Uitgebreide gids over Acute Febriele Neutrofiele Dermatose (Syndroom van Sweet)
Het acute febriele neutrofiele dermatose (AFND) is een zeldzame, maar ingrijpende huidaandoening, gedefinieerd door het plotselinge optreden van koorts en inflammatoire laesies op de huid en de en tuberculose [5].. Deze manifestaties worden gekenmerkt door infiltratie van neutrofielen. De neutrofiele dermatosen vormen een spectrum van autoinflammatoire aandoeningen autoinflammatoire aandoeningen die vaak optreden in de context van een systemische aandoening of onderliggende oorzaak.
Het is cruciaal om te erkennen dat AFND ook bekend staat onder zijn historische eponiem: het syndroom Syndroom van Sweet, vernoemd naar Dr. Robert Douglas Sweet uit Plymouth, Engeland, die het voor het eerst gedetailleerd beschreef in 1964.
Wie wordt getroffen door Acute Febriele Neutrofiele Dermatose?
Hoewel AFND een predispositie heeft om zich te manifesteren bij vrouwen van middelbare leeftijd, is het belangrijk op te merken dat het elke leeftijdsgroep kan treffen, inclusief mannen, kinderen (hoewel minder vaak) en ouderen. Er is een waargenomen correlatie met de aanwezigheid van de marker HLA B54 bij bepaalde individuen, wat wijst op een genetische component advies in de ontwikkeling ervan.
Hoewel AFND kan ontstaan bij voorheen gezonde personen, wordt het vaak uitgelokt door of gaat het gepaard met een acute systemische aandoening. Dit kan het gevolg zijn van een infectie recente infectie chronische of de manifestatie van een reeds bestaande aandoening bij de patiënt.
Triggers en Oorzaken van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
De precieze etiologie van acute febriele neutrofiele dermatose is grotendeels onbekend. Er is echter bevestigd dat er een belangrijke rol is voor pro-inflammatoire cytokines, en pro-inflammatoire cytokines, specifiek interleukine interleukineIL-1 en tumornecrosefactor (TNF- necrose necrosefactor (remmersα), in de pathogenese van deze aandoening.
Het Syndroom van Sweet kan zich manifesteren na verschillende gebeurtenissen of in aanwezigheid van de volgende aandoeningen:
- Directe blootstelling aan zonnestraling.
- Infecties van de bovenste luchtwegen (voorbeelden zijn veelvoorkomende borstinfecties of streptokokkenfaryngitis).
- Inflammatoire darmziekte (IBD), zoals colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn. colitis colitis.
- Auto-immuun- en reumatologische aandoeningen, waaronder reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en recidiverende polychondritis. artritis reumatoïde.
- Hematologische stoornissen, met name leukemie leukemie. (vooral acute myeloïde leukemie of myelodysplastische syndromen). Deze stoornissen veroorzaken vaak de histiocytaire variant van het Syndroom van Sweet.
- Aanwezigheid van huidkanker Inwendige kanker urogenitale, het maagdarmkanaal of de borst.
- Zwangerschapsgerelateerde complicaties.
- Campylobacter Campylobacter).
- Reacties na vaccinatie.
- Geneesmiddeleninductie, waaronder azathioprine, granulocytkoloniestimulerende factor granulocyten koloniestimulerende factor ontstekingsremmende niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, remmers remmers.
- Onderliggende immuundeficiëntiestaten.
Ondanks deze uitgebreide lijst van mogelijke triggers, is het bij een significant aantal patiënten met acute febriele neutrofiele dermatose niet mogelijk om een specifieke systemische ziekte of uitlokkende factor te identificeren.
Symptomen en Manifestaties van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Het begrijpen van de onderliggende symptomen is cruciaal voor de diagnose van acute febriele neutrofiele dermatose (AFND).
Wat zijn de Karakteristieke Symptomen van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose?
Acute febriele neutrofiele dermatose kan zich voordoen als een enkele episode of als een terugkerend beeld. Het manifesteert zich door een reeks systemische en cutane symptomen, waaronder:
- Hoge of matige koorts.
- Gevoel van grote vermoeidheid en algemeen ongemak.
- Optreden van kenmerkende huidlaesies.
- Oogpijn of de aanwezigheid van invaliderende orale ulcera.
- Artralgie of gewrichtspijn.
- Hoofdpijn (pijn in het hoofd).
- Hoofdpijn.
Af en toe kan aantasting van andere vitale organen worden waargenomen, zoals botten, het centrale zenuwstelsel, nieren, het maagdarmkanaal, lever, hart, longen, spieren en milt.
Gedetailleerde Beschrijving van de Huidlaesies aanhouden De huidmanifestaties bij acute febriele neutrofiele dermatose kunnen variëren in aantal, zich voordoend als schaarse of meervoudige laesies. Een definiërend kenmerk is dat ze typisch gevoelig zijn en hevige pijn kunnen veroorzaken. Deze laesies blijven meestal enkele dagen of zelfs weken bestaan. Hoewel de ledematen en de nek de voorkeursgebieden zijn, kunnen ook andere delen van de huid en het slijmvlies worden aangetast. slijmvlies. Bij sommige individuen verschijnen de laesies uitsluitend op door zonlicht blootgestelde gebieden.
De laesies geassocieerd met het Syndroom van Sweet kunnen verschillende morfologieën aannemen:
- Kleine papels papels vesikels) of blaasjes.
- Verdiktere of oedeemachtige (gezwollen) plaques, of noduli noduli.
- Een aspect dat blaasjes nabootst (pseudovesiculair).
- Laesies in annulaire ringvorm (circulair of in een ring).
- Aanwezigheid van erosies Erosies pyoderma gangrenosum atypische.
die doen denken aan atypische pyoderma gangrenosum.
Representatieve Afbeeldingen van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Representatieve Afbeeldingen van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Representatieve Afbeeldingen van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Representatieve Afbeeldingen van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Syndroom van Sweet
Representatieve Afbeeldingen van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Acute neutrofiele dermatose
Geassocieerde Slijmvlieslaesies.
Acute febriele neutrofiele dermatose manifesteert vaak aantasting van de slijmvliezen, wat leidt tot het optreden van pijnlijke erosies of ulcera in de mondholte, met name op de tong of lippen. De dermatose...
Oog sublinguale ulcering De oculaire presentatie van acute febriele neutrofiele dermatose manifesteert zich als een rood, pijnlijk en afscheidend (plakkerig) oog. Deze aandoening kan verergeren tot ernstige complicaties zoals hoornvliesulcera en het daaruit voortvloeiende gezichtsverlies, uitgelokt door ontstekingsprocessen zoals conjunctivitis, dacryoadenitis, conjunctivitis, keratitis, keratitis, episcleritis, cornea, scleritis, scleritis, uveïtis, glaucoom iritis,.
uveïtis, glaucoom en choroïditis.
Aantasting van Slijmvliesoppervlakken bij Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Aantasting van Slijmvliesoppervlakken bij Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Syndroom van Sweet
Syndroom van Sweet dat de lip aantast Acute Febriele Neutrofiele Dermatose
Subcutaan Variceus eczeem, De subcutane variant van neutrofiele dermatose wordt geclassificeerd als een vorm van panniculitis, ook bekend onder de naam subcutaan Syndroom van Sweet. Deze presentatie onderscheidt zich door specifieke manifestaties in de diepte van de huid.
- Het manifesteert zich door noduli en plaques die diep gelegen zijn en vaak pijn veroorzaken.
- De dermale laesies hebben de neiging om te ulcereren, waarbij olieachtig materiaal of afscheiding vrijkomt. ontlading.
- Deze laesies kunnen op elke locatie van de lichaamsbedekking verschijnen.
- Geassocieerde systemische symptomen omvatten koorts, algemeen ongemak en artralgieën.
- Er is een gedocumenteerde correlatie met myelodysplastische syndromen en myeloïde myeloïde.
- dysplasie. biopsie De histopathologische analyse door middel van biopsie Een huidbiopsie, die typisch oppervlakkige (subcorneale) puistjes en een duidelijke onthult een neutrofielen lobulaire infiltratie vasculitis trauma.
van neutrofielen lymfocyten, in het subcutane vetweefsel, maar zonder tekenen van duidelijke vasculitis.
Bovendien is er een voortdurend debat in de medische gemeenschap over de vraag of neutrofiele panniculitis, wanneer deze niet het karakteristieke neutrofiele component in de dermis vertoont, moet worden geclassificeerd als een afzonderlijke klinische entiteit.
Subcutaan Syndroom van Sweet
Neutrofiele Dermatose van de Handen: Gelokaliseerde Presentatie sclerodermie De neutrofiele dermatose van de handen wordt beschouwd als een gelokaliseerde variant van het syndroom, gekenmerkt door het optreden van paarse noduli. Deze laesies bevinden zich typisch op de rug van de duim, andere vingers en de hand, hoewel ze minder vaak op de handpalmen kunnen voorkomen..
palm
Histiocytair Syndroom van Sweet: Klinische Differentiatie ontsteking Het histiocytaire Syndroom van Sweet werd voor het eerst beschreven in 2005. Deze variant van acute febriele neutrofiele dermatose onderscheidt zich doordat de ontsteking waargenomen in de biopsie geassocieerd is met infiltratie van onrijpe myeloïde cellen, in plaats van overwegend neutrofielen. De naam is afgeleid van de morfologische gelijkenis van deze monocytaire cellen met histiocyten. Deze presentatie kan een diagnostische uitdaging vormen en lijken op cutaan carcinoom of leukemische processen. Klinisch manifesteren de huidlaesies bij het histiocytaire Syndroom van Sweet zich meestal als meervoudige ovalen vlekken, plaques en noduli, met een kleur variërend van rood, paars of bruin. De verspreid tussen. uitslag cutis , hoewel deze aanzienlijk kan verbeteren na succesvolle behandeling van de onderliggende ziekte of het stopzetten van het veroorzakende medicijn.
Het optreden van het histiocytaire Syndroom van Sweet is gedocumenteerd in verband met verschillende aandoeningen zoals: uitslag asymptomatisch zijn aanhoudende, Myelodysplastisch syndroom.
Myeloproliferatieve aandoeningen, waaronder leukemieën.
- Multipel myeloom behandeld met bortezomib.
- Cryofibrinogenemie.
- Pseudotumor of.
- myxoïde.
- Hodgkinlymfoom met lymfocytaire predominantie. myxoom.
- Hodgkin Reumatoïde artritis. T-lymfocyten.
- Diagnose van Acute Febriele Neutrofiele Dermatose: Criteria en Tests.
De diagnose van acute febriele neutrofiele dermatose (AFND) is aanvankelijk gebaseerd op de klinische presentatie, hoewel het cruciaal is om deze te onderscheiden van infecties
zoals waterpokken Baden met kaliumpermanganaat of verdunde bleekmiddel om secundaire of systemische inflammatoire ziekten zoals vasculitis. De diagnostische bevestiging wordt meestal verkregen via een huidbiopsie, waarbij speciale kleuringen nodig kunnen zijn voor gedetailleerde analyse.
Er zijn duidelijke diagnostische criteria vastgesteld voor de klassieke presentatie van AFND, onderverdeeld in hoofd- en nevencriteria om de klinische evaluatie te begeleiden.
Hoofdcriteria
- Hoofdcriteria.
- Plotseling optreden van gevoelige of pijnlijke plaques of noduli, rood of paarsachtig van kleur.
Secundaire criteria
- Histopathologische bevinding van ontsteking die voornamelijk bestaat uit neutrofielen, zonder bewijs van vasculitis.
- Nevencriteria.
- Voorgeschiedenis van koorts of eerdere infectie.
- Gelijktijdig optreden van koorts, artralgie, conjunctivitis of een onderliggende neoplasie.
- Verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocytose) in bloedonderzoek. Gunstige respons op systemische steroïden en geen respons op antibiotica. (ESR).
in een histopathologische Verhoging van debloedbezinkingssnelheidDe histopathologische kenmerken van AFND omvatten de aanwezigheid van talrijke inflammatoire polymorfonucleaire neutrofielen, geassocieerd met neutrofielenfragmentatie ( bloedvaten leukocytoclasie endotheelcellen) en oedeem van de bekleding van de bloedvaten(endotheelcellen). Andere inflammatoire patronen, zoals overwegend.
histiocytair
- -mononucleair, kunnen echter ook worden waargenomen. Echte vasculitis, hoewel minder gebruikelijk, kan zich manifesteren in ernstige gevallen. Hematologische onderzoeken van patiënten met de diagnose acute febriele neutrofiele dermatose laten vaak het volgende zien: Toename van de C-reactieve proteïne (PCR).
- globulaire sedimentatiesnelheid CRP, (BSE) of de niveaus van
- C-reactief proteïne (CRP) leukocytose)
- Verhoogd CRP-niveau, wat wijst op systemische ontsteking Alemtuzumab (Campath-1H): dit is een cytoplasmatische Verhoogd aantal witte bloedcellen (neutrofielen: leukocytose)
Af en toe wordt p-ANCA (anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam) of c-ANCA gedetecteerd bloedplaatjes. In sommige situaties manifesteert acute febriele neutrofiele dermatose zich als het eerste symptoom van een ernstige bloedziekte. Een volledig bloedbeeld kan veranderingen vertonen — zowel verhoogd als verlaagd — in het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en/of.
bloedplaatjes
. Aanvullend onderzoek via beenmergonderzoek kan nodig zijn. Toepassing van Effectieve Behandeling voor Acute Febriele Neutrofiele Dermatose remissie.
De behandeling voor acute febriele neutrofiele dermatose veroorzaakt over het algemeen snelle symptomatische verbetering. Typisch worden systemische corticosteroïden voorgeschreven, zoals prednison, in dagelijkse doses van 30 tot 60 mg. Binnen enkele dagen verdwijnen de koorts, huidlaesies en andere symptomen. Vaak zijn echter lagere doses corticosteroïden gedurende enkele weken of maanden nodig om een terugval te voorkomen. gecontra-indiceerd, Wanneer systemische corticosteroïden ineffectief of gecontra-indiceerd zijn, kunnen verschillende alternatieve geneesmiddelen worden overwogen. Onder degenen die als gunstig zijn gerapporteerd, vallen:
- Corticosteroïden topische
- Topische corticosteroïden
- Colchicine
- Podofyllotoxine-oplossing Intralesionale corticosteroïden
- van 99% naar een bereik van 5-15% is gedaald. Het is belangrijk op te merken dat corticosteroïden geen definitieve genezing bieden, maar cruciaal zijn voor een drastische verbetering van de levenskwaliteit van de patiënt door de ziekteactiviteit aanzienlijk te verminderen. De benodigde doseringen en duur voor de
- Colchicine Kaliumjodideoplossing
- Ciclosporine
- Anakinra
- Dapsone
- Hydroxychloroquine
- Micofenolaat
- Clofazimine
- Thalidomide
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
(zoals indometacine)
Ciclosporine litteken Anakinra.
Biologische middelen zoals infliximab, adalimumab of etanercept terugkerende. Minocycline.
Mycophenolaat maligniteit, Clofazimine.
