Amelanotisch melanoom

Wat is amelanotisch melanoma?

Amelanotisch melanoom is een vorm van melanoom waarbij de kwaadaardige cellen hebben weinig of geen pigment. De term 'amelanotisch' wordt vaak gebruikt om aan te duiden verwondingen die slechts gedeeltelijk verstoken zijn van pigment, terwijl echt amelanotisch melanoom waar laesies verstoken zijn van alle pigment zeldzaam is [1].

Bekijk meer afbeeldingen van amelanotisch melanoom

Wie krijgt amelanotisch melanoom?

Amelanotisch melanoom is verantwoordelijk voor ongeveer 1 tot 8% van allemaal melanomen. de incidentie van echt amelanotisch melanoom is moeilijk in te schatten, aangezien er veel zijn gehypopigmenteerd laesies worden gelabeld als amelanotisch [1].

Risicofactoren voor ontwikkelen Amelanotisch melanoom omvat:

• Oudere leeftijd, hoewel amelanotisch melanoom verantwoordelijk is voor een aanzienlijk deel van het melanoom bij jonge kinderen [2]
• Zon-blootgestelde huid – vooral bij oudere mensen met chronisch fotoschade.

Wat veroorzaakt amelanotisch melanoom?

Melanoom wordt veroorzaakt door maligniteit melanocyten. de ontwikkelen van maligniteit in melanocyten is te wijten aan genetisch veranderingen in DNA, maar hoe en waarom dit gebeurt is grotendeels onbekend. Melanoomcellen in amelanotisch melanoom kunnen niet produceren melanine korrels, resulterend in laesies die geen pigment bevatten.

Om rekening te houden met het gebrek aan pigment zijn er drie modellen voorgesteld.

• Amelanotisch melanoom kan een slechte zijn gedifferentieerd typisch melanoomsubtype.
• Amelanotisch melanoom is mogelijk een gededifferentieerd melanoom dat zijn vorm heeft verloren fenotype.
• Amelanotische melanoomcellen kunnen hun melanocytisch identiteit, maar krijgt het vermogen om anders te vormen fenotypes (multimacht) [3].

Wat zijn de klinische kenmerken van amelanotisch melanoom?

Amelanotische melanomen worden klassiek beschreven als 'huidkleurig'. Een aanzienlijk deel is rood, roze of erythemateus. Typische vroege laesies aanwezig als asymmetrisch macula laesies die uniform roze of rood kunnen zijn en een lichtbruine, bruine of grijze kleur kunnen hebben pigmentatie aan de rand. Grenzen kunnen goed of slecht gedefinieerd zijn [4].

Elk subtype melanoom kan amelanotisch zijn.

• nodulair Melanoom kan eruit zien als huidkleurig of roze melanocytisch. naevus (mol) of basaal cel carcinoom.
• Met subunguaal melanoom, 25% zijn amelanotisch
• Met desmoplastisch melanoom, meer dan 50% zijn amelanotisch [5].
• metastatisch Het is niet ongebruikelijk dat melanoom zich presenteert met amelanotische laesies, zelfs wanneer de primair blessure het is gepigmenteerd [5].

Amelanotische melanomen vertonen mogelijk niet de ABCDE klinische criteria (asymmetrie, grensonregelmatigheid, kleurvariatie, grote diameter) die klassiek worden gebruikt als waarschuwingssignalen van melanoom. Patiënten en artsen zijn mogelijk niet alert op vermoedelijke niet-gepigmenteerde laesies zoals melanoom, dus amelanotische melanomen worden vaak verkeerd gediagnosticeerd. Het uitbreiden van de ABCD-waarschuwingsborden met de 3 R's (rood, verhoogd, recente verandering) kan helpen bij het opsporen van amelanotisch melanoom [6].

Hoe wordt de diagnose amelanotisch melanoom gesteld?

Klinische kenmerken

Amelanotische melanomen hebben weinig of geen pigment en kunnen klinisch moeilijk te diagnosticeren zijn.

De geschiedenis van een patiënt van het waarnemen van een verandering in een laesie is een belangrijke diagnostische factor bij amelanotische laesies, en amelanotisch melanoom moet worden overwogen in de differentiële diagnose.

Onderzoek van het gehele huidoppervlak is ook belangrijk, aangezien schade door de zon (bijv. actinisch keratose) en andere gepigmenteerde laesies kunnen klinische aanwijzingen geven dat een niet-gepigmenteerde of gehypopigmenteerde laesie een amelanotisch melanoom kan zijn.

dermatoscopie

Dermoscopie, het onderzoeken van een laesie met behulp van a dermatoscoop, kan nuttig zijn bij de diagnose van verdachte laesies. Schip morfologie laesies zonder pigmentatie moeten zorgvuldig worden beoordeeld.

De karakteristiek dermatoscopisch De kenmerken van amelanotisch melanoom zijn:

• Onregelmatige pigmentatie (indien aanwezig)
• onregelmatige punten of bloedcellen (in gepigmenteerde gebieden)
• Polymorf vasculair patronen met delen van melkachtig rood, netvormig depigmentatie, onregelmatig gestippelde vaten, lineair onregelmatige bloedvaten, of de combinatie van puntvormige en lineaire onregelmatige bloedvaten (de meest voorkomende dermoscopische bevinding)
• witte lijnen [1].

biopsie

Laesies die verdacht worden van amelanotisch melanoom moeten worden weggesneden met een klinische marge van 2-3 mm en pathologisch diagnose (excisie biopsie).

Amelanotisch melanoom kan variaties hebben histopathologisch optredens. Amelanotisch melanoom kan zich voordoen als een aantal niet-melanocytische ziekten neoplasmata [7].

• Een belangrijk kenmerk is het ontbreken van melaninekorrels; vlekken die melaninekorrels detecteren, zijn onder meer Fontana-Masson-kleuring [3].
• Immunohistochemische kleuring kan wat achtergebleven pigment in amelanotisch melanoom onthullen en de kwaadaardige cellen identificeren als melanocyten.
• Elektron microscopie kan worden gebruikt om pre aan te tonenmelanosomen in onduidelijke gevallen.

Pathologie verslag doen van

de patholoogHet rapport presenteert zowel a macroscopisch Y microscopisch beschrijving van de uitgesneden laesie en omvat:

• De diagnose van primair melanoom
• Breslow-dikte tot op 0,1 mm nauwkeurig
• Clarks invasieniveau
• Excisieranden (het normale weefsel rond a tumor)
• de mitotisch rate (hoe snel cellen woekerend)
• of die er is of niet ulceratie.

Het rapport kan ook opmerkingen bevatten over het celtype en het groeipatroon, invasie van aderen of zenuwen, opruiend antwoord, regressie, immunohistochemie, en of er een bijbehorend origineel is goedaardig melanocytische laesie [8].

Wat is de Breslow-dikte?

Er wordt gerapporteerd over de Breslow-dikte invasief melanomen. Het is de verticale meting in millimeters vanaf de bovenkant van de korrelig laag (of basis van de oppervlakkige ulceratie) tot het diepste punt van tumorbetrokkenheid. De Breslow-dikte is de belangrijkste lokale voorspelling factor in primair melanoom, aangezien dikkere melanomen waarschijnlijker zijn metastase (verspreid) [8,9].

Wat is het invasieniveau van Clark?

Het Clark-niveau geeft het anatomische invasievlak aan. Dit is handig voor het voorspellen van de uitkomst bij dunne tumoren en minder nuttig voor dikkere in vergelijking met de Breslow-diktewaarde. [8,9].

Wat is de differentiaaldiagnose van amelanotisch melanoom?

Klinisch kan amelanotisch melanoom zich presenteren als een erythemateuze ziekte. geschubd smet, nummerplaatof knobbeltje met onregelmatige randen, die veel andere huidlaesies nabootsen, zoals:

• Basaalcelcarcinoom
• Spitz naevus
• seborroïsch keratose
• actinische keratose
• pyogeen granuloom
• Dermatofibroom
• Keratoacanthoma
• intra-epidermaal geschubd celcarcinoom [1,4].

Wat is de behandeling van amelanotisch melanoom?

Amelanotisch melanoom wordt op dezelfde manier behandeld als gepigmenteerd melanoom.

Na diagnostische excisie is de volgende stap brede lokale excisie van de wond met een marge van 10 tot 20 mm normaal weefsel. De omvang van de operatie hangt af van de Breslow-dikte van het melanoom en de locatie ervan. Ondanks de aanbevolen marges kunnen amelanotische melanomen onvolledig worden weggesneden, aangezien marges vaak moeilijk te definiëren zijn. een sympathieke histologisch Onderzoek met immunohistochemische kleuring helpt bij het bepalen van de grens van een tumor. Een nieuwe excisie kan nodig zijn. Aanbevolen marges in de voorlopige 2013 Serviceleveringsnormen voor melanoompatiënten in Nieuw-Zeeland zijn als volgt [10]:

• Melanoma in de plaats (Thys): 5–10 mm
• Melanoma <1 mm (T1): 10 mm
• Melanoom 1-2 mm (T2): 10-20 mm
• Melanoom 2-4 mm (T3): 20 mm
• Melanoom > 4 mm (T4): 20 mm [9]

schildwacht lymfe knooppunt Biopsie kan worden besproken met patiënten met melanomen met een dikte van meer dan 0,8 mm. Dit kan stadiërings- en prognostische informatie opleveren. [9].

Amelanotisch melanoom kan metastaseren (uitzaaien naar verre locaties zoals lymfeklieren of in een ander deel van het lichaam). Deze gevallen vereisen een geïndividualiseerde behandeling die kan bestaan uit chirurgie, radiotherapie, chemotherapieof gerichte therapie.

Wat gebeurt er tijdens de follow-up van een amelanotisch melanoom?

Follow-up is een belangrijk onderdeel van de behandeling van amelanotisch melanoom, omdat het de mogelijkheid biedt om recidieven vroegtijdig op te sporen. Het biedt ook de mogelijkheid om nieuwe primaire melanomen zo vroeg mogelijk op te sporen. Een tweede invasief melanoom komt voor bij 5-10% van de patiënten en een niet-gerelateerd melanoom in situ treft meer dan 20% van de patiënten [8].

2008 Richtlijnen voor de klinische praktijk voor de behandeling van melanoom in Australië en Nieuw-Zeeland adviseren het volgende voor het monitoren van patiënten met invasief melanoom:

• Huidzelfonderzoeken worden uitgevoerd.
• Routinematige huidcontroles moeten worden uitgevoerd met de zorgverlener van de voorkeur van de patiënt.
• Follow-up-intervallen zijn bij voorkeur 6-maandelijks gedurende 5 jaar voor patiënten met stadium 1-ziekte, driemaandelijks of 4-maandelijks gedurende 5 jaar voor patiënten met stadium 2- of 3-ziekte, en daarna jaarlijks voor alle patiënten.
• Er moet rekening worden gehouden met de individuele behoeften van de patiënt voordat adequate follow-up wordt geboden.
• Er moet onderwijs en ondersteuning worden geboden om de patiënt te helpen zich aan zijn ziekte aan te passen. [8,9].

Wat is de uitkomst van amelanotisch melanoom?

de voorspelling van amelanotisch melanoom is vergelijkbaar met dat van gepigmenteerde melanomen. Prognostische factoren zijn onder meer de Breslow-dikte van het melanoom op het moment van excisie (dit wordt als de belangrijkste factor beschouwd), de locatie van de laesie, de leeftijd van de patiënt en seks. Het is belangrijk op te merken dat vanwege zijn atypisch klinische kenmerken, kunnen amelanotische melanomen een vertraging in de diagnose hebben en bijgevolg vaak geavanceerder zijn dan gepigmenteerde melanomen wanneer ze worden gediagnosticeerd [5].

Het risico van metastase het is direct gerelateerd aan de Breslow-dikte, en dikkere melanomen zullen eerder uitzaaien. 2008 Richtlijnen voor de klinische praktijk voor de behandeling van melanoom in Australië en Nieuw-Zeeland meld dat metastase zijn zeldzaam voor dunne melanomen (<0,75 mm), y el riesgo aumenta al 5% para los melanomas de 0,75 a 1,00 mm de espesor. Los melanomas de más de 4,0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].