levende vasculopathie

Wat is geleefd vasculopathie?

Livedoïde vasculopathie is zeldzaam. chronisch vasculair stoornis gekenmerkt door aanhoudend pijnlijk ulceratie van de onderste ledematen. De aandoening komt vooral, maar niet uitsluitend, voor in het onderbeen of de voet.

Livedoid vasculopathie was ook bekend als 'leven vasculitis', 'livedoid vasculitis' en 'livedo reticularis with summer ulceration'. Inmiddels is duidelijk dat het niet primair een vasculitis is (ontsteking van bloedvat muur), maar voor occlusie toen ik klein was aderenVandaar de naamsverandering.

Wie krijgt livingoid vasculopathie?

Livedoïde vasculopathie komt het vaakst voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, maar is gemeld in alle leeftijden, inclusief de kindertijd. Er is vaak een stijging incidentie tijdens de zomermaanden en zwangerschap.

Sommige patiënten met livingoid vasculopathie hebben een geassocieerde aandoening die hen vatbaar maakt voor occlusie van de kleine vaten van het onderbeen. Deze omvatten:

• Coagulatie aandoeningen zoals antifosfolipiden syndroom met lupus-antistollingsmiddel in 18% en anticardiolipine antistoffen in 29% in een studie
• Fibrinolytische aandoeningen zoals eiwit C (13%) en factor V-deficiëntie mutatie (Leiden) aan 22% in een studio
• Arteriosclerose
• Homocysteïnemie (14%)
• Hoge niveaus van lipoproteïne (a)

Wat is de oorzaak van liveoïde vasculopathie?

De exacte oorzaak van livingoid vasculopathie blijft onduidelijk en er zijn verschillende theorieën over gepubliceerd afwijkingen binnen de wand van bloedvaten en in het circulerende bloed. Verscheidene verschillende afwijkingen veroorzaken waarschijnlijk stolling in de kleine bloedvaten in de onderbenen. de trombi Het resulteert in necrose van bovenliggende huid, ulceratie en zeer langzame genezing. Er is geen primair vasculitis.

Protrombine G20210A gen mutatie is gevonden bij ongeveer 8% van de patiënten.

Wat zijn de klinische kenmerken van geleefde vasculopathie?

Livedoid vasculopathie beïnvloedt de onderbenen, enkels en het bovenoppervlak van de voeten. is bijna altijd bilateraal. Functies zijn onder meer:

• Milde tot matig pijnlijke rode of paarse vlekken en vlekken Voortgang tot klein, mals, onregelmatig zweren (30%-gevallen)
• pijnloos, fragmentarisch witte atrofie (sterrode porseleinen littekens met rode stippen als gevolg van haarvaten)
• livedo reticularis, Het fenomeen van Raynaud en acrocyanose kan bij sommige patiënten aanwezig zijn

Hoe wordt de diagnose livingoid vasculopathie gesteld?

Na het afnemen van een anamnese moet de patiënt een volledig algemeen onderzoek ondergaan om eventuele onderliggende aandoeningen te identificeren.

Livedoid vasculopathie is een klinische diagnose, ondersteund door de huid. biopsie van een rode papel of de rand van een nieuwe ontstoken. Histopathologie onthult hyalinisatie, verdikking van de wanden van bloedvaten, fibrine uitspraak, vasculaire occlusie door trombose en minimale ontsteking.

Rechtdoor immunofluorescentie toont vaak afzetting van immunoglobuline Y aanvulling componenten in het oppervlakkige, middendermaalen diepe dermale vasculatuur (niet-diagnostisch).

Onderzoeken zijn niet diagnostisch voor geleefde vasculopathie. Ze moeten bevatten:

• volledige bloedtelling
• Coagulatie studies
• Bindweefsel antistoffen
• Lupus-anticardiolipine en stollingsantilichamen
• Homocysteïne niveaus

In veel gevallen van geleefde vasculopathie zijn de resultaten van deze tests normaal.

Beeldvormingsstudies voor perifere vaatziekten kunnen worden uitgevoerd. Transcutane oximetrie laat bij de meeste patiënten een verminderde zuurstofstroom zien.

differentiële diagnose omvat ulceratie en witte atrofie die ontstaan bij andere ziekten:

• aderlijk mislukken met stilstand dermatitis en beenzweren
• Arterieel insufficiëntie, arteriële ulceratie en diabetische voetulcera
• reumatoïde artritis
• systemisch lupus erythematosus
• systemisch sclerose
• vasculitis van kleine vaten
• huid polyarteritis nodosa
• Kwaadaardige atrofisch papulose

Wat is de behandeling van liveoïde vasculopathie?

Het belangrijkste doel van therapie bij livingoid vasculopathie is het verminderen van pijn, ulceratie en zwelling. ontwikkelen van witte atrofie.

• Bescherm het gebied tegen alle stoten, schaafwonden, bekend allergenen/irriterende stoffen en slecht passende schoenen om zweren te voorkomen.
• Elimineren beweging en dood weefsel van zweren.
• Traktatie infectie (cellulitis) met antibiotica.
• Leg raises, compressietherapie, bedrust en occlusief wondverbanden kunnen de genezing bevorderen.
• Stop met roken, indien relevant, omdat roken de perifere bloedstroom vermindert.

Er kunnen verschillende medicamenteuze therapieën worden voorgeschreven om de bloedstroom te verbeteren en bloedstolling te voorkomen:

• Pentoxifylline (verandert het bloed smurrie en flexibiliteit van rode bloedcellen)
• Bloedplaatjesaggregatieremmers (bijv. aspirine, dipyridamol)
• Fibrinolytica (bijv. Danazol, weefselplasminogeenactivator)
• Antistollingsmiddelen (bijv. onderhuids heparine-injecties, orale warfarine)
• Vaatverwijdende middelen (bijv. nifedipine, nicotinezuur)
• Anti-opruiend middel (bijv. prednison, intraveneus immunoglobuline)
• fenformine en ethylestrenol (bloedstolsels oplossen)
• Foliumzuur, vitamine B-12 en vitamine B-6 (cofactoren van homocysteïne metabolisme) voor hyperhomocysteïnemie

Vooruitzichten Wat zijn de vooruitzichten voor geleefde vasculopathie?

Livedoid vasculopathie is een chronische aandoening, met verwijzingen Y exacerbaties. Rapporten over de duur van de ziekte lopen uiteen van 2,5 maand tot 21 jaar.

Zodra er sprake is van geleefde vasculopathie kwijtscheldingNa verloop van tijd worden de witte vlekken van atrofiewit minder gedefinieerd en de haarvaten minder prominent.