Elastosis perforans serpiginosa

Wat is elastose perforans serpiginosa?

Elastosis perforans serpiginosa (EPS) is een zeldzame huidaandoening waarbij abnormale elastische weefselvezels uit het papillaire weefsel passeren. dermis (binnenste huidlaag) naar de opperhuid (buitenste huidlaag), beschreven als transepitheliale verwijdering. Het verschijnt als een groep kleine roodachtige bultjes.

Drie manieren van serpigineuze elastosis perforans zijn geïdentificeerd:

idiopathisch serpigineuze elastosis perforans: onbekende herkomst, mogelijk genetisch

Reagens serpigineuze elastosis perforans: geassocieerd met andere erfelijke aandoeningen zoals de ziekte van Down syndroom, Ehlers Danlos-syndroom en Marfan-syndroom

medicijn geïnduceerd serpigineuze elastosis perforans: beïnvloedt de 1% van mensen die worden behandeld met D-penicillamine

Wie krijgt serpigineuze elastosis perforans?

Elastosis perforans serpiginosa Het komt het vaakst voor tijdens de vroege volwassenheid (20 tot 30 jaar), maar kan ook in de vroege kinderjaren of later in het leven voorkomen. Het lijkt vaker voor te komen bij mannen dan bij vrouwen (verhouding 4:1).

Wat veroorzaakt serpigineuze elastosis perforans?

Elastosis perforans serpiginosa Het komt voor omdat de epidermis (de buitenste laag van de huid) het abnormaal elastische weefsel als een vreemd voorwerp waarneemt en zo reageert via een opruiend hartinfarct. De oorzaak van abnormaal elastisch weefsel is onbekend, maar kan een genetische oorsprong hebben. mutatie of externe factoren zoals penicillamine.

Wat zijn de tekenen en symptomen van elastosis perforans serpiginosa?

Elastosis perforans serpiginosa verschijnt vaak als een groep kleine roodachtige bultjes met een diameter van 2-5 mm gegroepeerd in lineair, rond of serpiginous patronen (slangvormig). Elk blessure kan een centrale hebben goed, die soms gevuld is met een korstje of geschubd plug. Meestal zijn er geen symptomen, maar soms serpigineuze elastosis perforans pica.

Elastosis perforans serpiginosa Het verschijnt meestal op de achterkant van de nek (70%) en minder vaak op één of beide armen (20%), gezicht (11%), benen (6%) en romp (3%).

Hoe wordt de diagnose elastosis perforans serpiginosa gesteld?

De diagnose van elastosis perforans serpiginosa wordt gesteld op basis van het klinische uiterlijk en het kenmerk histologie van serpigineuze elastosis perforans gezien op de huid biopsie, tonen transepidermaal eliminatie van elastisch weefsel (en niet elastose).