Inmunodeficiencia

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¿Qué es la inmunodeficiencia?

La inmunodeficiencia puede ser causada por síndromes hereditarios, infecciones, drogas, condiciones médicas, embarazo, envejecimiento y muchos otros factores. La inmunodeficiencia se define como un funcionamiento inadecuado del sistema inmunológico. La gravedad varía dando lugar a diferentes tipos de infección. Puede ocurrir en múltiples puntos de la respuesta inmune. Entonces puede conducir a:

  • Grave bacteriano infecciones (p. ej. Staphylococcus aureus)
  • Infección fúngica grave (p. Ej., Candidiasis oral)
  • Persistente infecciones virales (por ejemplo, molusco contagioso extenso)
  • Fracaso para prosperar en bebés y niños
  • Infecciones debidas a inusuales u oportunistas organismos
  • Retraso en la recuperación de la enfermedad
  • No infeccioso granulomatoso trastornos de la piel
  • Ciertos cánceres como el de células B asociadas al virus de Epstein Barr linfoma, asociado a poliomavirus Celda de Merkel carcinoma y Kaposi asociado al herpesvirus humano-8 sarcoma.

Las personas inmunodeficientes que se sientan enfermas deben ser evaluadas cuidadosamente y la infección debe tratarse de manera agresiva.

Primario enfermedades de inmunodeficiencia

Las enfermedades de inmunodeficiencia primaria están presentes desde el nacimiento y persistir para toda la vida. Se deben a infrecuentes o raras genético defectos y, a menudo, hay antecedentes familiares de la enfermedad. La Organización Mundial de la Salud enumera 185 enfermedades de inmunodeficiencia primaria diferentes. Incluyen:

  • Inmunodeficiencia variable común
  • Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
  • Deficiencia selectiva de IgA
  • Inmunodeficiencia combinada grave
  • Crónico enfermedad granulomatosa
  • Wiskott-Aldrich síndrome
  • Síndrome de hiper-IgM
  • Síndrome de DiGeorge
  • Deficiencia de subclase de IgG y específica anticuerpo deficiencia
  • Ataxia telangiectasia
  • Síndrome de hiper-IgE
  • Complemento deficiencias
  • Interleucina 7 deficiencia (predispone a las verrugas virales)

Inmunodeficiencia adquirida

La enfermedad por inmunodeficiencia secundaria o adquirida más conocida se debe a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que conduce al SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida).

Humano Célula T El virus linfotrópico tipo 1 (HTLV-1) también conduce a una inmunodeficiencia.

Cánceres, en particular trastornos de la sangre que afectan a los glóbulos blancos como leucemia y linfoma, puede provocar una inmunodeficiencia grave.

Inmunosupresión por fármacos

La inmunosupresión es un debilitamiento general de la respuesta inmune, generalmente en respuesta a inmunosupresor Drogas La respuesta inmune todavía está montada, pero no es tan eficiente ni eficaz.

Los fármacos inmunosupresores incluyen:

  • Sistémico corticosteroides (para niños, prednisona> 2 mg / kg / día durante dos semanas o> 1 mg / kg / día durante> cuatro semanas), que suprime T linfocitos a través de las vías TH1, TH2 y TH17
  • Metotrexato en dosis altas
  • Ciclosporina
  • Azatioprina
  • Micofenolato
  • Ciclofosfamida
  • Agentes biológicos

Las dosis más bajas o los ciclos más cortos de esteroides sistémicos no se consideran inmunosupresores de manera significativa. El metotrexato de dosis baja utilizado para enfermedades de la piel actúa principalmente como uninflamatorio fármaco y sólo es débilmente inmunosupresor.

¿Cómo se relacionan las infecciones de la piel con la inmunodeficiencia?

Las infecciones de la piel se vuelven más comunes a medida que aumenta la cantidad de CD4 + Linfocitos T reduce.

Reducción leve de CD4 + T-linfocito El recuento (> 200) es parte del envejecimiento normal. Esto conduce a un aumento incidencia de herpes zoster (culebrilla) y en los países donde está predominante, sarcoma de Kaposi clásico o del viejo mundo.

Reducción moderada de CD4 + Linfocito T El recuento (200-50) ocurre en algunos pacientes ancianos, recién nacidos y en enfermedades de inmunodeficiencia primaria. Los linfocitos T deficientes tienden a producir la clase TH2 de citocinas, que conducen a una mejora reacciones alérgicas caracterizado por eosinofílico infiltraciones. Éstas incluyen:

  • Atópico eczema con infección estafilocócica
  • Reacciones intensificadas y persistentes de picaduras de insectos, a menudo con ampollas
  • Foliculitis eosinofílica
  • Transitorio acantolítico dermatosis (Enfermedad de Grover)
  • Prurigo (protuberancias rojas que pican)
  • Celulitis eosinofílica
  • Síndrome hipereosinofílico
  • Trastorno eosinofílico de la enfermedad mieloproliferativa

Las infecciones pueden incluir verrugas virales extensas y costroso sarna.

La reducción severa en el recuento de linfocitos T CD4 + (<50) generalmente indica infección por VIH. Conduce a inusuales manifestaciones de infección e infección con organismos que normalmente son inofensivos en individuos sanos. Parece que el sistema inmunológico tolera la presencia de organismos que normalmente lucha por erradicar de la piel. Ejemplos incluyen:

  • Verrugoso o formas ectimatosas de herpes zoster (CD4 <25),
  • Bacilar angiomatosis
  • Criptococosis
  • Sarcoma de Kaposi asociado al VIH
  • Leucoplasia peluda

¿Qué pruebas se deben realizar para detectar inmunodeficiencia o inmunosupresión?

Debido a que la apariencia de las afecciones de la piel a menudo es diferente en las personas inmunodeprimidas en comparación con las condiciones normales e infecciones, se deben considerar. Las pruebas incluyen repetidas:

  • Hisopos para virus y bacterias cultura
  • Raspados para micología
  • Biopsias para histopatología y cultivos microbiológicos.