bulleuze pemfigoïd

Wat is bulleus pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd is een auto immuun subepidermaal bulleuze ziekte.

Wie krijgt bulleus pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd komt vaak voor bij mensen ouder dan 80 jaar en treft vooral mensen ouder dan 50 jaar. Het kan voorkomen bij jongere volwassenen, maar bulleus pemfigoïd bij zuigelingen en kinderen is zeldzaam.

• Bulleus pemfigoïd komt in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen.
• Er is een associatie met mensen witte bloedcel antigeen (HLA) wat een aangeeft genetisch aanleg tot ziekte.
• Het is meer overheersend bij oudere patiënten met neurologisch ziekte, met name beroerte, dementie en de ziekte van Parkinson.
• Het risico van ontwikkelen Bulleus pemfigoïd komt vaker voor bij mensen met psoriasis en kan dat ook zijn neerslag door psoriasis te behandelen met fototherapie.
• Mogelijk is er sprake van een associatie met gedetineerden maligniteit bij sommige patiënten.
• Een medicijn, een wond of huid infectie kan het ontstaan van een ziekte veroorzaken.

Geneesmiddelen geassocieerd met bulleus pemfigoïd

JijHDe meest voorkomende geneesmiddelen die verband houden met bulleus pemfigoïd zijn:He PD1-remmer immunotherapieën (zoals pembrolizumab, nivolumab) gebruikt voor de behandeling metastatisch melanoma en andere kankers.

Dipeptidylpeptidase vier remmers (ook wel gliptins genoemd) gebruikt om diabetes te behandelen (zoals sitagliptine, saxagliptine, linagliptine en vooral vildagliptineEr is ook gemeld dat ze bulleus pemfigoïd veroorzaken. de mediaan- Het tijdstip waarop bulleus pemfigoïd ontstaat, is 11 maanden na aanvang van de behandeling.

Andere gevallen van bulleus pemfigoïd zijn in verband gebracht met antibiotica, penicillamine, kaliumjodide, furosemide, captopril, goud, penicilline, sulfasalazine en huidig fluoruracil.

Wat veroorzaakt bulleus pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd is het resultaat van een aanval op de basaal membraan van opperhuid door IgG +/- IgE immunoglobulinen (antistoffen) en geactiveerd Jij lymfocyten (witte bloedcellen). Het doel is de eiwit BP180 (ook wel Type XVII genoemd collageen), of minder vaak BP230 (een plakin). Zijn eiwitten Ze bevinden zich binnen het NC16A-domein van collageen XVII. Ze zijn verbonden met de hemidesmosomen, structuren die ervoor zorgen dat de epidermaal keratinocyten cellen hechten zich eraan dermis om een waterdichte afdichting te maken.

De vereniging van de auto-antilichamen aan eiwitten en de afgifte ervan cytokinen van de T-cellen Leiden tot aanvulling activatie, aanwerving neutrofielen (scherp opruiend cellen) en het vrijkomen van proteolytisch enzymen. Deze vernietigen de hemidesmosomen en veroorzaken de vorming van subepidermale blaren.

Aangenomen wordt dat de associatie van neurologische ziekten met bulleus pemfigoïd verband houdt met de aanwezigheid van collageen XVII in het centrale zenuwstelsel en de hemidesmosomen in de huid.

Wat zijn de klinische kenmerken van bulleus pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd veroorzaakt intense jeuk en (meestal) grote spanning bullae (met vocht gevulde blaasjes), die openbarsten knapperig erosies.

Andere variabele kenmerken zijn onder meer:

• niet-specifiek uitslag gedurende enkele weken voordat blaren verschijnen
• eczeem vergelijkbare gebieden nummuleren dermatitis
• urticaria-achtige rode huid
• Annuleren (ringvormig) verwondingen
• Kleinere blaren (blaasjes)
• Prurigo knobbeltjes (pemfigoïde nodularis)
• Heldere of troebele, geelachtige of bloederige blaarvloeistof
• Postinflammatoir pigmentatie
• Milia in genezen gebieden

Bulleus pemfigoïd kan dat zijn gelegen naar een gebied, of verlengd in de kofferbak en proximaal ledematen.

• Het beïnvloedt vaak de huid rond huidplooien.
• Blaren in de mond en op genitale plaatsen zijn zeldzaam.

Bij sommige patiënten wordt de diagnose bulleus pemfigoïd gesteld, ondanks dat ze geen blaren hebben (niet-bulleus pemfigoïd). Dit kan elk deel van het lichaam beïnvloeden.

Zie meer afbeeldingen van bulleus pemfigoïd.

Wat zijn de complicaties van bulleus pemfigoïd?

Bulleuze pemfigoïd kan een ernstige ziekte zijn, vooral als deze wijdverspreid is of resistent is tegen behandeling. Ziektecijfers Y sterfte het resultaat van:

• bacterieel Stafylokokken en streptokokken huidinfectie en bloedvergiftiging
• Herpes virale infectie. simplex, waterpokken of gordelroos
• Complicaties van de behandeling
• Onderliggende en geassocieerde ziekten.

Hoe wordt bulleus pemfigoïd gediagnosticeerd?

Wanneer typische bullae aanwezig zijn, wordt de diagnose klinisch vermoed. In de meeste gevallen wordt de diagnose bevestigd door een huidonderzoek biopsie van een vroege blaar. De diagnose kan ook gesteld worden bij een ontstoken huid zonder blaren.

Pathologisch testen bulleus pemfigoïd vertoont een scheiding onder de epidermis. A dermaal neutrofiel infiltreren Het komt vaak voor, maar is niet altijd aanwezig. eosinofielen kan prominent aanwezig zijn.

Rechtdoor immunofluorescentie kleuring van een afgenomen huidbiopsie aangrenzend Bij een blaar vallen antilichamen op langs het basaalmembraan dat zich tussen de epidermis en de dermis bevindt.

Bloedonderzoek omvat een indirecte immunofluorescentietest voor circulerende pemfigoïde BP180-antilichamen.

Andere tests zullen betrekking hebben op de planning en monitoring van de behandeling.

Wat is de behandeling voor bulleus pemfigoïd?

Als het pemfigoïd wijdverspreid is, kan een ziekenhuisopname worden geregeld om blaren en erosies te verbergen.

Medische behandeling omvat:

• Ultrapotente plaatselijke steroïden om beperkte ziekten te behandelen <10% de la superficie corporal (p. Ej., Propionato de clobetasol room)
• Topische steroïden met een matige potentie en verzachtende middelen om jeuk en droogheid te verlichten
• systemisch steroïden (bijv. prednison)
• Tetracycline-antibiotica, meestal doxycycline 200 mg/dag; Doxycycline heeft minder bijwerkingen dan oraal. corticosteroïden en is op zichzelf effectief bij milde ziekten
• Andere steroïdesparende medicijnen, alleen of in combinatie met steroïden
• Antibiotica voor secundaire bacteriële infecties.
• Pijnstilling.

De meeste patiënten met bulleus pemfigoïd worden behandeld met steroïdetabletten, prednison of prednisolon in een startdosering van 0,5 mg/kg/dag. De dosis wordt aangepast totdat de blaren niet meer verschijnen, wat gewoonlijk enkele weken duurt. De dosis prednison wordt vervolgens langzaam verlaagd zodra er minder dan 3 significante blaren zijn, gedurende vele maanden of jaren. Omdat systemische steroïden veel ongewenste bijwerkingen hebben, worden andere medicijnen toegevoegd om een zo laag mogelijke dosis te garanderen (er wordt gestreefd naar 5 tot 10 mg prednison per dag). Deze andere medicijnen kunnen doxycycline omvatten of:

• Dapson
• Nicotinamide
• Methotrexaat
• Azathioprine
• mycofenolaat
• intraveneus immunoglobuline
• Rituximab.

Mensen die systemische steroïden gebruiken, kunnen ook aanvullende medicijnen krijgen om de mogelijke bijwerkingen te verlichten (zoals gastritis, hypertensiediabetes en osteoporose).

monoklonaal antilichamen gericht tegen IgE (zoals omalizumab), IL-17 (zoals secukinumab), IL-5 (mepolixumab), eotaxine-1 (bertilumumab), complementspecifieke serine protease C1 (sutimlimab) en een ander bemiddelaars Er wordt onderzoek gedaan voor de behandeling van bulleus pemfigoïd.

Evaluatie en monitoring

Omdat systemische behandeling van bulleus pemfigoïd gedurende langere perioden noodzakelijk kan zijn, moeten de omvang en ernst van de ziekte zorgvuldig worden geregistreerd in baseren en vervolgafspraken. Er kan aan de volgende aspecten worden gedacht.

• Aangetaste lichaamsplaatsen (huid en slijm- membranen)
• Soort van blessure: vergankelijk en niet van voorbijgaande aard
• Aantal verwondingen: blaren, netelroos netelrooseczeem platen,
• Ernst van de jeuk
• Observatiepunt: beginfase, actieve behandeling, afbouwbehandeling, onderhoudsfase met minimale of volledige behandeling kwijtschelding uit behandeling
• Huidige behandeling

De bulleuze pemfigoïde ziektegebiedindex (BPDAI) heeft afzonderlijke scores voor huid- en slijmvlies oefening.

Bloeddruk, lichaamsgewicht, DEXA-botscan en bloedonderzoek zijn nodig om de therapie te controleren, omdat medicijnen die worden gebruikt voor bulleuze pemfigoïd bij sommige patiënten ernstige bijwerkingen kunnen hebben.

Hoe kan bulleus pemfigoïd worden voorkomen?

Het is niet bekend hoe bulleus pemfigoïd kan worden voorkomen.

Vooruitzichten Wat is de prognose voor bulleus pemfigoïd?

Behandeling voor bulleus pemfigoïd is meestal gedurende meerdere jaren nodig. In veel gevallen verdwijnt pemfigoïd uiteindelijk volledig en kan de behandeling worden gestopt. Als het zich herhaalt, kunt u opnieuw beginnen.