Sarkoidose

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine Multisystem granulomatös Krankheit. Dies bedeutet, dass es verstreute Sammlungen von Gemischen gibt entzündlich Zellen (Granulome), die viele verschiedene Körperteile betreffen. Charakteristischerweise sind dies nichtCaseating Epithelioid Granulome (a pathologisch Beschreibung zur Unterscheidung von Sarkoidgranulomen von Caseating oder käseähnlichen Granulomen bei Tuberkulose).

Sarkoidose beginnt normalerweise in der Lunge oder Lymphe Knoten Auf der Brust. Es ist angedacht, dass Entzündung der Alveolen (kleine sackartige Lufträume in der Lunge, in denen Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden) ist der Beginn des Krankheitsprozesses in der Lunge. Dies kann von selbst verschwinden oder dazu führen Granulom Bildung und Fibrose (Narben). Mehr als 90% von Patienten haben irgendeine Art von Lungenproblem. Früher als seltene Krankheit angesehen, ist Sarkoidose heute die häufigste fibrotisch Lungenerkrankungen.

Andere häufig betroffene Organe (d. H. Außerhalb der Lunge) umfassen Folgendes:

• Leder 20–35%
• Auge 20-30%
• Leber 30 bis 40%
• Herz 5-25%
• Nervensystem 1-5%
• Bewegungsapparat 2-38%.

Wer ist von Sarkoidose bedroht?

Sarkoidose tritt auf der ganzen Welt auf und betrifft Menschen aller Rassen, Altersgruppen und Sex.

• Das Risiko scheint höher zu sein, wenn Sie afroamerikanischer, skandinavischer, deutscher, irischer oder puertoricanischer Abstammung sind.
• Es betrifft hauptsächlich Menschen zwischen 20 und 40 Jahren.
• Das Risiko ist bei schwarzen Frauen doppelt so hoch wie bei schwarzen Männern.

Was verursacht Sarkoidose?

Über Sarkoidose ist nicht viel bekannt, und bis heute sind keine Ursachen oder Ursachen bekannt. Es wird angenommen, dass es sich um eine Störung des Immunsystems handelt, bei der die natürlichen Abwehrmechanismen des Körpers gestört sind. Es bleibt abzuwarten, ob diese abnormale Immunantwort eine Ursache für Sarkoidose oder eine Auswirkung der Krankheit ist.

Laufende Forschung ist notwendig, um die verbleibenden Fragen zu beantworten, wie zum Beispiel:

• Wird Sarkoidose ausgelöst durch a Überempfindlichkeit Antwort auf einen oder mehrere Agenten (Bakterien, Virus, Pilz, Chemikalie Toxin)?
• In welchem Organ des Körpers beginnt die Sarkoidose wirklich?
• Tun erblichBeeinflussen die Umwelt und der Lebensstil, wie sich die Krankheit darstellt und fortschreitet?
• Wie kann Sarkoidose verhindert werden?

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Sarkoidose?

Sarkoidose kann keine Symptome verursachen, und die Krankheit kann kommen und gehen, ohne dass der Patient oder Arzt es bemerkt. Symptome können plötzlich auftreten und sich dann genauso schnell spontan auflösen. Manchmal können sie jedoch ein Leben lang fortbestehen.

Die Symptome können mit dem jeweiligen betroffenen Organ zusammenhängen oder allgemeine, unspezifische Symptome sein, einschließlich:

• Gewichtsverlust
• Appetitverlust
• ermüden
• Fieber
• Schüttelfrost und Nachtschweiß.

Sarkoidose kann ein oder mehrere Organsysteme betreffen.

Wie wird Sarkoidose diagnostiziert?

Es gibt keinen einzigen oder spezifischen diagnostischen Test für Sarkoidose. Die folgenden Tests können durchgeführt werden, wenn der Verdacht auf Sarkoidose besteht.

Diese Tests werden nicht nur zur Bestätigung der Diagnose verwendet, sondern können auch dem Arzt bei der Überwachung der Diagnose helfen Fortschritt Krankheit im Laufe der Zeit und bestimmen, ob der Zustand besser oder schlechter wird.

Was ist die Behandlung für Sarkoidose?

Bei den meisten Patienten mit Sarkoidose ist keine Behandlung erforderlich. Die Symptome sind normalerweise nicht deaktivierend und neigen dazu, spontan zu verschwinden. In leichten bis mittelschweren Fällen wird vor Beginn einer Behandlung ein Beobachtungszeitraum von 3 Monaten empfohlen, da sich die Krankheit von selbst spontan bessern kann. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, besteht das Ziel darin, die Lunge und andere betroffene Organe am Laufen zu halten und die Symptome zu lindern.

Bei den meisten Patienten erfolgt die Erstbehandlung mit Kortikosteroide;; Sie werden zur Behandlung von Entzündungen und der Bildung von Granulomen eingesetzt. Prednison wird am häufigsten verschrieben. Kortikosteroid. Dies muss möglicherweise mehrere Jahre fortgesetzt werden, da die Krankheit häufig auftritt Rückfall Sobald die Behandlung beendet ist.

Wenn Prednison die Symptome nicht verbessert, können andere immunmodifizierende Mittel wie Methotrexat, Azathioprin, Hydroxychloroquin oder Tetracycline verwendet werden.

Augen- und Hautläsionen können mit behandelt werden aktuell Kortikosteroide (Augentropfen, Cremes oder Injektionen). Sein Chirurgie wurde verwendet, um entstellende Hautplaques und Lupus pernio zu behandeln.

In Einzelfällen wurde über Erfolge mit Allopurinol, Isotretinoin, Leflunomid, Pentoxifyllin, Infliximab, Thalidomid und JAK-Kinase berichtet. Inhibitoren (zB Tofacitinib).

Es ist oft schwierig zu wissen, wann mit der Behandlung begonnen werden soll, welche Medikamente und Dosierungen verschrieben werden müssen und wie lange sie behandelt werden müssen, da die Krankheit häufig ohne Behandlung verschwinden kann. Die Entscheidung hängt von den beteiligten Organsystemen ab und davon, wie weit die Entzündung oder Granulombildung fortgeschritten ist.

Die Überwachung der Krankheit ist unerlässlich, da die Behandlung entsprechend angepasst werden kann.

Wie ernst ist Sarkoidose und was ist Prognose?

Im Allgemeinen tritt die Sarkoidose kurz auf und verschwindet in den meisten Fällen ohne Rückfall. 20-30% der Patienten haben bleibende Lungenschäden und 10-15% entwickeln chronische Sarkoidose, die viele Jahre dauern kann.

In 5-10%-Fällen kann die Krankheit tödlich verlaufen, wenn das Granulom oder die Fibrose lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Nervensystem, Leber oder Nieren stark beeinträchtigt. Eine Lungenerkrankung im Endstadium kann eine Lunge erfordern Transplantation.

Die kutane Sarkoidose hat normalerweise einen langen Verlauf. Papeln und Knötchen neigen dazu, sich in Monaten oder Jahren aufzulösen, während Plaques widerstandsfähiger sein können. Lupus pernio tritt normalerweise bei Patienten mit chronischer fibrotischer Sarkoidose auf und ist mit einer Beteiligung der oberen Atemwege, fortgeschrittener Lungenfibrose, Knochenzysten und Augenerkrankungen verbunden.

Bei korrekter Diagnose und richtiger Behandlung führen die meisten Sarkoidose-Patienten weiterhin ein normales Leben.