Ramsay-Hunt-Syndrom

Was ist Ramsay Hunt? Syndrom?

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist selten peripher Gesichts- Neuropathie. Es ist eine Art von Herpes Zoster aufgrund der Reaktivierung des Varicella Zoster Virus (VZV) im Genikulat. Ganglion kranial Nerv VII, das den Gesichtsnerv innerviert.

• Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist gekennzeichnet durch einseitig Gesichtsschwäche und schmerzhafte Blasen, entweder im Gehörgang auf der gleichen Seite wie die Gesichtslähmung oder im Mund.
• Manchmal verursacht die Beteiligung des achten Nervs auditive (Gehör) und / oder vestibuläre (Schwindel) Symptome. Infektion kann sich auch auf den Schädel ausbreiten Nerven III, IV, V, VI, IX, X, XI und XII.
• Bei einigen Patienten können die Blasen fehlen. In diesem Fall wird die Infektion als Zoster Sinus Herpete bezeichnet.

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist auch als otischer Herpes zoster, genikulierte Ganglionitis, Ramsay-Hunt-Krankheit und Hunt-Syndrom bekannt. Der Name wurde von geprägt Neurologe James Ramsay Hunt im Jahr 1907.

Wer bekommt das Ramsay-Hunt-Syndrom?

Das Ramsay-Hunt-Syndrom tritt bei Menschen mit Windpocken in der Vorgeschichte (Windpocken) auf.

• Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist selten, da es ein Vorfall von ungefähr 5 pro 100.000 Einwohner.
• Es ist etwas häufiger bei Frauen als bei Männern.
• Das Ramsay-Hunt-Syndrom tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, insbesondere bei Menschen über 60 Jahren, bei Kindern jedoch selten.
• Die 12% von peripheren Fazialisparesen sind auf das Ramsay-Hunt-Syndrom zurückzuführen.
• Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist die zweithäufigste Ursache fürtraumatisch periphere Gesichtsbehandlung Lähmung.

Was verursacht das Ramsay-Hunt-Syndrom?

Dann primär VZV-Infektion (d. H. Windpocken) gibt es eine latent Zeitraum, in dem der VZV in der Neuronen der Hirnnerven, die dorsal Wurzelganglion und autonom Ganglien. Es ist die Reaktivierung von VZV im genikulierten Ganglion des VII. Hirnnervs, die zum Syndrom führt. Das VZV kann auch um erweitert werden Axone von anderen Hirnnerven, die eine Blutversorgung mit dem genikulierten Ganglion teilen.

Eine VZV-Reaktivierung ist am wahrscheinlichsten für:

• Personen mit einem Immundefekt, wie z. B. einer Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) oder Malignität
• Leute in Immunsuppressivum Behandlung, Kortikosteroide, Chemotherapieoder Strahlentherapie
• Menschen, die unter einer Infektion oder physischem oder emotionalem Stress leiden.

Was sind die klinischen Merkmale des Ramsay-Hunt-Syndroms?

Die Merkmale des Ramsay-Hunt-Syndroms sind einseitige Fazialisparese und eine schmerzhafte vesikulär Eruption im Ohr und im schleimig Membran Oropharynx oder Gaumen. Ungefähr 20% von Patienten entwickeln Gesichtsnervenlähmung einige Tage vor Auftreten von Blasen. Etwa 10% von Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom entwickeln keine Blasen.

Andere Symptome des Ramsay-Hunt-Syndroms können sein:

• Grippeähnliche Symptome wie Fieber und Kopfschmerzen für 3 bis 7 Tage, bevor der Ausschlag auftritt
• Schmerzen oder schmerzhafte Empfindungen im Ohr.
• Macules, Papelnund verschmelzen Vesikel in den schmerzhaften Stellen, die dann mit brechen Krusten
• Verlust der Geschmacksempfindung in der Bisherige zwei Drittel der Zunge
• Trockene Augen und trockener Mund
• Tinnitus, Hörverlust oder Hyperakusis (erhöhte Schallempfindlichkeit), Schwindel, Übelkeit und Erbrechen
• Symptome aufgrund von Funktionsstörung von anderen Hirnnerven.

Wie wird das Ramsay-Hunt-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Ramsay-Hunt-Syndroms wird normalerweise klinisch gestellt. Die Diagnose kann durch Testen mit einem VZV bestätigt werden Polymerase Kettenreaktion Probe (mit Ohr Exsudat). Dieser Test ist besonders nützlich, um die Variation des Herpete-Sinus-Zosters vom Ramsay-Hunt-Syndrom von der Bell-Lähmung zu unterscheiden (idiopathisch akut Fazialisparese).

Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) kann durchgeführt werden, wenn es gibt neurologisch Symptome.

Was ist die Behandlung für das Ramsay-Hunt-Syndrom?

Eine vollständige Wiederherstellung ist wahrscheinlicher, wenn Virostatikum Die Behandlung beginnt innerhalb von 72 Stunden nach Beginn der Symptome. Behandlungsmöglichkeiten für das Ramsay-Hunt-Syndrom sind:

• Acyclovir 800 mg oral fünfmal täglich für 7 Tage
• Valaciclovir 1 g dreimal täglich für 7 Tage
• Famciclovir 500 mg dreimal täglich für 7 Tage
• Kombinationstherapie aus antiviraler Behandlung und Prednison (60 mg oral pro Tag für 5 Tage).

Die symptomatische Behandlung während des akuten Ramsay-Hunt-Syndroms kann Folgendes umfassen:

• Systemisch Kortikosteroide
• Opioid-Schmerzmittel
• Antikonvulsivawie Gabapentin und Pregabalin
• Eisbeutel in Blasen
• Ein Auge Patch wenn Sie nicht ein Auge schließen können
• Künstliche Tränen und Schmiersalben gegen trockenes Auge
• Transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) und Vibration
• Warm aktuell Lösung Aluminiumsulfat.

Topisches Capsaicin kann bei postherpetischen Patienten angewendet werden. Neuralgie Auf der Gesichtshaut ist es jedoch nicht gut verträglich.

Was ist das Ergebnis des Ramsay-Hunt-Syndroms?

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist mit einer Verschlechterung verbunden Prognose als Bell's Lähmung; Das heißt, eine vollständige Genesung ist weniger wahrscheinlich, insbesondere wenn die antivirale Behandlung nicht innerhalb von 72 Stunden nach Auftreten der Symptome begonnen wird.

Das Haus-Brachmann Rahmen, die mit dem Grad der Funktionsstörung des Gesichtsnervs korreliert, kann als verwendet werden Prognose Werkzeug.

Zu den schlechten Prognosefaktoren gehören:

• Mellitus Diabetes
• Alter (> 60)
• Hypertonie
• Schwindel.

Komplikationen können sein:

• Permanente Gesichtslähmung
• Schwerhörigkeit
• Synkinese (unerwünschte Gesichtsbewegungen in Verbindung mit absichtlichen Bewegungen)
• Polkranielle Neuropathie
• Myelitis (Entzündung von der Wirbelsäule Kabel)
• Postherpetische Neuralgie.