Dermatofibrosarcoom protuberans

Wat is dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame huid. tumor die ontstaat in de diepste huidlaag (de dermis). Het groeit langzaam maar heeft de neiging om te groeien herhalen na excisie. Gelukkig verspreidt het zich zelden naar andere plaatsen buiten de huid.

Wat veroorzaakt dermatofibrosarcoma protuberans?

de oorzaak van Dermatofibrosarcoom protuberans onbekend, maar een laesie op de aangetaste huid kan een predisponerende factor zijn. Recente ontwikkelingen tonen aan dat tumorcellen dat wel hebben chromosomen in tumorcellen – t(17;22)(q22;q13) – resulterend in fusie gen COL1A1-PDGFB. Dit codeert voor een eiwit veroorzaakt een tumorgroei door autocriene overproductie van bloedplaatjes-derivaat groeifactor (PDGF).

Wie loopt risico op dermatofibrosarcoma protuberans?

met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans Het is zeldzaam en treft minder dan 1 persoon op de 100.000 inwoners per jaar.

• Het presenteert zich meestal in de vroege of middelbare volwassenheid tussen de 20 en 59 jaar, maar het kan alle leeftijden treffen. De tumor is zeldzaam bij kinderen.
• Mannetjes worden iets vaker aangetast dan vrouwtjes.
• Er lijkt geen ras te zijn voorliefde

Wat zijn de tekenen en symptomen van dermatofibrosarcoma protuberans?

met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans presenteert zich meestal als een pijnloos verdikt deel van de huid (nummerplaat) mij knobbeltje die rubberachtig of stevig aanvoelt en vastzit aan de onderliggende huid. Het kan roodbruin of huidkleurig zijn. Het groeit meestal heel langzaam gedurende maanden of jaren.

Het presenteert zich zelden als een glad, depressief deel van de huid, wat de diagnose nog moeilijker maakt. met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans het kan in grootte variëren van 0,5 tot 25 cm in diameter. Vijftig tot zestig procent van de tumoren ontstaat op de romp, vaak in het schouder- en borstgebied. De overige 35% tumoren bevinden zich in de extremiteiten en 10 tot 15% in het hoofd-halsgebied.

met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans het wordt vaak gediagnosticeerd wanneer het een fase van snellere groei ingaat die resulteert in meer verwondingen. Verwaarloosde tumoren kunnen grote proporties aannemen.

Hoe wordt de diagnose dermatofibrosarcoma protuberans gesteld?

De afwezigheid van symptomen leidt vaak tot een vertraging in de diagnose van met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans. Roodheid en pijn komen slechts in 15% van de gevallen voor. Het wordt vaak verward met andere huidaandoeningen, vooral in de vroege stadia. dermatoscopie is niet diagnostisch als de kenmerken van met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans ze zijn niet specifiek. Huid biopsie is nodig om de diagnose te bevestigen.

Dermatofibrosarcoom protuberans heeft een karakteristieke uitstraling onder de microscoop met dicht op elkaar geplaatste spindelcellen. Volledige verwijdering kan moeilijk te beoordelen zijn vanwege de uitgebreide huiduitbreidingen en diepere structuren. Het is belangrijk om fibrosarcomateus te identificeren met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans, een agressievere tumor, die een agressievere behandeling vereist.

met betrekking totermatofibrosarcoom protuberanshet is chromosomaal afwijkingen kan worden gedetecteerd met behulp van reverse transcriptie-Polymerasekettingreactie (RT-PCR) of fluorescentie in de plaats hybridisatieVIS).

In de meeste gevallen van met betrekking totermatofibrosarcoom protuberansVerdere onderzoeken zijn niet nodig. Als er een vermoeden is van metastase of er is fibrosarcomateuze transformatie, lymfe knooppunt echografie, kan een röntgenfoto van de borstkas en een echo van het bekken worden geregeld.

Wat is de behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans?

Behandeling van met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans Y met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans met fibrosarcomateuze transformatie bestaat uit brede decolleté van blessure inclusief diep bindweefsel, met een marge van 1-3 cm normale huid. Er kan meer dan één chirurgische ingreep nodig zijn om een tumor volledig te verwijderen.

Mohs micrografische chirurgie, wat een speciale chirurgische techniek is om controleren tumormarges, wordt soms gebruikt om te controleren of alle abnormale cellen zijn verwijderd. Wederverschijning na de Mohs-operatie is het naar verluidt rond de 1%.

Radiotherapie het wordt soms naast een operatie gebruikt als een tumor niet volledig operatief kan worden verwijderd. Chemotherapie het is niet effectief.

de tyrosinekinase remmer Imatinibmesylaat wordt gebruikt voor de behandeling van zeldzame gevallen van inoperabele of metastatisch dermatofibrosarcoom gekenmerkt door COL1A1-PDGFB fusiegen, met responspercentages van 50%.

Welke is de voorspelling voor dermatofibrosarcoma protuberans?

Follow-up met klinisch onderzoek van de plaats van de met betrekking totermatofibrosarcoom protuberans het wordt aanbevolen om de 6 maanden gedurende 5 jaar en daarna jaarlijks.

Slechts in 5% van de gevallen zaait de tumor uit. Het verspreidt zich op een 1% via lymfatisch regionale lymfevaten klieren en in een 4% via de bloedbaan, meestal naar de long, gevolgd door de hersenen, botten en het hart.

Lokale recidieven doen zich voor in 11-20% van de gevallen, meestal binnen 3 jaar na de eerste operatie, dus follow-up is belangrijk. Recidieven worden chirurgisch behandeld zoals beschreven in het origineel. primair tumor.