Patología de la epidermodisplasia verruciforme

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Índice de contenidos

Introducción

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una rara autosómico recesivo genodermatosis debido a mutaciones del EVER1 / TMC6 o EVER2 / TMC8 genes que dan como resultado una inmunodeficiencia intrínseca contra ciertos tipos de virus del papiloma humano (VPH). El EV también se observa en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y con CD8 Célula T linfocitopenia o injerto versus anfitrión enfermedad (GVHD).

Histología de la epidermodisplasia verruciforme

Histopatología de EV lesiones muestra células agrandadas en el granular o capa espinosa. Estos tienen una hinchazón gris azulada bastante distintiva citoplasma. (figura 1) que refleja el VPH infección por los tipos inusuales de VPH que se observan en este trastorno. Puede haber queratohialina agrandada gránulos y koilocitos.

Otras lesiones cutáneas observadas en EV pueden mostrar una verruga plana o verruga vulgar morfología. Se cree que esto refleja el subtipo de VPH involucrado.

Queratinocítico displasia y escamoso célula carcinoma puede verse asociado con las lesiones inducidas por VPH en EV.

Patología de la epidermodisplasia verruciforme

Patología de la epidermodisplasia verruciforme

Figura 1

Estudios especiales para la epidermodisplasia verruciforme

PCR puede utilizarse para identificar los subtipos de EV-HPV. Se han aislado HPV-3,5,8,9,10,13,14,15,17,19-25,28,29,36-38,46,47,49,50,59.

Diagnóstico diferencial de la epidermodisplasia verruciforme patología

Cambios similares a los EV: los focos de cambios EV rara vez se pueden ver de manera incidental en la piel dañada actínicamente o como parte de una acantoma (“EV-acantoma”).

Células escamosas carcinoma en el lugar (Enfermedad de Bowen) - a veces el citoplasma en un no inducido por VPH displásico epitelio puede ser pálido o claro similar al que se ve en la figura 1. Las lesiones EV también pueden albergar displasia o carcinoma.