelle und Prüfmedikamente (z. B. Colchicin, Cyclophosphamid, Thalidomid, Infliximab und Kaliumiodid)
• Apremilast, das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für orale Geschwüre bei Morbus Behcet zugelassen wurde
• Ein biologischer Wirkstoff wie TNF-Alpha Inhibitor, Adalimumab.

Welches ist das Prognose?

Morbus Behcet ist eine chronisch Krankheit, wo die akut die Phasen kommen und gehen mit unterschiedlicher Intensität. In den frühen Stadien der Krankheit können Attacken häufig sein und mehrere Wochen andauern. Im Laufe der Zeit können die Intervalle zwischen den Attacken länger werden und in einigen Fällen hören die Attacken ganz auf. Dann gilt die Krankheit als in Remission kann aber jederzeit wieder angreifen.

Der Tod tritt in etwa 4% von Behçets Fällen ein. Ursache für Mortalität werden dem Magen-Darm-Trakt zugeschrieben Bohren, Beteiligung des zentralen Nervensystems und vaskulär Aneurysmen (Schwellung von Blutgefäße).

Die meisten Behcet-Patienten leben ein erfülltes Leben, obwohl sie während dieser Zeit höchstwahrscheinlich mit einem gewissen Grad an Symptomen zu kämpfen haben.