Liquen escleroso

¿Qué es el liquen escleroso?

El liquen escleroso es un crónico trastorno de la piel que afecta con mayor frecuencia a los órganos genitales y perianal áreas.

Los nombres más antiguos del liquen escleroso (LS) incluyen liquen escleroso y atrófico, kraurosis vulva (en mujeres) y balanitis xerotica obliterans (en machos).

¿Quién contrae liquen escleroso?

El liquen escleroso puede comenzar a cualquier edad, aunque se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres mayores de 50 años. Los niños prepúberes también pueden verse afectados.

• El liquen escleroso es diez veces más común en mujeres que en hombres.
• El 15% de los pacientes conocen a un familiar con liquen escleroso.
• Puede seguir o coexistir con otra afección de la piel, con mayor frecuencia liquen simplex, soriasis, erosivo liquen plano, vitiligo o morfea.
• Las personas con liquen escleroso a menudo tienen antecedentes personales o familiares de otro autoinmune enfermedad como enfermedad de la tiroides (alrededor del 20% de los pacientes), perniciosa anemiao alopecia areata.

¿Qué causa el liquen escleroso?

La causa del liquen escleroso no se comprende completamente y puede incluir genético, hormonal, irritante, traumático y componentes infecciosos.

El liquen escleroso a menudo se clasifica como una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes están asociadas con anticuerpos a un específico proteína.

• La matriz extracelular Se han detectado anticuerpos contra la proteína 1 (ECM-1) en 60 a 80% de las mujeres con liquen escleroso vulvar.
• Anticuerpos contra otros desconocidos proteinas puede explicar otros casos, explicando las diferentes presentaciones del liquen escleroso y la respuesta al tratamiento.
• Sin embargo, estos anticuerpos pueden ser epigenético, es decir, los resultados de una enfermedad más que la causa de la enfermedad.

El liquen escleroso genital masculino es raro en hombres circuncidados en la infancia. Se ha sugerido que puede ser causado por daño crónico e intermitente por la orina. ocluido debajo del prepucio.

Como el inicio en las mujeres es comúnmente posmenopáusico, una falta relativa de estrógeno puede ser significativo.

¿Cuáles son las características clínicas del liquen escleroso?

El liquen escleroso se presenta como parches de piel blancos, arrugados o engrosados ​​que tienden a cicatriz.

Liquen escleroso vulvar

El liquen escleroso afecta principalmente a loscabello cojinete, áreas internas del vulva.

• Puede ser localizado a un área pequeña o involucrar ampliamente perineo, labios minora (labios internos) y capucha del clítoris.
• Puede extenderse a la piel circundante de los labios mayores y inguinal pliegues y, en el 50% de las mujeres, al anal y piel perianal.
• El liquen escleroso nunca involucra vaginal mucosa.

El liquen escleroso puede causar mucha picazón y dolor (prurito vulvas).

• A veces hematomas, ampollas de sangre y úlceras aparecen después de rascarse o por una mínima fricción (por ejemplo, ropa ajustada, sentarse).
• La orina puede picar e irritar.
• Las relaciones sexuales pueden ser muy incómodas y pueden resultar dolorosas. fisurando del posterior cuatro horquillas a la entrada de la vagina.
• Puede causar malestar o sangrado al defecar y agravar cualquier tendencia al estreñimiento, especialmente en los niños.

El liquen escleroso causa adherencias y cicatrices.

• El clítoris puede estar enterrado (fimosis).
• Los labios menores se reabsorben / encogen.
• La entrada a la vagina se aprieta (introital estenosis).

Vea más imágenes del liquen escleroso vulvar.

Vea más imágenes del liquen escleroso perianal.

Liquen escleroso peneano

En los hombres, el liquen escleroso generalmente afecta la punta del pene (glande), que se vuelve blanca, firme y con cicatrices.

• los uretra puede estrecharse (estenosis del meato), lo que resulta en un chorro de orina delgado o torcido.
• El prepucio puede volverse difícil de retraer (fimosis).
• La función sexual puede verse afectada debido a erecciones dolorosas o vergüenza.

Vea más imágenes del liquen escleroso del pene.

Liquen escleroso extragenital

El liquen escleroso extragenital se refiere al liquen escleroso en otros sitios.

• El liquen escleroso extragenital afecta al 10% de las mujeres con la enfermedad vulvar.
• Solo el 6% de los hombres y mujeres con liquen escleroso extragenital no tienen liquen escleroso genital en el momento del diagnóstico.

Uno o más blancos secos placas se puede encontrar en la parte interna del muslo, las nalgas, la parte inferior de la espalda, el abdomen, debajo de los senos, el cuello, los hombros y las axilas.

• El liquen escleroso se asemeja al papel de fumar, ya que la piel está seca, arrugada y delgada (atrófico).
• Cabello folículos puede aparecer prominente, que contiene tapones secos de bordillo.
• Pueden aparecer moretones, ampollas y úlceras sin que se note trauma.

Vea más imágenes del liquen escleroso extragenital.

¿Cuáles son las complicaciones del liquen escleroso?

Infecciones

Los pacientes con liquen escleroso pueden desarrollar infecciones, particularmente Candida albicans, Herpes Simple, Staphylococcus aureus. Las infecciones por herpes son particularmente dolorosas y pueden causar vulva. ulceración.

Escamoso célula carcinoma

Liquen escleroso de anogenital sitios se asocia con un mayor riesgo de vulva, pene o anal cáncer (células escamosas carcinoma, SCC).

• Se estima que el cáncer afecta hasta al 5% de los pacientes con liquen escleroso vulvar.
• El cáncer es más probable si el inflamatorio la enfermedad no está controlada.
• Invasor El SCC se presenta como un bulto agrandado o una llaga que no cicatriza.
• Intraepitelial escamosa de alto grado lesiones en mujeres (SIL) o varones asociado con liquen escleroso puede estar asociado al VPH (tipo habitual) o diferenciado.

El liquen escleroso extragenital no parece predisponer al cáncer.

¿Cómo se diagnostica el liquen escleroso?

Un médico experimentado a menudo puede diagnosticar el liquen escleroso por su apariencia. Piel biopsia se recomienda con frecuencia.

• Histopatología puede confirmar el diagnóstico de sospecha de liquen escleroso.
• Se puede diagnosticar otra afección de la piel o coexistir con el liquen escleroso.
• UNA focal El área puede someterse a una biopsia para evaluar la presencia de cáncer o SIL.

También se puede recomendar una biopsia en el seguimiento, para evaluar áreas de preocupación o para explicar la respuesta inadecuada al tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento del liquen escleroso?

Es mejor que los pacientes con liquen escleroso consulten a un médico con un interés particular en la afección para obtener un diagnóstico preciso y recomendaciones de tratamiento.

Se les aconseja que se familiaricen con la ubicación y apariencia de su liquen escleroso.

• Las mujeres pueden usar un espejo al aplicar actual terapia.
• Las fotografías pueden ayudar a controlar la actividad y el tratamiento.

Medidas generales para el liquen escleroso genital

• Lávese suavemente una o dos veces al día.
• Use un limpiador sin jabón, si lo hubiera.
• Trate de evitar la ropa ajustada, frotarse y rascarse.
• Actividades como andar en bicicleta o a caballo pueden agravar los síntomas.
• Si tiene incontinencia, busque atención médica y tratamiento.
• Aplicar emolientes para aliviar la sequedad y el picor, y como barrera para proteger la piel sensible de las zonas genital y anal del contacto con la orina y las heces.

Esteroide tópico ungüento

Los esteroides tópicos son los primario tratamiento para el liquen escleroso. A menudo se prescribe un esteroide tópico ultrapotente (p. Ej., Propionato de clobetasol al 0,05%). También se puede usar un esteroide tópico potente (p. Ej., Furoato de mometasona al 0.1%, pomada) en la enfermedad leve o cuando los síntomas están controlados.

• Una base de ungüento es menos probable que crema picar o causar contacto dermatitis.
• Se debe aplicar con precisión un frotis fino a las placas blancas y frotar suavemente.
• A la mayoría de los pacientes se les indicará que se apliquen la pomada de esteroides una vez al día. Después de uno a tres meses (dependiendo de la gravedad de la enfermedad), la pomada se puede usar con menos frecuencia.
• Es posible que sea necesario continuar con el esteroide tópico una o dos veces por semana para controlar síntomas o para prevenir la recurrencia del liquen escleroso.
• La picazón a menudo desaparece en unos pocos días, pero la piel puede tardar semanas o meses en volver a la normalidad (si es que lo hace).
• Un tubo de 30 g de esteroide tópico debería durar de 3 a 6 meses o más.

El médico debe reevaluar el área tratada después de algunas semanas, ya que la respuesta al tratamiento es bastante variable.

Los esteroides tópicos son seguros cuando se usan de manera apropiada. Sin embargo, el uso excesivo o la aplicación en un sitio incorrecto puede provocar efectos adversos. En áreas anogenitales, estos incluyen:

• Piel roja y fina
• Malestar ardiente
• Periorificial dermatitis
• Candida albicans infección (p.ej, vulvovaginal tordo)

Es muy importante seguir las instrucciones cuidadosamente y asistir a las citas de seguimiento con regularidad.

Otra terapia tópica

Otros tratamientos tópicos utilizados en pacientes con liquen escleroso incluyen:

• Intravaginal Crema de estrógeno o pesarios en mujeres posmenopáusicas. Estos reducen los síntomas debidos a atróficos vulvovaginitis (seco, delgado, fisurado y tejidos vulvares y vaginales sensibles debido a deficiencia hormonal).
• Calcineurina tópica inhibidores ungüento de tacrolimus y crema de pimecrolimus en lugar de o además de los esteroides tópicos. Suelen provocar una sensación de ardor (al menos durante los primeros días). Preocupación inicial de que estos medicamentos puedan tener el potencial de acelerar el crecimiento del cáncer en presencia de oncogénico El virus del papiloma humano (la causa de las verrugas genitales) parece infundado.
• Actual retinoide (p. ej., crema de tretinoína) no se tolera bien en la piel genital, pero puede aplicarse en otros sitios afectados por liquen escleroso. Se reduce escalada y sequedad.

Medicamentos orales

Cuando el liquen escleroso es severo, agudo, y no responde a la terapia tópica, sistémico En raras ocasiones se puede prescribir tratamiento. Las opciones incluyen:

• Intralesional o sistémico corticosteroides
• Oral retinoides: acitretina, isotretinoína
• Metotrexato
• Ciclosporina

Cirugía

La cirugía es esencial para las lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado o el cáncer.

En los hombres circuncisión es eficaz en el liquen escleroso que afecta el prepucio y el glande del pene. Es mejor hacerlo temprano si los esteroides tópicos iniciales no han controlado los síntomas y signos. Si la uretra está estenosada o cicatrizada, puede ser necesaria una cirugía reconstructiva.

En las mujeres, la liberación de adherencias vulvares y vaginales y la cicatrización del liquen escleroso vulvar se pueden realizar ocasionalmente para reducir las dificultades para orinar y permitir las relaciones sexuales si los dilatadores no han demostrado ser efectivos. Los procedimientos incluyen:

• Perineotomía simple (división de adherencias)
• Procedimiento de Fenton (un incisión que se repara transversalmente)
• Perineoplastia (excisión de tejido afectado y vaginal mucosa avance)

Desafortunadamente, el liquen escleroso a veces cierra la abertura vaginal nuevamente después de que la cirugía inicialmente pareció exitosa. Puede repetirse.

Otros tratamientos

Otros tratamientos informados para el liquen escleroso se consideran experimentales en este momento.

• CO₂láser ablación de hiperqueratósico placas
• Er: láser YAG
• Fototerapia
• Fotodinámico terapia
• Inyecciones de grasa
• Célula madre y plaqueta-Rico plasma inyecciones

Outlook ¿Cuál es el pronóstico para el liquen escleroso?

El liquen escleroso es una enfermedad crónica y suele persistir durante años.

• El liquen escleroso extragenital tiene más probabilidades de desaparecer que una enfermedad genital.
• El tratamiento temprano ocasionalmente conduce a una completa y a largo plazo remisión.
• La cicatrización es permanente.

Se recomienda un seguimiento a largo plazo para controlar la enfermedad, optimizar el tratamiento y garantizar un diagnóstico precoz del cáncer.