dermatomyositis

Wat is dermatomyositis?

La dermatomiositis es una enfermedad muscular adquirida poco frecuente que se acompaña de uitslag. Pertenece a un grupo de enfermedades musculares llamadas opruiend miopatías.

Clasificación de miopatías inflamatorias

• Dermatomiositis (DM): ontsteking de los músculos voluntariosmyositis) en asociación con una erupción
• Polimiositis (PM): miositis sin erupción
• Jeugd DM / PM: miositis y erupción cutánea en niños menores de 18 años
• DM amiopática: la erupción cutánea típica se desarrolla sin evidencia de afectación muscular. También se llama dermatomiositis sin miositis.
• Antisintetasa syndroom: miositis, artritis, interstitiële enfermedad pulmonar, manos de mecánico y Het fenomeen van Raynaud

¿Quién contrae dermatomiositis?

La dermatomiositis puede afectar a personas de cualquier raza, edad o seks, aunque es dos veces más común en mujeres que en hombres. El inicio de la enfermedad es más común en personas de 50 a 70 años.

¿Qué causa la dermatomiositis?

La dermatomiositis se considera una de las bindweefsel enfermedades, como systemisch sclerose y lupus eritematoso. Se cree que la dermatomiositis es causada por microangiopatía que afecta la piel y los músculos.

Factores que pueden influir en su ontwikkelen están enlistados debajo.

• genetisch aanleg
• Subyacente kanker (más probable en personas mayores)
• auto immuun defecto (una reacción inmune contra uno mismo)
• Infeccioso o giftig agentes que actúan como desencadenantes
• Ciertos medicamentos, que incluyen hidroxiurea, penicilamina, estatinas, quinidina y fenilbutazona

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatomiositis?

La dermatomiositis se caracteriza por huid características y miositis.

Rasgos cutáneos

En muchos pacientes, la primera teken de la dermatomiositis es la presencia de una erupción asintomática, que pica o quemante. La erupción a menudo, pero no siempre, se desarrolla antes de la debilidad muscular.

• Los parches rojizos o violetas azulados afectan principalmente a las áreas expuestas al sol.
• EEN verkrachtig La erupción también puede afectar las mejillas, la nariz, los hombros, la parte superior del pecho y los codos.

• Párpados morados, que se describen como heliotropo, ya que se parecen a la flor de heliotropo, Heliotropium peruvianum, que tiene pequeños pétalos de color púrpura.

• EEN geschubd cuero cabelludo y adelgazado haar het kan gebeuren.
• Con menos frecuencia, hay poikiloderma, en el que la piel es atrofisch (piel pálida y fina), rojo (dilatado aderen) y marrón (post-inflammatoir pigmentatie).

• Purper papels of platen se encuentran en las prominencias óseas, especialmente en los nudillos (pápulas de Gottron).

• Cutículas irregulares y vasos sanguíneos prominentes en nagel los pliegues se ven mejor por capilaroscopia o dermatoscopie.

Ver más imágenes de dermatomiositis.

myositis

La debilidad muscular puede surgir al mismo tiempo que la dermatomiositis, o puede ocurrir semanas, meses o años después. Proximal se ven afectados los músculos, es decir, los más cercanos al tronco (brazos, muslos). La primera indicación de miositis es cuando los siguientes movimientos cotidianos se vuelven difíciles.

• Subir escaleras o caminar
• Levantarse de una posición sentada o agachada
• Levantar objetos
• Levantar los brazos por encima de los hombros, como al peinarse
• Dificultad para tragar (disfagia)

Ocasionalmente, los músculos afectados duelen y se vuelven sensibles al tacto.

¿Cuáles son las complicaciones de la dermatomiositis?

La calcinosis afecta a algunas personas, especialmente a niños y adolescentes.

• Se presenta como bultos duros de color amarillo o blanco debajo de la piel.
• Suelen aparecer en los dedos o sobre las articulaciones.
• A veces estos knobbeltjes puede atravesar la piel y ulcerarse.
• de zweren puede infectarse.

Algunos pacientes tienen articulaciones inflamadas (artritis) y fenómeno de Raynaud (este término se refiere a los dedos que se vuelven muy blancos y rígidos en condiciones de frío, luego morados cuando se calientan nuevamente).

¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis?

Las siguientes pruebas suelen confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.

• Un análisis de sangre para detectar el músculo circulante elevado. enzymen: creatina quinasa (CK) y, a veces, aldolasa, aspartaataminotransferase (AST) y deshidrogenasa láctica (LDH)
• Un análisis de sangre para detectar auto-antilichamen: antinuclear inespecífico antilichaam (ANA) se encuentra en la mayoría de los pacientes, Anti-Mi-2 específico se encuentra en una cuarta parte y Anti-Jo-1 en unos pocos, generalmente aquellos que tienen enfermedad pulmonar, y son diagnósticos de síndrome antisintetasa.
• Huid biopsie de la erupción: el microscopisch apariencia de una interfaz dermatitis es similar a sistémicoscherp) lupus eritematoso
• Biopsia de un músculo afectado
• Prueba de electromiografía (EMG)
• magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) escaneo de músculos

En los mayores de 60 años, se recomiendan exámenes y pruebas de cuerpo completo, en busca de cáncer subyacente.

¿Cuál es el tratamiento de la dermatomiositis?

de primair El objetivo del tratamiento es controleren la enfermedad de la piel y la enfermedad muscular. Un oral corticosteroïde como la prednisona en dosis moderadas a altas es el pilar de la terapia médica y se administra para disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad.

La hidroxicloroquina puede reducir la lichtgevoelig erupción. Tenga en cuenta que se ha informado que las reacciones cutáneas adversas a la hidroxicloroquina afectan a más del 30% de los pacientes con dermatomiositis, en comparación con un menor riesgo de erupción en pacientes con lupus eritematoso cutáneo. [1].

Immunosuppressivum of cytotoxisch También se pueden utilizar fármacos como metotrexato, micofenolato de mofetilo azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dosis altas por vía intravenosa. immunoglobuline y experimentalmente, biológicos como rituximab.

• El diltiazem, un bloqueador de los canales de calcio generalmente recetado para la presión arterial alta, puede reducir la calcinosis.
• También se ha informado que la colchicina reduce la calcinosis.
• Los pacientes deben evitar estrictamente la exposición solar excesiva y usar protección solar, incluida la ropa que cubra completamente y los protectores solares de amplio espectro para minimizar los efectos nocivos del sol en la piel ya dañada y fotosensible.
• Es posible que se requiera reposo en cama para músculos gravemente inflamados
• Se recomiendan la fisioterapia y la actividad para mantener los músculos y las articulaciones en movimiento.
• Aquellos con dificultad para tragar debenEvite comer alimentos antes de acostarse y levante la cabecera de la cama para dormir.

¿Cuál es el resultado para los pacientes con dermatomiositis?

La mayoría de los pacientes necesitarán tratamiento durante toda su vida, pero la dermatomiositis se resuelve por completo en aproximadamente uno de cada cinco pacientes. Los pacientes que tienen una enfermedad que les afecta el corazón o los pulmones, o que también tienen un cáncer subyacente, les va peor y, en última instancia, pueden morir a causa de la enfermedad.