Akute fieberhafte neutrophile Dermatose

Was ist es akut fieberhaft neutrophil Hautkrankheit?

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose ist eine seltene Hauterkrankung, die durch gekennzeichnet ist Fieber und entzündete oder blasige Haut und Schleimhaut Verletzungen. Neutrophil Hautkrankheit sind autoinflammatorisch Bedingungen oft verbunden mit systemisch Krankheit.

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose hat auch den gleichnamigen Namen Sweet Syndrom oder Krankheit: benannt nach Dr. Robert Douglas Sweet aus Plymouth, England, der es erstmals 1964 beschrieb.

Wer bekommt eine akute fieberhafte neutrophile Dermatose?

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf, aber auch Männer, Kinder (selten) und ältere Menschen können betroffen sein. Es wurde festgestellt, dass es bei Personen, die tragen, häufiger vorkommt genetisch Marker HLA B54.

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose kann zuvor gesunde Personen betreffen, tritt jedoch häufig bei akuten systemischen Erkrankungen auf. Infektion oder ein Basiswert chronisch Bedingung.

Was verursacht akute fieberhafte neutrophile Dermatose?

Die genaue Ursache der akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose ist unbekannt. Profi-entzündlich Zytokine Interleukin-1 und Tumor Nekrose Alpha-FaktorTNFα) spielen eine Rolle.

Eine akute fieberhafte neutrophile Dermatose kann folgen:

• Sonnenaussetzung
• Infektion der oberen Atemwege (z. B. Brustinfektion, Halsentzündung)
• Entzündliche Darmerkrankung (z. B. Ulzerative Kolitis oder Morbus Crohn)
• Rheumatoide Arthritis , Lupus erythematodes und rezidivierende Polychondritis
• Bluterkrankungen einschließlich Leukämie (häufiger akute myeloische Leukämie oder myelodysplastisches Syndrom). Diese können das Sweet Histioocytoid Syndrom verursachen (siehe oben).
• Intern Krebs normalerweise Darm, Urogenital Organ oder Brust
• Die Schwangerschaft
• Gastrointestinale Infektion (zum Beispiel Campylobacter)
• Impfung
• Medikamente, einschließlich Azathioprin, Granulozyt koloniestimulierender Faktor (G-CSF), nicht steroidal Antiphlogistikum Medikamente Trimethoprim + Sulfamethoxazol und andere Antibiotika, TNF & agr; Inhibitoren, Carbamazepin und mehrere andere
• Immunschwäche

Bei vielen Menschen mit akuter fieberhafter neutrophiler Dermatose wird keine Grunderkrankung gefunden.

Was sind die Symptome einer akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose?

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose kann einmal oder einmal auftreten wiederholen bei mehreren Gelegenheiten. Es ist durch einige oder alle der folgenden Symptome gekennzeichnet:

• Hohes oder mäßiges Fieber
• Müdigkeit und leichte Schmerzen (Sich schlecht fühlen)
• Hautläsionen
• Augen- und / oder Mundschmerzen Geschwüre
• Schmerzende Gelenke
• Kopfschmerzen
• Manchmal sind andere Organe betroffen, einschließlich Knochen, Nervensystem, Nieren, Darm, Leber, Herz, Lunge, Muskeln und Milz.

Wie sehen Hautläsionen aus?

Hautläsionen bei akuter fieberhafter neutrophiler Dermatose können wenige oder zahlreiche sein. Sie sind charakteristisch empfindlich und können äußerst schmerzhaft sein. Sie bestehen bleiben für Tage oder Wochen. Die Extremitäten und der Hals sind die am häufigsten betroffenen Stellen, aber auch andere Bereiche der Haut und Schleimhaut kann beteiligt sein. Bei einigen Patienten treten sie nur in sonnenexponierten Bereichen auf. Sweet-Syndrom-Läsionen können verschiedene Erscheinungsformen haben.

• Wenig Papeln (Schläge) oder Vesikel (Blasen)
• Mehr verdickt oder geschwollen Platten (flache Flecken) oder Knötchen (Klumpen)
• Pseudovesikuläres Erscheinungsbild (fast Blasenbildung)
• Stornieren Läsionen (ringförmig)
• Erosionen und Geschwüre, die ähneln atypisch Pyodermie gangränös

Schleimhautläsionen

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose verursacht häufig Erosionen oder Geschwüre im Mund, auf der Zunge oder auf den Lippen.

Okular Akute fieberhafte neutrophile Dermatose zeigt sich als wundes, rotes, klebriges Auge. Kann führen zu Geschwürbildung und Sehverlust durch Bindehautentzündung, Dacryoadenitis, Keratitis, Episleritis, Skleritis, Iritis, Uveitis, Glaukom und Choroiditis.

Subkutan akute fieberhafte neutrophile Dermatose

Subkutane neutrophile Dermatose ist eine Form von Panniculitis. Es wird auch als subkutanes Sweet-Syndrom bezeichnet.

• Es zeichnet sich durch tiefe und schmerzhafte Plaques und Knötchen aus.
• Hautläsionen können ulzerieren und herunterladen öliges Material.
• Diese können entwickeln auf jedem Bereich der Haut.
• Systemische Symptome sind Fieber, Unwohlsein und Gelenkschmerzen.
• Es besteht eine Assoziation mit myeloisch dysplastisch Syndrome.
• Biopsie lobuläre Probe Infiltration von Neutrophile in subkutanem Fett ohne Vaskulitis.

Es gibt eine Debatte darüber, ob eine neutrophile Panniculitis ohne neutrophile Beteiligung der Dermis Sie müssen separat klassifiziert werden.

Neutrophile Dermatose der Hände

Neutrophile Dermatose der Hände gilt als a gelegen Variante, bei der sich auf dem Daumenrücken, den Fingern und der Hand violette Knötchen befinden, oder seltener in von der Handfläche Oberflächen.

Histocytoid Sweet-Syndrom

Das Histiozytoid-Sweet-Syndrom wurde erstmals 2005 beschrieben. Bei dieser Form der akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose anstelle von Neutrophilen Entzündung Es ist mit der Infiltration unreifer myeloischer Zellen bei der Biopsie verbunden. Der Name ergibt sich aus dem ähnlichen Erscheinungsbild dieser monozytisch Zellen zu Histiozyten. Es kann schwierig sein, es von Leukämie zu unterscheiden. Haut.

Hautläsionen beim histiozytoiden Sweet-Syndrom umfassen typischerweise mehrere rote, violette oder braune ovale Flecken, Plaques und Knötchen. das Eruption könnte sein hartnäckig Es kann sich jedoch bei erfolgreicher Behandlung der Grunderkrankung oder Absetzen des betreffenden Medikaments verbessern.

Über das süße Histiozytoid-Syndrom wurde berichtet in:

• Myelodysplastisches Syndrom
• Myeloproliferative Störungen, einschließlich Leukämie.
• Mit Bortezomib behandeltes Multiples Myelom
• Kryofibrinogenämie
• Pseudotumor /Myxom
• Lymphozyten-Hodgkin vorherrschend Lymphom
• Rheumatoide Arthritis

Wie wird eine akute fieberhafte neutrophile Dermatose diagnostiziert?

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose kann klinisch diagnostiziert werden, ist jedoch manchmal schwer zu unterscheiden Infektionen wie Windpocken oder entzündliche Erkrankungen wie Vaskulitis. Die Diagnose wird normalerweise durch eine Hautbiopsie bestätigt. Spezielle Flecken können erforderlich sein.

Es wurden diagnostische Kriterien für die klassische akute fieberhafte neutrophile Dermatose vorgeschlagen.

Hauptkriterien

1. Plötzliches Auftreten von zarten oder schmerzhaften roten oder violetten Plaques oder Knötchen
2. Die Biopsie zeigt eine Entzündung, die hauptsächlich aus Neutrophilen ohne Vaskulitis besteht

Kleinere Kriterien

1. Fieber oder frühere Infektion
2. Begleitendes Fieber, Gelenkschmerzen, Bindehautentzündung oder zugrunde liegender Krebs
3. Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen bei Blutuntersuchungen
4. Verbessert sich mit systemischen Steroiden und nicht mit Antibiotika
5. Ist gestiegen Erythrozyten Sedimentationsrate (ESR)

Diagnose histopathologisch Die Merkmale der akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose sind zahlreich mehrkernig Neutrophile Entzündungszellen, die mit gebrochenen Neutrophilen assoziiert sind (Leukozytoklasie) und Schwellung der Zellauskleidung Blutgefäße (endothelial Zellen). Es können jedoch auch andere Entzündungsmuster beobachtet werden, beispielsweise mononukleäre Zellen. Histiozyten Zellen. In schweren Fällen kann eine echte Vaskulitis auftreten.

Blutuntersuchungen bei Patienten mit akuter fieberhafter neutrophiler Dermatose können Folgendes ergeben:

• Hoch Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) oder C-reaktiv Protein (CRP), was auf eine systemische entzündliche Erkrankung hinweist
• Erhöhte weiße Blutkörperchen (Neutrophilenzahl) Leukozytose)
• P-KEULE (Anti-Neutrophil zytoplasmatisch Antikörper) oder c-ANCA ist manchmal vorhanden

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose ist gelegentlich das präsentierende Symptom. Zeichen von einer schweren Blutkrankheit. Ein vollständiges Blutbild kann eine hohe oder niedrige Anzahl roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen und / oder anzeigen Blutplättchen. Weitere Untersuchungen können eine Knochenmarkuntersuchung erfordern.

Behandlung der akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose

Die Behandlung der akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose führt normalerweise zu einer raschen Besserung der Symptome. Systemische Steroide wie Predniso (lo) ne werden im Allgemeinen in einer Dosierung von 30 bis 60 mg pro Tag verschrieben. Innerhalb weniger Tage verschwinden Fieber, Hautläsionen und andere Symptome. Niedrigere Dosen von Kortikosteroide Sie werden oft mehrere Wochen oder Monate benötigt, um dies zu verhindern Rückfall.

Mehrere andere Medikamente können ausprobiert werden, wenn systemische Kortikosteroide unwirksam sind oder kontraindiziert. Als hilfreich gemeldet werden:

• Aktuell Kortikosteroide
• Intraläsionale Kortikosteroide
• Colchicin
• Kaliumiodid Lösung
• Dapson
• Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (Indomethacin)
• Cyclosporin
• Anakinra
• Andere biologische Wirkstoffe wie Infliximab, Adalimumab oder Etancercept
• Minocyclin
• Mycophenolat
• Clofazimin
• Thalidomid

In einigen Fällen ist eine akute fieberhafte neutrophile Dermatose sehr resistent gegen eine Behandlung.

Was ist das Ergebnis einer akuten fieberhaften neutrophilen Dermatose?

Akute fieberhafte neutrophile Dermatose verschwindet normalerweise irgendwann, ohne Spuren zu hinterlassen oder Narbemit oder ohne Behandlung. Subkutane neutrophile Panniculitis kann aufgrund der Zerstörung des subkutanen Fettgewebes Dellen in der Haut hinterlassen.

Es gibt normalerweise eine einzelne Episode des Sweet-Syndroms, aber ein Drittel der Patienten kann sich entwickeln wiederkehrend Folgen. Dies ist wahrscheinlicher bei Patienten mit zugrunde liegender Myelodysplasie oder Krebs. In seltenen Fällen kann es Monate oder Jahre andauern.

Schwerwiegende ulzerative Fälle im Zusammenhang mit Malignität bleiben trotz Behandlung bestehen.