Invoering
Verruciforme epidermodysplasie (EV) is zeldzaam autosomaal recessief genodermatose omdat mutaties van EVER1 / TMC6 of EVER2 / TMC8 genen die resulteren in intrinsieke immunodeficiëntie tegen bepaalde typen humaan papillomavirus (HPV). EV wordt ook gezien bij patiënten die zijn geïnfecteerd met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv) en met CD8 T-cel lymfocytopenie of graft versus gastheer ziekte (GVHD).
histologie van epidermodysplasia verruciformis
Histopathologie van EV verwondingen toont vergrote cellen in de korrelig of stekelige laag. Deze hebben een nogal kenmerkende blauwgrijze zwelling cytoplasma. (figuur 1) weerspiegelt HPV infectie vanwege de ongebruikelijke typen HPV die bij deze aandoening worden gezien. Er kan vergrote keratohyaline zijn korrels Y Koilocyten.
Andere huidlaesies die bij EV worden gezien, kunnen een platte wrat of een gewone wrat zijn. morfologie. Aangenomen wordt dat dit het betrokken HPV-subtype weerspiegelt.
keratinocytisch dysplasie en geschubd cel carcinoom kan geassocieerd zijn met HPV-geïnduceerde laesies in EV.
Pathologie van verruciforme epidermodysplasie
Figuur 1
Speciale studies voor verruciforme epidermodysplasie
PCR het kan worden gebruikt om EV-HPV-subtypen te identificeren. HPV-3,5,8,9,10,13,14,15,17,19-25,28,29,36-38,46,47,49,50,59 zijn geïsoleerd.
differentiële diagnose van epidermodysplasia verruciformis pathologie
EV-achtige veranderingen: Foci van EV-veranderingen kunnen zelden incidenteel worden gezien in actinisch beschadigde huid of als onderdeel van een acanthoma ("EV-acanthoma").
plaveiselcellen carcinoom in de plaats (ziekte van Bowen) - soms het cytoplasma in een niet-HPV-geïnduceerde dysplastisch epitheel kan bleek of licht zijn, vergelijkbaar met wat te zien is in figuur 1. EV-laesies kunnen ook aanwezig zijn dysplasie of carcinoom.
