Lineare Porokeratose

Was ist es linear Porokeratose?

Porokeratose ist eine Gruppe von Hauterkrankungen, bei denen es gibt Verhornung. Die Haut Verletzungen Das Ergebnis sind rötliche Flecken (die trocken sein können oder atrophisch) mit einem gut definiert kammförmige Kante genannt Hornhaut Blatt [1]. Bei der linearen Porokeratose sind die Läsionen in einer linearen Formation angeordnet. [2].

Wer bekommt lineare Porokeratose?

Bei der Geburt kann eine lineare Porokeratose vorliegen oder nicht entwickeln bis zum Erwachsenenalter [2].

Was verursacht lineare Porokeratose?

Wie andere Formen der Porokeratose ist die Hornhautlamelle bei der linearen Porokeratose auf Expansion zurückzuführen Proliferation ungewöhnlich Keratinozyten, was vermutlich auf a zurückzuführen ist genetisch Mutation. Genetisch Mutationen in Form von Mosaik präsentiert würde Linearität und oft erklären einseitig Verteilung von Läsionen [3].

Gelegentlich gibt es eine Familiengeschichte von linearer Porokeratose oder einer anderen Art von Porokeratose, wie z verbreitet oberflächlich aktinisch Porokeratose (DSAP), kompatibel mit a genetisch Prädisposition [4].

Was sind die klinischen Merkmale der linearen Porokeratose?

Die lineare Porokeratose ist ebenso zahlreich gruppiert Läsionen mit jeweils einem charakteristischen Kamm am Rand und einer zentralen Rille.

Sie sind in einer oder mehreren Linien entlang eines Gliedes oder auf einer Seite des Rumpfes, Kopf und Hals angeordnet, gefolgt von a dermatomal Verteilung (d. h. entlang des Weges eines Sensors Nerv).

Gelegen Die lineare Porokeratose ist einseitig und oft auf ein einziges Glied beschränkt. das weit verbreitet Die lineare Form der Porokeratose ist seltener und die Läsionen betreffen mehrere Extremitäten und den Rumpf. [5].

Was sind die Komplikationen einer linearen Porokeratose?

Die Hauptkomplikation der linearen Porokeratose ist die Haut. Krebs, die sich innerhalb einer linearen Porokeratose entwickeln können Verletzung. Dies kann ein sein basal Zelle Karzinom oder schuppig Zellkarzinom und tritt häufiger bei älteren Erwachsenen auf [6]. Die lineare Porokeratose sollte kontrolliert werden Malignität.

Wie wird lineare Porokeratose diagnostiziert?

Die Diagnose einer linearen Porokeratose wird normalerweise klinisch gestellt (basierend auf dem Aussehen), manchmal jedoch auch a Biopsie notwendig. Die Biopsie sollte den erhöhten Rand der Läsion umfassen. das Pathologie der Porokeratose ist sehr unterschiedlich, aber es kann notwendig sein, auf die klinischen Merkmale der Pathologe eine Hornhautlamelle innerhalb der zu finden pathologisch Stichprobe.

Welches ist das Differenzialdiagnose der linearen Porokeratose?

Andere lineare Läsionen Bei der Beurteilung der linearen Porokeratose sind folgende Punkte zu beachten:

• Linear epidermal Nävus - das ist ein hyperpigmentiert lineares Muttermal. Der anfängliche flache, lineare epidermale Nävus wird mehr warzig mit dem Alter. Sie können bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auftreten.
• Gestreifte Flechte - Dies ist eine selbstlimitierende kindliche Form von Blaschkoid Dermatitis Erscheint als rosa oder braune Flecken, die zu einem oder mehreren leicht blassroten Flecken verschmelzen schuppig lineare Bänder.
• Porokeratotisch eccrine ostial und dermal Kanalnävus (PEODDN) - Dies ist ein Warzen-Muttermal, das an Händen oder Füßen auftritt. Einzelne Verletzungen sind diskret Papeln die in einer linearen Verteilung angeordnet sind.

Behandlung der linearen Porokeratose

Es ist keine Heilung für lineare Porokeratose bekannt und die Behandlung ist im Allgemeinen enttäuschend. Das Erscheinungsbild kann jedoch durch folgende Maßnahmen verbessert werden:

• 5-Fluorouracil Sahne
• Calcipotriol-Creme
• Acitretin oder Isotretinoin durch den Mund
• Kryotherapie
• Dermabrasion
• Kohlendioxid Sein Abtragung.

Sonnenschutz ist sehr wichtig, da Exposition gegenüber UV-Strahlung Kann dazu führen, dass Entwicklung von Hautkrebs innerhalb der linearen Porokeratose.