Síndrome de Ramsay Hunt

¿Qué es Ramsay Hunt? síndrome?

El síndrome de Ramsay Hunt es raro periférico facial neuropatía. Es un tipo de herpes zóster debido a la reactivación del virus varicela zoster (VZV) en el geniculado. ganglio de craneal nervio VII, que inerva el nervio facial.

• El síndrome de Ramsay Hunt se caracteriza por unilateral debilidad facial y ampollas dolorosas, ya sea en el canal auditivo del mismo lado que la parálisis facial o dentro de la boca.
• A veces, la afectación del VIII par craneal provoca síntomas auditivos (audición) y / o vestibulares (mareos). Infección también puede extenderse al cráneo nervios III, IV, V, VI, IX, X, XI y XII.
• Las ampollas pueden estar ausentes en algunos pacientes, en cuyo caso la infección se conoce como zoster sine herpete.

El síndrome de Ramsay Hunt también se conoce como herpes zóster ótico, ganglionitis geniculada, enfermedad de Ramsay Hunt y síndrome de Hunt. El nombre fue acuñado por neurólogo James Ramsay Hunt en 1907.

¿Quién contrae el síndrome de Ramsay Hunt?

El síndrome de Ramsay Hunt se presenta en personas con antecedentes de varicela (varicela).

• El síndrome de Ramsay Hunt es raro, ya que tiene un incidencia de aproximadamente 5 por 100.000 habitantes.
• Es un poco más común en mujeres que en hombres.
• El síndrome de Ramsay Hunt se observa principalmente en adultos, particularmente en personas mayores de 60 años, pero rara vez se observa en niños.
• El 12% de las parálisis del nervio facial periférico son atribuibles al síndrome de Ramsay Hunt.
• El síndrome de Ramsay Hunt es la segunda causa más común detraumático facial periférico parálisis.

¿Qué causa el síndrome de Ramsay Hunt?

Después primario infección por VZV (es decir, varicela), hay una latente período en el que VZV permanece inactivo en el neuronas de los nervios craneales, el dorsal ganglio de la raíz y autonómico ganglios. La reactivación del VZV en el ganglio geniculado del VII par craneal es lo que conduce al síndrome. El VZV también puede extenderse por axones de otros nervios craneales que comparten un suministro de sangre con el ganglio geniculado.

La reactivación de VZV es más probable para:

• Individuos con una inmunodeficiencia, como una infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o malignidad
• Gente en inmunosupresor tratamiento, corticosteroides, quimioterapiao radioterapia
• Personas que experimentan una infección o estrés físico o emocional.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Ramsay Hunt?

Los rasgos distintivos del síndrome de Ramsay Hunt son la parálisis del nervio facial unilateral y un doloroso vesicular erupción en la oreja y el mucoso membrana de la orofaringe o paladar. Aproximadamente el 20% de los pacientes desarrollar parálisis del nervio facial varios días antes de que aparezcan las ampollas. Aproximadamente el 10% de los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt no desarrollan ampollas.

Otros síntomas del síndrome de Ramsay Hunt pueden incluir:

• Síntomas similares a los de la gripe, como fiebre y dolor de cabeza, durante 3 a 7 días antes de que aparezca la erupción
• Dolor o sensaciones dolorosas en el oído.
• Máculas, pápulasy fusionando vesículas en los sitios dolorosos, que luego se rompen con costras
• Pérdida de la sensación gustativa en el anterior dos tercios de la lengua
• Ojos secos y boca seca
• Tinnitus, pérdida de audición o hiperacusia (aumento de la sensibilidad al sonido), vértigo, náuseas y vómitos
• Síntomas debidos a disfunción de otros nervios craneales.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Ramsay Hunt?

El diagnóstico del síndrome de Ramsay Hunt generalmente se realiza clínicamente. El diagnóstico se puede confirmar mediante pruebas con un VZV reacción en cadena de la polimerasa ensayo (usando oído exudado). Esta prueba es particularmente útil para distinguir la variación del herpete sinusoidal del zóster del síndrome de Ramsay Hunt de la parálisis de Bell (idiopático agudo parálisis del nervio facial).

Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) se puede realizar si hay neurológico síntomas.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Ramsay Hunt?

La recuperación completa es más probable si antivírico el tratamiento se inicia dentro de las 72 horas posteriores al inicio de los síntomas. Las opciones de tratamiento para el síndrome de Ramsay Hunt son:

• Aciclovir 800 mg por vía oral cinco veces al día durante 7 días
• Valaciclovir 1 g tres veces al día durante 7 días
• Famciclovir 500 mg tres veces al día durante 7 días
• Terapia combinada de tratamiento antiviral y prednisona (60 mg por vía oral al día durante 5 días).

El tratamiento sintomático durante el síndrome de Ramsay Hunt agudo puede incluir:

• Sistémico corticosteroides
• Analgésicos opioides
• Anticonvulsivos, como gabapentina y pregabalina
• Paquetes de hielo en las ampollas
• Un ojo parche si no puede cerrar un ojo
• Lágrimas artificiales y ungüentos lubricantes para combatir el ojo seco
• Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) y vibración
• Tibio actual solución de sulfato de aluminio.

La capsaicina tópica se puede utilizar para pacientes posherpéticos. neuralgia pero no se tolera bien en la piel del rostro.

¿Cuál es el resultado del síndrome de Ramsay Hunt?

El síndrome de Ramsay Hunt se asocia con una peor pronóstico que la parálisis de Bell; es decir, la recuperación completa es menos probable, particularmente si el tratamiento antiviral no se inicia dentro de las 72 horas posteriores al inicio de los síntomas.

La casa-Brachmann Escala, que se correlaciona con el grado de disfunción del nervio facial, se puede utilizar como pronóstico herramienta.

Los factores de mal pronóstico incluyen:

• Diabetes mellitus
• Edad avanzada (> 60)
• Hipertensión
• Vértigo.

Las complicaciones pueden incluir:

• Parálisis facial permanente
• Pérdida de la audición
• Synkinesis (movimientos faciales no deseados vinculados a movimientos deliberados)
• Neuropatía polcraneal
• Mielitis (inflamación de la espinal cable)
• Neuralgia postherpética.