dermatomyositis

Wat is dermatomyositis?

Dermatomyositis is een zeldzame verworven spierziekte die gepaard gaat met uitslag. Het behoort tot een groep spierziekten genaamd opruiend myopathieën.

Classificatie van inflammatoire myopathieën

• Dermatomyositis (DM): ontsteking van willekeurige spierenmyositis) in combinatie met huiduitslag
• Polymyositis (PM): myositis zonder uitslag
• Jeugd DM/PM: myositis en huiduitslag bij kinderen jonger dan 18 jaar
• Amyopathische DM: De typische huiduitslag ontstaat zonder bewijs van spierbetrokkenheid. Ook wel dermatomyositis zonder myositis genoemd.
• Antisynthese syndroom: myositis, artritis, interstitiële longziekte, monteurshanden en Het fenomeen van Raynaud

Wie krijgt dermatomyositis?

Dermatomyositis kan mensen van elk ras, leeftijd of leeftijd treffen seks, hoewel het tweemaal zo vaak voorkomt bij vrouwen als bij mannen. Het begin van de ziekte komt vaker voor bij mensen tussen de 50 en 70 jaar oud.

Wat veroorzaakt dermatomyositis?

Dermatomyositis wordt beschouwd als een van de bindweefsel ziekten, zoals systemisch sclerose en lupus erythematodes. Er wordt aangenomen dat dermatomyositis wordt veroorzaakt door microangiopathie die de huid en spieren aantast.

Factoren die van invloed kunnen zijn op uw ontwikkelen staan hieronder vermeld.

• genetisch aanleg
• Onderliggende kanker (waarschijnlijker bij oudere mensen)
• auto immuun defect (een immuunreactie tegen zichzelf)
• besmettelijk of giftig agenten die als triggers fungeren
• Bepaalde medicijnen, waaronder hydroxyurea, penicillamine, statines, kinidine en fenylbutazon

Wat zijn de klinische kenmerken van dermatomyositis?

Dermatomyositis wordt gekenmerkt door huid kenmerken en myositis.

kenmerken van de huid

Bij veel patiënten de eerste teken van dermatomyositis is de aanwezigheid van een asymptomatische, jeukende of brandende uitslag. De uitslag ontstaat vaak, maar niet altijd, vóór de spierzwakte.

• Roodachtige of blauwviolette vlekken komen vooral voor op plekken die aan de zon worden blootgesteld.
• EEN verkrachtig De uitslag kan ook de wangen, neus, schouders, borstkas en ellebogen aantasten.

• Paarse oogleden, beschreven als heliotroop, omdat ze lijken op de heliotroopbloem, Heliotropium peruvianum, die kleine paarse bloemblaadjes heeft.

• EEN geschubd hoofdhuid en dunner worden haar het kan gebeuren.
• Minder vaak zijn er poikiloderma, waarin de huid zit atrofisch (bleke, dunne huid), rood (verwijd aderen) en bruin (post-inflammatoir pigmentatie).

• Purper papels of platen Ze worden aangetroffen op benige uitsteeksels, vooral op de knokkels (Gottron-papels).

• Onregelmatige nagelriemen en prominente bloedvaten nagel plooien worden het best gezien door capillaroscopie of dermatoscopie.

Bekijk meer afbeeldingen van dermatomyositis.

myositis

Spierzwakte kan tegelijkertijd met dermatomyositis optreden, maar kan ook weken, maanden of jaren later optreden. Proximaal De spieren worden aangetast, dat wil zeggen de spieren die zich het dichtst bij de romp bevinden (armen, dijen). De eerste indicatie van myositis is wanneer het volgen van dagelijkse bewegingen moeilijk wordt.

• Traplopen of lopen
• Opstaan vanuit een zittende of hurkende positie
• Til voorwerpen op
• Hef de armen boven de schouders, zoals bij het kammen van haar
• Moeilijkheden met slikken (dysfagie)

Af en toe worden de aangetaste spieren pijnlijk en gevoelig bij aanraking.

Wat zijn de complicaties van dermatomyositis?

Calcinose treft sommige mensen, vooral kinderen en adolescenten.

• Het ziet eruit als harde gele of witte bultjes onder de huid.
• Ze verschijnen meestal op de vingers of op de gewrichten.
• Soms deze knobbeltjes Het kan de huid binnendringen en zweren veroorzaken.
• de zweren kan besmet raken.

Sommige patiënten hebben gezwollen gewrichten (artritis) en het fenomeen van Raynaud (deze term verwijst naar vingers die erg wit en stijf worden in koude omstandigheden, en vervolgens paars worden als ze weer warm zijn).

Hoe wordt dermatomyositis gediagnosticeerd?

De volgende tests bevestigen meestal de diagnose dermatomyositis.

• Een bloedtest om verhoogde circulerende spieren te detecteren. enzymen: creatinekinase (CK) en soms aldolase, aspartaataminotransferase (AST) en melkzuurdehydrogenase (LDH)
• Een bloedtest om dit op te sporen auto-antilichamen: niet-specifiek antinucleair antilichaam (ANA) wordt bij de meerderheid van de patiënten aangetroffen, specifiek Anti-Mi-2 wordt bij een kwart aangetroffen en Anti-Jo-1 bij enkele patiënten, meestal degenen die een longziekte hebben, en die diagnostisch zijn voor het antisynthetasesyndroom.
• Huid biopsie van de uitbarsting: de microscopisch uiterlijk van een interface dermatitis is vergelijkbaar met systemischscherp) lupus erythematosus
• Biopsie van een aangetaste spier
• Elektromyografie (EMG)-test
• magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) spierscan

Bij mensen ouder dan 60 jaar worden onderzoeken en tests van het hele lichaam aanbevolen, waarbij wordt gezocht naar onderliggende kanker.

Wat is de behandeling van dermatomyositis?

de primair Het doel van de behandeling is controleren huidziekte en spierziekte. Een mondeling corticosteroïde zoals prednison in matige tot hoge doses is de steunpilaar van medische therapie en wordt toegediend om de snelheid van ziekteprogressie te vertragen.

Hydroxychloroquine kan verminderen lichtgevoelig uitslag. Merk op dat is gemeld dat nadelige huidreacties op hydroxychloroquine bij meer dan 30% van de patiënten met dermatomyositis voorkomen, vergeleken met een lager risico op huiduitslag bij patiënten met cutane lupus erythematosus. [1].

Immunosuppressivum of cytotoxisch Geneesmiddelen zoals methotrexaat, mycofenolaatmofetil-azathioprine, cyclofosfamide, cyclosporine en hoge doses intraveneus kunnen ook worden gebruikt. immunoglobuline en experimenteel biologische geneesmiddelen zoals rituximab.

• Diltiazem, een calciumantagonist die gewoonlijk wordt voorgeschreven bij hoge bloeddruk, kan calcinose verminderen.
• Er is ook gemeld dat colchicine calcinose vermindert.
• Patiënten moeten overmatige blootstelling aan de zon strikt vermijden en bescherming tegen de zon gebruiken, inclusief volledig dekkende kleding en breedspectrumzonnebrandmiddelen om de schadelijke effecten van de zon op een reeds beschadigde en lichtgevoelige huid te minimaliseren.
• Bij ernstig ontstoken spieren kan bedrust nodig zijn
• Fysiotherapie en activiteit worden aanbevolen om spieren en gewrichten in beweging te houden.
• Degenen die moeite hebben met slikken, moeten dat doenVermijd het eten van voedsel voor het slapengaan en til het hoofdeinde van het bed op tijdens het slapen.

Wat is het resultaat voor patiënten met dermatomyositis?

De meeste patiënten zullen hun hele leven behandeling nodig hebben, maar dermatomyositis verdwijnt bij ongeveer één op de vijf patiënten volledig. Patiënten die een ziekte hebben die hun hart of longen aantast, of die ook een onderliggende kanker hebben, doen het slechter en kunnen uiteindelijk aan de ziekte overlijden.