Elastosis perforans serpiginosa

Que es elastosis perforans serpiginosa?

La elastosis perforans serpiginosa (EPS) es un trastorno cutáneo poco común en el que la fibra de tejido elástico anormal pasa desde el tejido papilar. dermis (capa interna de piel) a la epidermis (capa externa de la piel), descrita como eliminación transepitelial. Se presenta como un grupo de pequeñas protuberancias rojizas.

Tres formas de elastosis perforans serpiginosa han sido identificados:

Idiopático elastosis perforans serpiginosa: origen desconocido, posiblemente genético

Reactivo elastosis perforans serpiginosa: asociado con otros trastornos hereditarios como Down síndrome, Síndrome de Ehlers Danlos y síndrome de Marfan

Inducido por drogas elastosis perforans serpiginosa: afecta al 1% de las personas tratadas con D-penicilamina

¿Quién contrae elastosis perforans serpiginosa?

Elastosis perforans serpiginosa aparece con mayor frecuencia durante la edad adulta temprana (20 a 30 años), pero puede observarse en la niñez temprana o en etapas avanzadas de la vida. Parece ser más común en hombres que en mujeres (proporción 4: 1).

¿Qué causa la elastosis perforans serpiginosa?

Elastosis perforans serpiginosa ocurre porque la epidermis (la capa externa de la piel) percibe el tejido elástico anormal como un objeto extraño, respondiendo así a través de un inflamatorio ataque. Se desconoce la causa del tejido elástico anormal, pero puede ser de origen genético. mutación o factores externos como la penicilamina.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la elastosis perforans serpiginosa?

Elastosis perforans serpiginosa se presenta como un grupo de pequeñas protuberancias rojizas de 2-5 mm de diámetro, a menudo agrupado en lineal, circular o serpiginoso patrones (con forma de serpiente). Cada lesión puede tener una central pozo, que a veces se llena con una costra o escamoso enchufe. Por lo general, no hay síntomas, pero a veces elastosis perforans serpiginosa pica.

Elastosis perforans serpiginosa Suele aparecer en la nuca (70%) y con menor frecuencia en uno o ambos brazos (20%), cara (11%), piernas (6%) y tronco (3%).

¿Cómo se hace el diagnóstico de elastosis perforans serpiginosa?

El diagnóstico de elastosis perforans serpiginosa se realiza por su apariencia clínica y por la característica histología de elastosis perforans serpiginosa visto en la piel biopsia, mostrando transepidérmico eliminación de tejido elástico (y no elastosis).