introduzione
L'epidermodisplasia veruciforme (EV) è rara autosomica recessivo genodermatosi perché mutazioni del EVER1 / TMC6 o EVER2 / TMC8 geni che si traducono in immunodeficienza intrinseca contro alcuni tipi di papillomavirus umano (HPV). L'EV si osserva anche nei pazienti infettati dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e con CD8 Cellula T. linfocitopenia o trapianto contro ospite malattia (GVHD).
Istologia dell'epidermodisplasia verruciforme
Istopatologia di EV lesioni mostra celle ingrandite in granulare o strato spinoso. Questi hanno un gonfiore blu-grigio piuttosto caratteristico citoplasma. (figura 1) che riflette l'HPV infezione a causa dei tipi insoliti di HPV osservati in questo disturbo. Potrebbe esserci cheratoialina ingrandita granuli e koilocytes.
Altre lesioni cutanee osservate in EV possono mostrare una verruca piatta o una verruca comune morfologia. Si ritiene che questo rifletta il sottotipo HPV coinvolto.
Cheratinocitico displasia e squamoso cellula carcinoma può essere associato a lesioni indotte da HPV in EV.
Patologia dell'epidermodisplasia veruciforme
Figura 1
Studi speciali per epidermodisplasia verruciforme
PCR può essere utilizzato per identificare i sottotipi di EV-HPV. HPV-3,5,8,9,10,13,14,15,17,19-25,28,29,36-38,46,47,49,50,59 sono stati isolati.
Diagnosi differenziale dell'epidermodisplasia verruciforme patologia
Cambiamenti simili a EV: i focolai di cambiamento EV possono essere visti raramente incidentalmente nella pelle danneggiata attinicamente o come parte di a acantoma ("EV-acantoma").
Cellule squamose carcinoma nel posto (Malattia di Bowen) - a volte il citoplasma in un HPV non indotto displastico epitelio può essere pallido o chiaro simile a quello visto nella Figura 1. Anche le lesioni EV possono ospitare displasia o carcinoma.
