Lichen sclerosus

Was ist Lichen sclerosus?

Lichen sclerosus ist ein chronisch Hauterkrankung, die am häufigsten die Geschlechtsorgane betrifft und perianal Bereiche.

Ältere Namen für Lichen sclerosus (LS) umfassen Lichen sclerosus und Atrophicus, Kraurosis vulva (bei Frauen) und Balanitis xerotica obliterans (bei Männern).

Wer bekommt Lichen sclerosus?

Lichen sclerosus kann in jedem Alter beginnen, obwohl es am häufigsten bei Frauen über 50 diagnostiziert wird. Auch präpubertäre Kinder können betroffen sein.

• Lichen sclerosus ist bei Frauen zehnmal häufiger als bei Männern.
• Die 15% von Patienten kennen einen Verwandten mit Lichen sclerosus.
• Kann folgen oder mit einer anderen Hauterkrankung koexistieren, am häufigsten Flechten SimplexSchuppenflechte erosiv Lichen planus, Vitiligo oder Morphea.
• Menschen mit Lichen sclerosus haben oft eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte eines anderen Autoimmun Krankheit wie Schilddrüsenerkrankung (ca. 20% der Patienten), schädlich Anämieoder Alopezie areata.

Was verursacht Lichen Sclerosus?

Die Ursache von Lichen sclerosus ist nicht vollständig verstanden und kann umfassen genetisch, hormonell, irritierend, traumatisch und infektiöse Komponenten.

Lichen sclerosus wird häufig als Autoimmunerkrankung eingestuft. Autoimmunerkrankungen sind mit assoziiert Antikörper zu einem bestimmten Protein.

• Die extrazelluläre Matrix Antikörper gegen Protein 1 (ECM-1) wurden bei 60 bis 80% von Frauen mit vulvärem Lichen sclerosus nachgewiesen.
• Antikörper gegen unbekannte andere Protein kann andere Fälle erklären und die unterschiedlichen Erscheinungsformen von Lichen sclerosus und das Ansprechen auf die Behandlung erklären.
• Diese Antikörper können jedoch sein epigenetischdas heißt, die Ergebnisse einer Krankheit und nicht die Ursache der Krankheit.

Männlicher genitaler Lichen sclerosus ist bei Männern, die im Kindesalter beschnitten sind, selten. Es wurde vermutet, dass es durch chronische und intermittierende Urinschäden verursacht werden kann. verschlossen unter der Vorhaut.

Da der Beginn bei Frauen häufig postmenopausal ist, ist ein relativer Mangel an Östrogen es kann bedeutend sein.

Was sind die klinischen Merkmale von Lichen sclerosus?

Lichen sclerosus erscheint als weiße, faltige oder verdickte Hautflecken, die dazu neigen Narbe.

Vulvar Lichen sclerosus

Lichen sclerosus betrifft hauptsächlich dieHaar Lager, Innenbereiche von Vulva.

• Kann sein gelegen zu einem kleinen Bereich oder weit einbeziehen Perineum, Lippen Minora (innere Lippen) und Kapuze der Klitoris.
• Es kann sich auf die umgebende Haut der Schamlippen ausbreiten und Leisten Falten und bei den Frauen 50%, anal und perianale Haut.
• Lichen sclerosus betrifft nie vaginal Schleimhaut.

Lichen sclerosus kann sehr jucken und schmerzhaft sein (Juckreiz Vulva).

• Manchmal blaue Flecken, Blutblasen und Geschwüre erscheinen nach Kratzern oder minimaler Reibung (z. B. enge Kleidung, Sitzen).
• Urin kann jucken und reizen.
• Sex kann sehr unangenehm und schmerzhaft sein. Risse des später vier Gabeln am Eingang zum Vagina.
• Es kann beim Stuhlgang zu Beschwerden oder Blutungen führen und die Tendenz zur Verstopfung verstärken, insbesondere bei Kindern.

Lichen sclerosus verursacht Verwachsungen und Narben.

• Die Klitoris kann begraben sein (Phimose).
• Die kleinen Schamlippen werden resorbiert / geschrumpft.
• Der Eingang zur Vagina ist gequetscht (introital Stenose).

Weitere Bilder von Lichen sclerosus vulvae.

Weitere Bilder von perianalem Lichen sclerosus.

Penis Flechten Sclerosus

Bei Männern betrifft Lichen sclerosus normalerweise die Spitze des Penis (Eichel), die weiß, fest und vernarbt wird.

• das Harnröhre es kann sich verengen (Meatusstenose), was zu einem dünnen oder krummen Urinstrom führt.
• Die Vorhaut kann schwer zurückzuziehen sein (Phimose).
• Die sexuelle Funktion kann durch schmerzhafte Erektionen oder Verlegenheit beeinträchtigt werden.

Weitere Bilder von Lichen sclerosus des Penis.

Extragenitaler Lichen sclerosus

Extragenitaler Lichen sclerosus bezieht sich auf Lichen sclerosus an anderen Stellen.

• Extragenitaler Lichen sclerosus beeinflusst das 10% von Frauen mit Vulvakrankheit.
• Nur 6% von Männern und Frauen mit extragenitalem Lichen sclerosus haben zum Zeitpunkt der Diagnose keinen genitalen Lichen sclerosus.

Ein oder mehrere trockene Weiße Platten Es befindet sich am inneren Oberschenkel, am Gesäß, am unteren Rücken, am Bauch, unter den Brüsten, dem Nacken, den Schultern und den Achselhöhlen.

• Lichen sclerosus ähnelt Zigarettenpapier darin, dass die Haut trocken, faltig und dünn ist (atrophisch).
• Haar Follikel kann prominent erscheinen und trockene Stopfen von enthalten Randstein.
• Prellungen, Blasen und Geschwüre können unbemerkt auftreten Trauma.

Weitere Bilder von extragenitalem Lichen sclerosus.

Was sind die Komplikationen von Lichen sclerosus?

Infektionen

Patienten mit Lichen sclerosus können entwickeln insbesondere Infektionen Candida albicansHerpes simplex Staphylococcus aureus. Herpesinfektionen sind besonders schmerzhaft und können Vulva verursachen. Geschwürbildung.

Schuppig Zelle Karzinom

Lichen sclerosus aus anogenital Stellen sind mit einem erhöhten Risiko für Vulva, Penis oder Anal verbunden Krebs (Plattenepithelzellen Karzinom, SCC).

• Es wird geschätzt, dass Krebs bei Patienten mit vulvärem Lichen sclerosus bis zu 5% betrifft.
• Krebs ist wahrscheinlicher, wenn die entzündlich Die Krankheit wird nicht kontrolliert.
• Angreifend SCC erscheint als vergrößerter Klumpen oder als Wunde, die nicht heilt.
• Hochwertiges Plattenepithel intraepithelial Verletzungen bei Frauen (SIL) oder Männern, die mit Lichen sclerosus assoziiert sind, kann HPV (üblicher Typ) oder assoziiert sein differenziert.

Extragenitaler Lichen sclerosus tritt nicht auf prädisponieren Krebs.

Wie wird Lichen sclerosus diagnostiziert?

Ein erfahrener Arzt kann Lichen sclerosus häufig anhand seines Aussehens diagnostizieren. Haut Biopsie wird häufig empfohlen.

• Histopathologie kann die Diagnose eines vermuteten Lichen sclerosus bestätigen.
• Ein anderer Hautzustand kann diagnostiziert werden oder mit Lichen sclerosus koexistieren.
• EIN Schwerpunkt Das Gebiet kann biopsiert werden, um auf Krebs oder SIL zu testen.

Eine Biopsie kann auch bei der Nachuntersuchung empfohlen werden, um Problembereiche zu bewerten oder ein unzureichendes Ansprechen auf die Behandlung zu erklären.

Was ist die Behandlung von Lichen sclerosus?

Für Patienten mit Lichen sclerosus ist es am besten, einen Arzt mit besonderem Interesse an der Erkrankung zu konsultieren, um eine genaue Diagnose und Behandlungsempfehlungen zu erhalten.

Es wird empfohlen, sich mit der Lage und dem Aussehen ihres Lichen sclerosus vertraut zu machen.

• Frauen können beim Auftragen einen Spiegel benutzen aktuell Therapie.
• Fotos können dabei helfen, Aktivität und Behandlung zu überwachen.

Allgemeine Maßnahmen für genitalen Lichen sclerosus

• Ein- bis zweimal täglich vorsichtig waschen.
• Verwenden Sie, falls verfügbar, ein seifenfreies Reinigungsmittel.
• Vermeiden Sie enge Kleidung, Reiben und Kratzen.
• Aktivitäten wie Fahrradfahren oder Reiten können die Symptome verschlimmern.
• Wenn Sie Inkontinenz haben, suchen Sie einen Arzt und eine Behandlung auf.
• Anwenden Weichmacher zur Linderung von Trockenheit und Juckreiz und als Barriere zum Schutz empfindlicher Haut im Genital- und Analbereich vor Kontakt mit Urin und Kot.

Topisches Steroid Salbe

Topische Steroide sind die primär Behandlung von Lichen sclerosus. Oft wird ein hochwirksames topisches Steroid (z. B. Clobetasolpropionat 0,05%) verschrieben. Ein starkes topisches Steroid (z. B. Mometasonfuroat 0,1%, Salbe) kann auch bei leichten Erkrankungen oder bei kontrollierter Symptomatik angewendet werden.

• Eine Salbenbasis ist weniger wahrscheinlich Sahne stechen oder Kontakt verursachen Dermatitis.
• Ein feiner Abstrich sollte genau auf die weißen Platten aufgetragen und sanft eingerieben werden.
• Die meisten Patienten werden angewiesen, die Steroidsalbe einmal täglich aufzutragen. Nach ein bis drei Monaten (abhängig von der Schwere der Erkrankung) kann die Salbe seltener angewendet werden.
• Das topische Steroid muss möglicherweise ein- oder zweimal pro Woche fortgesetzt werden Steuerung Symptome oder um ein Wiederauftreten von Lichen sclerosus zu verhindern.
• Der Juckreiz verschwindet oft innerhalb weniger Tage, aber es kann Wochen oder Monate dauern, bis sich die Haut wieder normalisiert (falls dies der Fall ist).
• Eine 30-g-Tube topisches Steroid sollte 3-6 Monate oder länger halten.

Der Arzt sollte den behandelten Bereich nach einigen Wochen neu bewerten, da das Ansprechen auf die Behandlung sehr unterschiedlich ist.

Topische Steroide sind bei sachgemäßer Anwendung sicher. Überbeanspruchung oder Anwendung an der falschen Stelle kann jedoch zu nachteiligen Auswirkungen führen. In anogenitalen Bereichen gehören dazu:

• Rote und dünne Haut
• Brennende Beschwerden
• Periorificial Dermatitis
• Candida albicans Infektion (z.B, vulvovaginal Soor)

Es ist sehr wichtig, die Anweisungen sorgfältig zu befolgen und regelmäßig an Ihren Folgeterminen teilzunehmen.

Andere topische Therapie

Andere topische Behandlungen, die bei Patienten mit Lichen sclerosus angewendet werden, umfassen:

• Intravaginal Östrogencreme oder Pessare bei Frauen nach der Menopause. Diese reduzieren Symptome aufgrund von Atrophie Vulvovaginitis (trocken, dünn, zerklüftet und vulväre und vaginal empfindliche Gewebe aufgrund von Hormonmangel).
• Topisches Calcineurin Inhibitoren Tacrolimus-Salbe und Pimecrolimus-Creme anstelle oder zusätzlich zu topischen Steroiden. Sie verursachen normalerweise ein brennendes Gefühl (zumindest in den ersten Tagen). Erste Bedenken, dass diese Medikamente das Potenzial haben könnten, das Krebswachstum in Gegenwart von zu beschleunigen onkogen Das humane Papillomavirus (die Ursache von Genitalwarzen) scheint unbegründet.
• Aktuell Retinoid (z. B. Tretinoincreme) ist auf der Genitalhaut nicht gut verträglich, kann jedoch an anderen von Lichen sclerosus betroffenen Stellen angewendet werden. Ist reduziert Klettern und Trockenheit.

Orale Medikamente

Wenn Lichen sclerosus schwerwiegend ist, akutund spricht nicht auf eine topische Therapie an, systemisch In seltenen Fällen kann eine Behandlung verordnet werden. Zu den Optionen gehören:

• Intraläsional oder systemisch Kortikosteroide
• Oral Retinoide: Acitretin, Isotretinoin
• Methotrexat
• Cyclosporin

Operation

Eine Operation ist für hochgradige Plattenepithel-Läsionen oder Krebs unerlässlich.

Bei Männern Beschneidung Es ist wirksam bei Lichen sclerosus, der die Vorhaut und die Eichel des Penis betrifft. Es ist am besten, es früh zu tun, wenn die anfänglichen topischen Steroide die Symptome und Anzeichen nicht kontrolliert haben. Wenn die Harnröhre eng oder vernarbt ist, kann eine rekonstruktive Operation erforderlich sein.

Bei Frauen können gelegentlich die Freisetzung von Vulva- und Vaginaladhäsionen sowie die Heilung von Lichen sclerosus vulvae durchgeführt werden, um Schwierigkeiten beim Wasserlassen zu verringern und den Geschlechtsverkehr zu ermöglichen, wenn sich Dilatatoren nicht als wirksam erwiesen haben. Die Verfahren umfassen:

• Einfache Perineotomie (Aufteilung der Adhäsionen)
• Fenton-Verfahren (a Einschnitt das wird quer repariert)
• Perineoplastik (Exzision von betroffenem und vaginalem Gewebe Schleimhaut Voraus)

Leider schließt Lichen sclerosus manchmal die Vaginalöffnung wieder, nachdem die Operation zunächst erfolgreich schien. Es kann wiederholt werden.

Andere Behandlungen

Andere berichtete Behandlungen für Lichen sclerosus werden derzeit als experimentell angesehen.

• CO₂Sein Abtragung von hyperkeratotisch Platten
• Er: YAG-Laser
• Phototherapie
• Photodynamisch Therapie
• Fettinjektionen
• Stammzelle und Plättchen-Reich Plasma Injektionen

Ausblick Wie ist die Prognose für Lichen sclerosus?

Lichen sclerosus ist eine chronische Krankheit und hält normalerweise jahrelang an.

• Extragenitale Lichen sclerosus verschwinden eher als Genitalerkrankungen.
• Eine frühzeitige Behandlung führt gelegentlich zu einer vollständigen und langfristigen Behandlung Remission.
• Die Narben sind dauerhaft.

Langzeit-Follow-up wird empfohlen, um die Krankheit zu überwachen, die Behandlung zu optimieren und eine frühzeitige Krebsdiagnose sicherzustellen.