Hodgkin-lymfoom

Wat is lymfoom?

lymfomen zijn kankersoorten die ontwikkelen in de lymfatisch lichaamssysteem. Deze vormen van kanker ontstaan wanneer er sprake is van een abnormale en overmatige groei van B lymfocyten Y T-lymfocyten in de lymfe knooppunten en andere delen van het lichaam. Er zijn veel verschillende subtypes van lymfoom, geclassificeerd als Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom (NHL).

Wat is Hodgkin-lymfoom?

Hodgkinlymfoom is een B-cellymfoom dat wordt gekenmerkt door: tumor cel genaamd Reed-Sternberg-cel [1]. Dit zijn grote abnormale lymfocyten met meerdere kernen die te vinden zijn in de histologie van de aangetaste lymfeklieren.

Reed-Sternberg-cel

Fontein

Hodgkinlymfoom presenteert zich doorgaans met pijnloze zwelling van de oppervlakkige lymfeklieren of met zwelling van de oppervlakkige lymfeklieren asymptomatisch massa op röntgenfoto van de thorax. Patiënten met Hodgkin-lymfoom komen af en toe voor wijd verspreid jeuk of met huid verwondingen.

Hoe wordt Hodgkin-lymfoom geclassificeerd?

Er zijn twee verschillende soorten Hodgkin-lymfoom volgens de classificatie van hematopoietische en hematopoietische tumoren van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). Lymfoïd Stoffen [2]; dit zijn:

Klassiek Hodgkin-lymfoom (gevallen 95%)
nodulair lymfocyt-overheersend Hodgkinlymfoom (5% van de gevallen).

Klassiek Hodgkin-lymfoom is meer histologisch ingedeeld in:

nodulair sclerose klassiek Hodgkinlymfoom
Lymfocytrijk klassiek Hodgkin-lymfoom
Gemengd cellulair klassiek Hodgkin-lymfoom
Klassiek Hodgkin-lymfoom met lymfocytendepletie.

Wie krijgt Hodgkinlymfoom?

Hodgkinlymfoom is een relatief zeldzame ziekte, die verantwoordelijk is voor ongeveer 0,6% van alle kankergevallen die jaarlijks in de ontwikkelde wereld worden gediagnosticeerd.

In 2012 werden wereldwijd ongeveer 66.000 nieuwe gevallen van Hodgkinlymfoom gediagnosticeerd.
Jaarlijks wordt bij ongeveer 75 Nieuw-Zeelanders de ziekte vastgesteld. [1].
de incidentie De cijfers voor Hodgkinlymfoom zijn het hoogst in Noord-Amerika en het laagst in Oost-Azië. [3]. Deze variatie tussen landen kan te wijten zijn aan verschillen overwicht van risicofactoren, gebruik van detectie- en/of diagnosemethoden.

Hodgkinlymfoom ontwikkelt zich in twee belangrijke leeftijdsgroepen.

Hodgkinlymfoom wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij jongvolwassenen tussen de 15 en 35 jaar oud, maar kan zich ook ontwikkelen bij mensen ouder dan 55 jaar.
De jongere leeftijdsgroep wordt vaker getroffen door het subtype nodulaire sclerose. [4].
Hodgkinlymfoom komt over het algemeen vaker voor bij mannen, hoewel het nodulaire sclerose-subtype vaker bij vrouwen wordt gezien.

Wat veroorzaakt Hodgkin-lymfoom?

Hodgkinlymfoom wordt veroorzaakt door een verandering in de DNA van een B-cellymfocyt mutatie veroorzaakt een groot aantal afwijkingen en grote omvang B-cellen zich ophopen in het lymfestelsel en zich na verloop van tijd verspreiden naar andere organen. Het is niet duidelijk wat de DNA-mutatie veroorzaakt.

Een familiegeschiedenis van een specifiek subtype van Hodgkinlymfoom is het sterkst geassocieerd met het risico op dat subtype, wat de waarschijnlijkheid van een genetisch aanleg [5,6].
Het risico op lymfoom is licht verhoogd bij patiënten met chronisch infecties of auto immuun ziekten.
Die met immunosuppressie, zoals mensen die lange cursussen hebben gevolgd chemotherapie voor andere ziekten, of die besmet zijn met virussen zoals het humaan immunodeficiëntievirus (hiv) of het Epstein-Barr-virus (EBV), hebben ook een verhoogd risico ontwikkelen lymfoom [7]. Zie ook geassocieerd met het Epstein-Barr-virus. lymfoproliferatief stoornissen.

Wat zijn de klinische kenmerken van Hodgkinlymfoom?

Hodgkin-lymfoom begint meestal in een enkel geval lymfeklier en verspreidt zich vervolgens via lymfekanalen naar nabijgelegen lymfeklieren voordat het zich verspreidt naar afgelegen plaatsen en organen [8,9]. Meestal gaat het gepaard met pijnloze zwelling van de oppervlakkige lymfeklieren (in de nek, okselof lies) of als een asymptomatische massa die te zien is op een röntgenfoto van de borstkas.

Sommige patiënten komen naar hun arts met niet-specifieke of "B"-symptomen. Ze kunnen een of meer van de volgende symptomen hebben:

Koorts
Overvloedig nachtelijk zweten
Onbedoeld gewichtsverlies
Lethargie.

Soms kunnen patiënten symptomen en tekenen vertonen die de betrokkenheid van organen bij de ziekte weerspiegelen, zoals:

Geelzucht en jeuk als gevolg van betrokkenheid van de lever
Tetanie (spierkrampen) als gevolg van hoge calciumspiegels
Vermoeidheid door Bloedarmoede
Oedeem vanwege betrokkenheid van de nieren.

huid demonstraties Hodgkin-lymfoom

Direct cutaan infiltratie

Cutaan Hodgkin-lymfoom is zeer zeldzaam.
De borst is de meest voorkomende plaats.
Het wordt meestal gepresenteerd als dermaal papels Y platen.
Er kan er maar een zijn knobbeltje of een groep onderhuids knobbeltjes.
De laesies kunnen zweren.

Niet-specifieke huidsymptomen

Niet-specifieke huidsymptomen zijn onder meer:

gegeneraliseerde jeuk of ontvellingen
Gekocht ichthyosis (zeer droge huid)
hyperpigmentatie
Spontaan netelroos.

Geëczematiseerde laesies

Geëczematiseerde laesies kunnen zijn paraneoplastisch.
Ze worden meestal vlak voor of op het moment van de diagnose van gevorderd Hodgkin-lymfoom gezien systemisch nodaal ziekte.
Jeukende papels of geschubd of lichenified De plaques bevinden zich meestal langs het drainagegebied van de aangetaste lymfeklieren.
Blessures kunnen dat zijn onstuimig als gevolg van stafylokokken infectie.
Ze kunnen eenzaam zijn gegroepeerd, of (zelden) gegeneraliseerd [10–12].

Huidlaesies bij Hodgkin-lymfoom

geïnfecteerd eczeem

ontvellingen

Hoe wordt Hodgkin-lymfoom gediagnosticeerd?

Een volledige anamnese en lichamelijk onderzoek zijn de eerste stap in de diagnose van Hodgkinlymfoom, wat wordt bevestigd door de aanwezigheid van Reed-Sternberg-cellen in het lymfoom. pathologisch testen van een lymfeklier biopsie [8].

Een volledig bloedbeeld en opruiend De markers worden gebruikt om tekenen van bloedarmoede te detecteren ontsteking.
Evaluatie van de lymfeklieren kan een excisie biopsie (waarbij een gehele lymfeklier wordt verwijderd), a incisie biopsie(dat wil zeggen waarbij een deel van een lymfeklier wordt verwijderd) of een kernbiopsie (waarbij een deel van een lymfeklier wordt verwijderd met een brede naald).
Een huidbiopsie van een geïnfiltreerde knobbel kan diagnostisch zijn voor de ziekte van Hodgkin bij patiënten met directe huidinfiltratie met Hodgkin-lymfoom. Histologie onthult doorgaans Reed-Sternberg-cellen binnen een infiltratie van kleine lymfocyten, histiocyten, eosinofielenY plasma cellen.

Welke is de differentiële diagnose voor Hodgkinlymfoom?

Elke ziekte die zich uit in vergrote lymfeklieren met constitutionele symptomen, zoals koorts en gewichtsverlies, moet in aanmerking worden genomen bij de differentiële diagnose van Hodgkinlymfoom. [12].

Non-Hodgkin lymfoom

NHL is klinisch moeilijk te onderscheiden van Hodgkinlymfoom en de diagnose vereist pathologische bevestiging.
Hodgkinlymfoom heeft de neiging zich van de ene keten van lymfeklieren naar de andere te verspreiden, terwijl bij NHL meestal extranodale plaatsen worden aangetast.
Patiënten met Hodgkinlymfoom zijn doorgaans jonger dan patiënten met NHL.

Andere kwaadaardige aandoeningen

Veel maligniteiten kunnen zich voordoen met vergrote lymfeklieren als gevolg van metastase.
Hoofd- en nekkanker kan zich vaak verspreiden naar de cervicaal lymfeklieren.
Borst kanker Het verspreidt zich gewoonlijk naar de oksellymfeklieren.
De beste manier om Hodgkin-lymfoom te onderscheiden van andere neoplasmata is het uitvoeren van een lymfeklierbiopsie.

infectieuze mononucleosis

Vergrote lymfeklieren bij infectieuze mononucleosis zijn vaak gevoelig.
Patiënten met infectieuze mononucleosis presenteren zich vaak met keelpijn.
De infectie wordt gediagnosticeerd door bloedtellingen en positieve resultaten. serologie voor VBS.

Reactieve lymfeklieren

Lymfeklieren kunnen ook groter worden als gevolg van een infectieuze of inflammatoire oorzaak.
Deze vergrote lymfeklieren worden gewoonlijk binnen een paar weken weer normaal.
Wanneer er symptomen zijn of vergrote lymfeklieren doorzettenkan een lymfeklierbiopsie worden overwogen om Hodgkinlymfoom uit te sluiten.

Wat is de behandeling voor Hodgkin-lymfoom?

De behandeling van Hodgkin-lymfoom kan bestaan uit [12]:

Chemotherapie
Radiotherapie
Chirurgie
Een combinatie van deze opties.

Chemotherapie omvat het innemen van orale tabletten of het injecteren van de medicatie in een ader of spier, afhankelijk van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld.

Radiotherapie kan worden gebruikt om eenzame mensen te behandelen gelegen specifieke huidlaesies. Bij een zwangere vrouw met Hodgkinlymfoom moet de bestralingstherapie, indien mogelijk, worden uitgesteld tot na de bevalling om elk risico voor de foetus te voorkomen.

Andere behandelingsopties, vooral voor zwangere patiënten, zijn onder meer waakzaam wachten (monitoring) en systemische steroïden.
Behandelingen voor Hodgkin-lymfoom die momenteel worden geëvalueerd, omvatten stamcelbestralingstherapie transplantatie Y monoklonaal antilichaam therapie.

Niet-specifieke huidklachten kunnen worden behandeld met:

Huidig corticosteroïden
verzachtende middelen
Jeukwerend crèmes
Orale antihistaminica voor jeuk
antibiotica voor de middelbare school bacterieel infectie.

Wat is de uitkomst van Hodgkin-lymfoom?

Hodgkinlymfoom kan meestal worden genezen als het vroeg wordt ontdekt en behandeld. de voorspelling Het Hodgkinlymfoom is de afgelopen decennia verbeterd, met een huidige 5-jaarsoverleving hoger dan 80%.

De prognose hangt grotendeels af van het volgende: